萎缩性毛发角化病三种类型临床表现存在一定的差异:
1、面部萎缩性毛周角化病:包括眉部瘢痕性红斑和萎缩性红色毛周角化病。眉部瘢痕性红斑损害为持续性网状红斑和毛囊角化性丘疹,丘疹中央有纤细的眉毛穿过,丘疹消退后有点状凹陷性萎缩性瘢痕和永久性脱眉,不出现头皮瘢痕;萎缩性红色毛周角化病表现为红斑和毛囊性小丘疹对称分布于颊部,有时蔓延至额部,愈后遗留色素沉着、网状萎缩和瘢痕。
2、虫蚀状皮肤萎缩:女性稍多,一般5-12岁发病,好发于双侧颊部、耳前区,可扩展至额、颏和耳前。表现为红斑和毛囊角质栓,典型损害为无数密集的虫蚀状萎缩性小凹,直径约2mm,深约1mm,形状不规则,对称分布,呈蜂窝状。萎缩处皮肤稍硬,蜡样光泽,正常处皮肤可见黑头和粟丘疹。
3、脱发性毛周角化病:好发于婴儿或儿童,头发和眉毛的瘢痕性脱落是此病的特征。初发于鼻、颊部,可累及头皮、四肢和躯干,皮损为丝状毛囊型角质栓,可伴发粟丘疹,角质脱落留有瘢痕。
萎缩性毛发角化病是遗传性缺陷病,为常染色体显性遗传,散发于人群,其发病可能是由于毛囊上1/3部位过度角化,毛发向外生长受阻,因而继发慢性炎症反应。
萎缩性毛发角化病可口服或注射大剂量维生素A及维生素E,局部外用角质松解剂,如水杨酸或间苯二酚、尿素霜、复方硫黄乳膏、鱼肝油软膏、维A酸乳膏或己烯雌酚片。轻症者外用润肤水涂布效果良好,虫蚀状皮肤萎缩可试用植皮或皮肤磨削术。