主动脉夹层破裂是指主动脉腔内的血液通过主动脉内膜破口进入到主动脉壁中层而形成夹层剥离，多是由于高血压、血管内膜病变撕裂或者妊娠创伤、车祸伤所致。主动脉夹层破裂有着较高病死率，是外科极为凶险的急诊疾病之一。若不及时进行诊治，发病后的48小时内病死率可达55%，已成为仅次于颅脑外伤的交通事故死亡原因。主动脉夹层一旦破裂将出现失血性休克，甚至死亡。除了临床治疗外，还需要做好围术期护理。

• 主动脉夹层分离部位不同，病变范围广，临床症状复杂多样，尤其是无疼痛的患者极易被误诊；同时对该病认识不足，不予重视，病史采集不详细，体格检查不全面等是误诊的另一个原因。

• 夹层动脉瘤向外膜撕裂则发生大出血，通常破入心包和胸腔，是致死的主要原因。它是一种极为严重的心血管疾病，临床较为少见。

• 主动脉夹层动脉瘤的诊断：一是对不明原因的胸痛、腹痛、腰痛的高度警惕，血压的突然变化及疾病的突然性。二是靠影像学诊断。

• 主动脉夹层主要病因有高血压病、主动脉粥样硬化、主动脉中层囊性坏死(马凡综合征)等，其中遗传性疾病马凡综合征中主动脉中层囊性坏死较常见，发生主动脉夹层的机会也多，其他遗传性疾病如特纳综合征，也有发生主动脉夹层的倾向。

• 正常成人的主动脉壁能耐受较强的压力，使其裂开需66．7kPa(500mmHg)以上压力。

  造成夹层裂开的先决条件为动脉壁缺陷，尤其中层的缺陷。一般而言，在年长者以中层肌肉退行性变为主，年轻者则以弹性纤维的缺少为主。至于少数主动脉夹层无动脉内膜裂口者，则可能由于中层退行性变病灶内滋养血管的破裂引起壁内出血所致，合并存在动脉粥样硬化有助于主动脉夹层的发生。其发病机制是主动脉内膜撕裂，血液渗入动脉中层或壁内，血管破裂自发出血，形成中层血肿，随着血肿的增大或血液渗入增多，使动脉中层分离并向内、外及两侧膨出。动脉壁内血肿可逐渐凝固机化而自行愈合，向内膜破入则临床症状稳定，如向动脉外膜破裂则引起猝死。

创伤、炎症、外科手术以及妊娠期发生，其原因不明，可能为妊娠时内分泌变化使主动脉的结构发生改变而易于裂开。

eBakey将主动脉夹层病理分为3型

• Ⅰ型夹层起自升主动脉并延至降主动脉。

• Ⅱ型局限于升主动脉。

• Ⅲ型夹层起自降主动脉并向远端延伸。

Daily和Miller又将主动脉夹层分为2型

• 凡升主动脉受累者为A型(包括DeBakeyⅠ型和Ⅱ型)，A型约占2/3。

• 病变在左锁骨下动脉远端开口为B型(即DeBakeyⅢ型)，B型约占1/3。

主动脉夹层破裂，发病急，表现复杂，生前误诊率达70％～90％。部位移动、范围广泛、给予麻醉性止痛药疼痛不缓解是大多数主动脉夹层的首发症状。

• 有的以高血压危象合并脑出血发病，有的与冠心病、心绞痛并存，还有以消化道症状和胸腹腔积液为主要表现者，且90％的主动脉夹层以突发胸痛或腹痛起病，疼痛非常剧烈，持续时间长，常向背部或腰部扩散，易误诊为冠心病、心绞痛、急性心肌梗死或急腹症等，约80％的主动脉夹层患者有高血压病史。

• 出血，夹层动脉瘤出血胸痛非常有特点，疼痛呈撕裂样常剧烈，难以忍受、频死感，疼痛的发作非常突然，如果出血较多很快进入休克状态。

• 缺血，患者血压通常增高，多由于夹层累及肾动脉造成肾缺血所致，而且很难用药物控制。当原有的高血压、疼痛、交感神经兴奋都促进血压升高，如颈动脉夹层缺血可出现晕厥、脑卒中、精神异常、偏瘫。下肢动脉夹层缺血可以出现肢体麻木、疼痛、无力；肾动脉夹层可出现腰痛或肾功能不全；胸段夹层动脉瘤可出现大量的胸腔积液，可以是动脉瘤破裂，但多数是非特异性炎症引起的胸腔积液。

心包填塞、心律失常

60％~70％的患者在急性期(2周内)死于心包填塞、心律失常等并发症，多数在起病后数小时至数天内死亡，在开始24h内每小时病死率为1％~2％，其预后因部位、范围及程度而异，夹层在远端，范围较小，出血量少者预后较好。导致死亡的最常见原因是夹层动脉持续扩张破裂，血液进入心包导致急性心脏压塞。

肢体缺血、坏死

当夹层累及髂动脉，会造成肢体温度降低、感觉异常，严重的会导致肢体坏死。

截瘫

夹层累及脊髓供血，会导致受累平面以下的截瘫，即肢体功能障碍、大小便失禁。

肠管缺血

当夹层累及到肠系膜动脉，可造成肠管缺血，出现肠梗阻症状，严重的会出现肠管坏死、腹膜炎症状。

若出现以下警示症状，立即前往医院就诊，由医生进行相关处理，具体包括：

• 病情急性发作。

• 伴有持续性胸痛。

• 有大量失血迹象，如出汗、口渴、心率过速、虚弱、乏力等。

如果未出现警示症状，也应在24～48小时内就医。

• 患者年龄？

• 疼痛的性质？持续性还是间歇性？

• 出现疼痛多长时间了？

• 有无基础性疾病如高血压、冠心病等？

• 在什么情况下出现疼痛症状的？情绪激动？发生外伤？

胸片、腹片

虽然简单但有重要意义，往往显示纵隔明显增宽(特别是降主动脉增宽)，结合胸痛应高度怀疑此诊断。

CTA

最好是多层螺旋CTA检查，一旦考虑夹层动脉瘤一定要进行主动脉CTA的扫描，要求从头臂动脉一直断层到髂股动脉，如果能三维重建，可以弥补CT断层不能很好显示分支的不足，总之覆盖范围要大而全，除了看清楚夹层外，还要注意区别真腔和假腔，夹层的范围长短为治疗提供依据。真腔一般较小，而假腔较大，这是因为主动脉压力较大假腔的动脉壁弹性所致夹层附近多有钙化。

磁共振成像

通过MRI可以提供主动脉夹层的形态以及其功能信息、病变范围；夹层破口处血流往返或假腔侧的血流信号喷射征象；主要分支血管受累情况以及相关脏器血流灌注情况；有无相关并发症如主动脉瓣关闭不全、左心功能不全、胸水等。

超声

通过超声可以在增宽的主动脉内见撕裂的内腔片反射，将主动脉分成真假两腔；可见假腔内有无血栓形成；且当主动脉瓣出现反流，表明病变已经累及主动脉根部。

• 对于有心血管疾病病史的患者，临床表现为患者突发剧烈持续性疼痛，且止疼药物不能缓解可提示主动脉夹层破裂的发生。

• 结合X线检查纵隔明显增宽，尤其是降主动脉增宽时，可以初步诊断主动脉夹层破裂；结合超声检查在增宽的主动脉内可见撕裂的内腔片反射，将主动脉分成真假两腔以及核磁共振出现真、假腔后可以明确主动脉夹层破裂的诊断。

• 主动脉CTA：这是无创诊断中准确率最高的辅助检查。

急性心肌梗死患者也会有突发胸痛表现，也常有高血压、冠心病病史，一般通过心电图特征性ST段弓背抬高表现、以及实验室检查肌酸激酶同工酶及肌钙蛋白高于正常水平等辅助检查，可加以鉴别。

主动脉夹层破裂的患者不建议家庭处理，如果患者突发剧烈持续性胸痛，立即拨打120，及时就医。

一般治疗

吸氧

吸入氧气以提高心肌组织供氧。

药物治疗

扩张血管的药物

术前静脉泵入血管活性药物，如硝普钠、硝酸甘油等，并留置右桡动脉置管行动脉内压力监测，密切监测观察血压变化调节用药。

镇静镇痛药物

术后使用右美托嘧啶、盐酸咪达唑仑、丙泊酚、盐酸芬太尼、地佐辛镇静镇痛后，镇静深度1~3分随时观察患者镇静情况。

手术治疗

对于Ⅰ型和Ⅱ型（A型）主动脉夹层采用手术治疗，主要由心外科医生完成，手术需要在体外循环下进行人工血管置换术。

介入治疗（腔内治疗）

对于Ⅲ型主动脉夹层（B型）越来越多的采用人造血管内支架，而且由于介入治疗创伤小、出血少、恢复快、死亡率低，特别适合于高龄及全身情况差无法耐受传统手术的患者。随着介入治疗的广泛开展，技术不断提高，介入治疗的适应症不断扩大。

主动脉夹层破裂患者，应禁止进食，待术后胃肠功能恢复后正常饮食，应注意加强营养，利于身体恢复。同时避免进食辛辣、刺激性食物等。

• 主动脉夹层破裂患者在术后应禁食，术后24h持续进行胃肠减压。

• 在患者肠鸣音稍恢复（肠鸣音1～2次/min），可以给予少量米汤鼻饲，防止胃内残留量过多。

• 患者待停呼吸机辅助呼吸后，撤除胃管，肠鸣音正常后可以进食流食且易消化饮食，然后逐渐过渡到高蛋白、易消化饮食，如蛋奶、肉类等。

• 主动脉夹层破裂患者宜食清淡易消化的半流质饮食或软食，戒烟、酒，多食新鲜水果、蔬菜及富含粗纤维的食物，以保持大便通畅，忌用力排便或排尿，忌憋尿，保持大小便通畅，避免因为用力排便而增加主动脉再次破裂的危险性。

具有高危因素如高血压及冠心病患者在生活上进行相应的护理，可以把诱发主动脉夹层破裂的因素降低到最低限度。一旦发生主动脉夹层破裂，死亡率极高，要早发现、早治疗。

• 主动脉夹层患者，术后一定要注意避免咳嗽等，注意给予吸痰、雾化、祛痰、止咳治疗，防止伤口再次破裂。

• 术后严密观察出血情况，妥善固定各引流管保持通畅，密切观察并每小时记录的引流量、颜色、性质。注意观察患者的病情变化，一旦有异常情况，应立即告知医生。

患者术后留置胃管，家属应该注意引流管是否通畅，术后是否有胸痛、咳嗽、咳痰症状，一旦有咳嗽、咳痰一定要及时告知主管医师，给予祛痰、雾化治疗，以防引起血压波动，手术切口裂开，不利于伤口愈合。

患者因担心疾病而产生焦虑、抑郁等情绪，导致患者的心理防御机制濒临崩溃。不良情绪均可使交感神经兴奋性增高，引起血压升高。家属应给予安慰及陪伴，消除其紧张情绪，使患者以良好的心理状态来配合治疗。

高血压患者突发胸背及上腹部撕裂样疼痛，镇痛剂不能缓解；疼痛伴有休克样，血压反而升高或正常或稍降低；突发急腹症，神经系统功能障碍体征，急性肾功能衰竭或有心脏压塞等。如有上述情形应多些考虑主动脉夹层破裂存在，积极完善相关检查(如胸部CT或MRI等)，尽早明确诊断。

对于主动脉夹层破裂的预防，主要是避免血压波动过大，此外还应避免可导致增加腹压等情况的出现，保持良好的生活习惯对于预防主动脉夹层的破裂至关重要。

• 对于有高血压、冠心病患者平时注意按时服用降压药，控制血压。并且养成良好的生活习惯，早睡早期，适量运动，避免熬夜、加班、吸烟、喝酒等不良习惯。

• 保持良好的心态，避免情绪波动过大。此外注意饮食规律，多食用清淡易消化饮食，保持大便通畅，避免便秘等增加腹压的情况，降低主动脉破裂的风险。