瘢痕性类天疱疮样型获得性大疱性表皮松解症的症状和图片

瘢痕性类天疱疮样型获得性大疱性表皮松解症症状图片

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瘢痕性类天疱疮样型获得性大疱性表皮松解症为获得性大疱性表皮松解症的其中一种分型，是一种自身免疫性、慢性表皮下大疱性皮肤病，常在黏膜处出现，可表现为糜烂。

口腔 黄痂 · 溃疡: 瘢痕性类天疱疮样型获得性大疱性表皮松解症口腔溃疡图

瘢痕性类天疱疮样型获得性大疱性表皮松解症口腔出现溃疡，在舌尖、牙龈出现形状不规则的皮损，表面覆盖有一层白膜，下嘴唇出现质地较厚的黄色痂皮。

口腔 水疱 · 糜烂: 瘢痕性类天疱疮样型获得性大疱性表皮松解症口腔糜烂图

瘢痕性类天疱疮样型获得性大疱性表皮松解症，患者口腔内外水疱破裂，出现粉红色糜烂面，且嘴唇边缘伴有黄色结痂，患者自觉疼痛，进食、吞咽困难。

嘴唇 糜烂 · 纹: 瘢痕性类天疱疮样型获得性大疱性表皮松解症嘴唇糜烂图

瘢痕性类天疱疮样型获得性大疱性表皮松解症，患者嘴唇形成暗红色糜烂，形状不规则，且伴有黄色分泌物，嘴唇周围皮肤干燥，有明显细纹，患者可自觉疼痛。

瘢痕性类天疱疮样型获得性大疱性表皮松解症，患者口腔、食管、肛门、阴道以及结膜等多处黏膜均可受累，出现糜烂，愈合后留有瘢痕，平滑皮肤可不出现皮损。

瘢痕性类天疱疮样型获得性大疱性表皮松解症病因不清楚，有研究发现与体内产生抗Ⅶ型胶原抗体及HLA-DR2阳性有关。

瘢痕性类天疱疮样型获得性大疱性表皮松解症治疗较为困难，通常采用糖皮质激素及免疫抑制药，但很难获得良效；硫唑嘌呤、环磷酰胺或是环孢素，可根据病情单独或与糖皮质激素联合应用；氨苯砜单用或与泼尼松联合应用对中性粒细胞浸润为主的损害疗效较好；有报道静脉给予大剂量免疫球蛋白有效。

皮损范围小且有糜烂者，可采用硼酸、依沙吖溶液湿敷，外用抗生素配制的二联液或三联液；口腔黏膜损伤可用糖皮质激素制剂外用或封闭，可试用硫唑嘌呤和环孢素A等。

[1]张学军,郑捷.皮肤性病学.第9版[M].北京.人民卫生出版社.2018.198-199.

[2]朴永君.皮肤性病学 ;高级医师进阶.第1版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2016.298-299.