漏斗胸是前胸壁胸骨中下部及其两侧肋骨异常向后凹陷呈漏斗样胸廓畸形,最深处位于胸骨剑突根部,属于一种先天性胸壁畸形。
漏斗胸表现为胸骨下端与脊椎的距离缩小,严重者凹陷最深处可达脊柱。心脏受压移位,肺也因胸廓运动受限,影响气体交换,引起心、肺功能紊乱和减退。
出现漏斗胸的患者需要完善胸部影像学检查,以及血气分析、超声心动图、心电图等相关检查。
漏斗胸需要根据发病原因来治疗,多为手术治疗,一般效果良好,能够矫正胸壁畸形,改善心肺功能。
大多认为漏斗胸是由于下胸部肋软骨及肋骨发育、生长过度,挤压胸骨移位,使其代偿性向内凹陷形成漏斗胸。并由于膈肌的胸骨部发育过短,使胸骨代偿性地向后移位,这也是漏斗胸形成的可能原因之一。
年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的,随着年龄的增长,漏斗胸逐渐不对称,胸骨往往向右侧旋转,右侧肋软骨的凹陷往往较左侧深,右侧乳腺发育较左侧差。
后胸部多为平背或圆背,脊柱侧弯随年龄增长逐渐加重,婴幼儿脊柱侧弯可不明显,青春期以后脊柱侧弯较明显。
漏斗胸患者因胸椎前空隙减小,心脏受压,肺运动受限,影响气体交换,严重者可致心、肺功能减退。
是因维生素D缺乏,引起钙磷代谢紊乱,使得患者生长中的新生类骨和软骨不足,从而产生骨质软化,骨与肋软骨交界处的骨骺板增粗隆起,形成漏斗胸。
先天性漏斗胸,是由遗传因素引起的,绝大多数是先天性发育异常所致。子宫内发育障碍学说认为在胎儿期胸骨体发育畸形,膈肌纤维发育不良,中央腱短缩,生后随着呼吸运动反方向牵引抵止点,以致胸骨下端逐渐形成漏斗状凹陷。这也解释了漏斗胸在生后早期不明显,约90%在1年后才被发现的现象。
国内根据前胸凹陷的范围、畸形状态,将漏斗胸分为4大临床类型
也称常见型。胸骨下陷范围在1/3长度以上,平仰卧位时,陷窝内可盛水40~80ml左右,深度3~4cm,“漏斗胸体征”均有不同程度的表现,临床最多见,约占80%。
漏斗面积大而浅,多呈舟状或浅盆状,其凹陷自胸骨柄开始,直至剑突。这类患儿多数合并扁平胸,“漏斗胸体征”也较明显,临床发病约占10%。
主要是胸骨下1/3区域凹陷,漏斗小、深,胸廓、体形改变不大,对心肺功能影响较小,临床仅占10%以下。
也叫混合型。系指以漏斗胸为主,同时合并胸壁某部位的凸起,有时和鸡胸并存,临床极少见,约占5%。
以上4大类型均可伴有胸骨不同程度的旋转、双侧胸壁不对称、高低不一、肋缘外翻以及凹陷深浅的不同。
学龄前儿童漏斗胸大多为对称性凹陷,心肺等脏器受压尚可耐受,无明显症状,但是容易发生上呼吸道感染。随年龄增长,畸形和症状逐渐明显。12~15 岁患者多为不对称性凹陷,严重者出现胸椎右凸和腰椎左凸的脊柱侧弯。
轻微的漏斗胸可以没有症状,畸形较重的压迫心脏和肺,影响呼吸和循环功能,幼儿常反复呼吸道感染.咳嗽、发热,而循环系统症状较少,年龄较大的可以出现活动后呼吸困难、脉搏快、心悸,甚至心前区疼痛,此为心脏受压、心排血量减少、心肌缺氧等所致。还可出现心律失常及收缩期杂音等。
漏斗胸多有伴随症状。佝偻病患者,可能出现多汗、烦躁、夜间睡不安稳,出现X型腿或者O型腿等症状。患儿还常伴有脊柱侧凸、二尖瓣脱垂、先天性心脏病、男性乳腺发育或女性乳腺发育不良等。
除前胸壁凹陷畸形外还可伴有上腹部凸出、颈肩部前冲、驼背等体形,年轻人常因此出现心理障碍。
漏斗胸有时合并肺发育不全、Marfan综合征、哮喘等疾病,这些疾病合并存在时常常成为患者不可耐受的畸形,往往需要尽早手术纠正。
漏斗胸的早期并发症包括心包及心脏损伤、气胸、胸腔积液、切口感染、肺炎等,晚期并发症包括接骨板移位、获得性脊柱侧弯、切口无菌性囊肿、接骨板过敏排斥等。并发症发生率不高。
若出现以下漏斗胸的症状,立即前往医院就诊,由医生完善相关的检查,制定治疗方案,具体包括:
胸廓改变,漏斗胸表现为胸骨和下肋软骨(通常是第3~7肋)由前到后向脊柱方向的下陷,形成向前开口的漏斗状畸形。
伴有疲劳、轻度活动后呼吸困难、持久力下降、前胸疼痛等。
出现严重的呼吸困难、心动过速等,应该立即就医。
患者年龄?
除了胸廓畸形,还有什么症状?(呼吸困难、疲劳、前胸疼痛等)
有无其它疾病?(佝偻病、发育异常等)
什么时候发现胸廓不美观、畸形的?
家庭中是否其他人有过漏斗胸?
绝大多数患儿动脉血气分析的氧分压在9.3~10.7kPa(70~80mmHg)之间,二氧化碳分压在4.3~4.7kPa(32~35mmHg)之间。
有的患者肺功能检查显示限制性肺功能障碍。重症者肺功能均受影响,常出现肺部感染。
心电图异常主要表现为右心超负荷(61.9%),还可以出现不完全右束支传导阻滞(24.6%),复极化紊乱(14.2%),电轴偏移(13.3%),心动过速(7.1%),心动过缓(2.8%),左心超负荷(1.2%)。X线表现有心脏受压移位时常合并心电图异常(73.7%)。
测量心脏各径线常无明显异常,但心脏收缩功能有下降,表现为短轴缩短率(FS),射血分数(EF),心排血量(CO)下降,可伴有三尖瓣、二尖瓣、主动脉瓣、肺动脉瓣的轻度反流,轻度房间隔缺损,右心室肥大等。
胸部正位片可见心脏向左侧移位并伴有顺时针方向扭转,左侧位片可见胸壁凹陷伴有心脏向脊柱方向受压移位,以上表现可以在术后得到纠正。根据胸部侧位片测量胸骨与脊椎的最短距离(a)和最长距离(b),计算漏斗胸指数(FI)=a/b,可以将漏斗胸分为3级:FI值>0.7为Ⅰ级;0.5~0.7为Ⅱ级;<0.5为Ⅲ级。还可以通过胸部正、侧位片测定笠置康指数(F2I)来判定漏斗胸的严重程度,F2I=(a×b×c)/(A×B×C),其中a为漏斗胸凹陷的纵径,b为漏斗胸凹陷的横径,c为漏斗胸凹陷的深度(侧位X线胸片测量皮肤至漏斗胸凹陷最低点距离),A为胸骨的长度,B为胸廓的横径,C为胸骨角至胸椎前的最短距离。可以将漏斗胸分为3度:F2I>0.3为重度;0.2<F2I<0.3为中度;F2I<0.2为轻度。
能直观反映胸壁畸形的严重度和心肺受压的情况,Haller指数为胸壁最大横径与同平面前后径的比值,正常值为2.21~2.91,>3.25建议手术矫正畸形。
漏斗胸的诊断可以依据症状、体征,以及结合患者的影像学检查,并需要进一步明确漏斗胸原因。
通过临床表现和体征,即患者出现漏斗胸表现,为胸骨和下肋软骨由前到后向脊柱方向的下陷,形成向前开口的漏斗状畸形。
结合病史、体检、胸部CT、X线等检查,不难诊断。
同时应该检查其他伴发畸形。
漏斗胸需与鸡胸相鉴别,鸡胸患者主要表现为前胸壁的前凸畸形,畸形严重者胸廓前后径加长,患者会出现气促、乏力等症状。多是因先天发育异常,或是后天营养不良引起的发病。鸡胸的发病率通常比漏斗胸低,症状更轻,常在5~6岁时才会有明显症状,可通过医生查体和影像学检查结果,不难鉴别。
漏斗胸多采用手术的方式进行治疗,可对症休息。休息可减少体力消耗,同时可以家庭氧疗来改善呼吸困难等症状。
对于漏斗胸患者,多采用手术的方式来治疗。手术能够矫正胸壁畸形,治疗心肺并发症和相关的心理障碍。
体检有明显的胸壁畸形;有明显症状,包括心理障碍;X线表现有心脏受压扭转;心电图、肺功能有异常。手术多在3~7岁施行。
前胸正中切口或沿乳房下作弧形切口,将胸大肌自中线切开,游离并推向两侧,暴露畸形肋骨,在骨膜下切除两侧畸形的肋软骨段2~4cm,一般切除第4~6根,常扩大至第3~7根,同时切除剑突。在胸骨柄下作楔形截骨,将凹陷的胸骨抬举,以粗线缝合胸骨截骨端和肋软骨断端,胸骨后置引流管。术后胸带包扎固定胸部,可预防术后反常呼吸。也有同时应用克氏钢针或接骨板支架作胸骨体内固定手术的。
切口同前,暴露畸形胸廓,沿畸形外侧缘自下而上在骨膜下切断肋软骨,完全横断胸骨,使整块胸骨软组织游离。取下胸肋复合体,翻转后,削平胸骨特别凸出部分,胸骨柄与翻转胸肋复合体用粗线或钢丝固定。肋软骨切除过长段后与相对应的肋骨缘缝合固定,间断缝合骨膜,胸壁分层缝合,胸骨后置引流管。
在游离的胸肋复合体下端将腹直肌蒂适当游离,注意保护腹壁上动脉和胸廓内动脉,保证胸肌翻转腹直肌旋转180°后无血供受阻,其余操作同前。术后对这种手术患者做血管造影检查,见造影剂自腹壁下动脉经腹壁上动脉进入胸廓内动脉,证实此术式即使腹直肌蒂180°交叉扭转,但并不造成血供受阻。
根据患儿胸廓大小选择合适长度的Nuss接骨板并调整弧度备用,然后在胸骨凹陷最低点的同一水平处两侧胸壁腋前线和腋中线之间各作2~3cm横切口,皮下潜行至胸廓最高点。并在右侧切口下1~2肋间置入胸腔镜,在胸腔镜监视下于右侧胸廓最高点将导引器穿入胸壁,紧贴胸骨后,在心包上方行进,从左侧肋间最高点穿出胸壁。然后在导引器的引导下将Nuss接骨板凸面朝下从左往右经过胸骨最低点到达右侧肋间最高点穿出肋间隙,将Nuss接骨板翻转180°,顶起凹陷的胸壁呈现出预期的外形,在两侧或单侧(右侧)插入固定片与Nuss接骨板固定。Nuss接骨板固定2~3年后由原切口手术取出。随着手术经验的积累和手术技术的不断改良,Nuss手术已经适用于各种类型漏斗胸的矫正,并成为目前漏斗胸矫正的标准术式。
漏斗胸多发于儿童时期,患儿应该均衡饮食营养,以此来保证儿童的发育需求。若伴有佝偻病,在按照医嘱治疗的同时辅助多吃富含维生素D的食物。
均衡饮食,可以多吃牛奶、鸡蛋等高蛋白食物,也可以多吃富含纤维素和维生素的食物,如新鲜的水果和蔬菜,来保证儿童的生长发育。
伴有佝偻病的人在按照医嘱治疗的同时辅助多吃富含维生素D的食物,如海鱼、蛋黄、动物肝脏等。
漏斗胸患者在生活上进行相应的护理,轻度的漏斗胸应该注意增强肺功能锻炼,严重漏斗胸需要手术者,应该进行围手术期的护理。
轻度漏斗胸在日常生活中适当的加强肺功能锻炼,提高患者的肺活量。
注意观察患者的病情变化,如需要手术治疗的患者,需要围手术期的护理,保持手术切口部位的清洁卫生,定期换药,避免出现感染。保护胸部免受压迫,避免过度的做扩胸运动,以免造成内固定物移位。
密切关注患者呼吸频率,注意观察病情变化,如有呼吸困难等不适,及时告知医生。
漏斗胸患者可能会因为胸廓不美观,出现自卑心理,应该及时做心理疏导。也有可能会因为心肺压迫,出现精神过度紧张,应给予安慰。
漏斗胸的患者除了手术治疗外,还应该积极治疗原发病和并发症。
漏斗胸发病原因尚不清楚,没有有效的预防措施,平时注意观察自身或者家中儿童的胸廓发育情况,若有漏斗胸,及早发现,及早治疗。
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