右位心广义指心脏大部分或者全部位于胸腔的右侧的总称。它包括由于先天性心脏病及大动脉发育异常和胸部疾病引起的心脏右移等，右位心一般无症状，若合并心内疾病，可出现呼吸困难、活动后气促、胸闷等症状。右位心的诊断主要靠心脏彩超和胸部X线或者胸部CT，目前的治疗以手术治疗为主。

• 右位心发生机率很低，约占正常人的万分之一，单纯性右位心一般不会遗传，如伴有其他心内外畸形，则有遗传的可能。

• 如果单纯右位心而没有并发心脏的其他畸形，则心脏的生理功能正常，不属于任何疾病，只是一种解剖变异。

• 右位心根据病因可分为原发性和继发性两型，原发性是指先天心脏变异或大动脉发育畸形，如镜像右位心和孤立性右位心。继发性指由于各种疾病将心脏拉或推向右侧。同时根据生长情况可分为镜像右位心、右旋心或孤立型右位心、右移心。

• 心尖搏动点、最大心界、最强心音均在右侧，是诊断右位心的重要体征，心脏杂音是判断右位心是否合并心血管结构畸形的重要体征。

• 右位心合并心血管结构畸形者以手术治疗为主，手术治疗主要目的是纠正血管畸形、改善心肺血液循环，从而缓解临床症状。

胸部疾病由于胸部疾病将心脏推移或牵拉至右侧而成为右位心，如常见的膈肌膨出、肺不张、肺大疱、肺部肿块、胸膜增厚、胸腔积液、气胸。

由于先天性心脏及大动脉发育异常导致心脏位置到胸腔右侧或者胸廓畸形、右肺切除术的非疾病因素导致患者心脏继发性右移，如先天发育引起，胸廓畸形，右肺切除术后。

镜面右位心

右位心伴内脏转位，心脏房室和大血管的位置关系以及腹腔主要脏器、左右肺以及肝脾胃的位置关系完全倒转，犹如正常左位心伴内脏正常的镜像，称为真正右位心。

右旋心

右位心不伴有其他的内脏转位，又称孤立型右位心、单发右位心，此病半数以上伴有其他心脏血管畸形，如大动脉转位、右室双出等。该综合征为复合性先天发育异常，从胸腔至腹腔器官均发生反位，形成与正常相反的镜像。

右移心

又称假性右位心。由后天因素引起心脏由左侧移位至右侧引起右位心，其包括病理性右移心和非病理性右移心，前者指肺不张，胸腔积液，张力性气胸。非病理性多与局部组织器质性病变有关，如有肺切除术后、胸廓畸形等。

右位心一般无症状，若合并心内疾病，如室间隔缺损、法洛四联症等，由于血流动力学改变，出现机体缺氧，耐力下降，可引起呼吸困难、活动后气促、乏力。典型体征主要表现为心尖搏动点、最大心界、最强心音均在右侧，是诊断右位心的重要体征。还可出现心脏杂音、发绀、气促、生长发育迟缓、杵状指等。心脏杂音是判断右位心是否合并心血管结构畸形的重要体征。

周身乏力由于心脏疾病，机体全身出现缺氧缺血状态，表现为周身乏力。

肺部感染

肺部感染是常见并发症，主要有两个要原因，由于胚胎左右不对称轴的建立，同样也影响到呼吸系统，气道纤毛的缺失、减少或功能下降，导致呼吸道防御功能下降而容易并发肺炎。

艾森曼格综合征

艾森曼格综合征，右位心合并左向右分流型先天性心脏病，导致肺血增多。进行性的肺动脉高压发展至器质性肺动脉阻塞性病变，出现右向左分流，皮肤黏膜从无青紫发展至有青紫时，既称为艾森曼格综合征。

先天畸形

• 镜像右位心常合并的先天性心脏病有IDD型矫正型大动脉转位、法洛四联症、室间隔缺损、心室双入口、三尖瓣闭锁、两腔心、二尖瓣闭锁、孤立性右心室流出道狭窄、完全性肺静脉异位引流、孤立性二尖瓣前叶裂隙等。在每一种复杂先天性心脏病中，还可合并房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄、二尖漏关闭不全、三尖瓣关闭不全、主动脉瓣关闭不全等多种先天性心脏病。

• 右旋心合并的先天性心脏病有矫正性大动脉转位、单心室(心室双入口)、右心室双出口、两腔心、三尖瓣闭锁、解剖二尖瓣功能三尖瓣、法洛四联症和室间隔缺损等。在每一种先天性心脏病中还可合并大动脉转位、肺动脉狭窄、室间隔缺损、房间隔缺损、房室瓣关闭不全、完全房室隔缺损、单心房、肺动脉高压、动脉导管未闭、主动脉瓣关闭不全和完全肺静脉异位引流等多种先天性心脏病。

• 当出现有胸痛、心悸，并伴有呼吸困难、发绀等症状表现时，应立即前往医院就诊。

• 当患者出现头晕、意识障碍、昏迷等情况时，需立即将患者送往医院接受诊疗。

• 什么症状来诊？(如胸闷、心悸、头晕)

• 发现这种症状的时间有多久？

• 来本院之前，做过哪些检查及治疗？(如心脏彩超、胸部X线等)

• 有无其他疾病？(如慢性阻塞性肺疾病、肺部感染等)

• 症状是否进行性加重？

• 症状是否在运动后表现更加明显？
  

心电图

镜像右位心

镜像右位心好像正常心脏的镜像，心电图波形与正常患者差异较大，但如果将患者左右手的导联反接，将左胸导联放置在相应的右胸壁上，可能会的到正常的心电图。

右旋心

心电图表现为各肢导联中P波正常；Ⅰ导QRS、T波倒置，而Ⅱ、Ⅲ导联正向。V1~V3的QRS振幅增高，呈Rs或qR型，V5、V6的R波振幅降低，常伴倒T。

心脏右移

这种只是因为继发于肺组织或胸廓病变引起的心脏整体向右移，一般应该也在钟向转位。心电图波形除了电轴改变外，没有特征性改变。

胸部X线

可以直观反应心脏的位置，X线显示心脏位于胸腔的右侧，心尖指向右侧，如合并其他心脏畸形，则心脏各腔室形态异于正常。由于房室位置异常，较难根据X线平片判断房室准确位置及大小。观察X片时应注意胃泡及肝脏影，以此判断有无内脏反位。

超声心动图

心脏超声可以了解心脏由于胸腔的位置，还可以判断房室与大动脉的连接关系及合并心脏畸形。有无合并其他先天性心脏病，如室间隔缺损、大动脉转位等。

胸部CT

可以观察到心脏的位置结构形态，增加的胸部CT还可以显示血流的流向情况。

胸部磁共振

显示右位心的心腔、内脏关系，主动脉及大血管的转位，相对CT，在观察瓣膜、房室间隔缺损地方更清晰。

• 通过影像学检查，即胸部X线、CT或者磁共振可见心脏位于胸腔右侧可初步诊断为右位心。

• 根据病史及有无血管畸形，进一步明确为右移心还是右旋心。

• 结合病史及辅助检查结果，判断右位心的病因是否是先天性心脏发育异常还是胸部疾病继发引起。

左右手接反

左右手接反是指心电图检查时连接左右手的导联接反，其心电图表现为I导联、AVL导联P波向下；AVR导联P波向上，主波方向向上，T波直立，与正常心电图形成相反的表现，而胸前V1~V6导联心电图正常。即自V1~V6导联，R波逐渐变大，S波逐渐变小，V3导联R/S大于1。

镇静、休息，右位心合并心血管疾病患者，如在家中出现心悸、气喘、胸闷等不适，嘱其立即休息，平卧位，避免活动。避免过度的体力劳动及剧烈运动，体息可減少体力消耗，同时有利于减少心肌耗氧量，避免加重心脏功能衰竭恶化。同时呼叫120及时送至医院就诊。

手术治疗

• 右位心合并单一的心血管结构畸形，可进行心导管介入治疗。

• 右位心合并复杂畸形者，需要外科手术治疗。

• 具备解剖纠正心内结构条件的采用解剖矫正术，但部分病例合并肺动脉狭窄、肺血管发育不良、肺血流不足、心室发育不良，无法进行一期根治术，多需姑息手术。其中锁骨下动脉-肺动脉分流术(B-T分流术)、双向Glenn分流术、改良Fontan术、全腔静脉-肺动脉连接术等是国内外右位心患儿治疗的常见手术形式。

病因治疗

如因张力性气胸、胸腔积液引起的右位心，则行胸腔穿刺术治疗。

药物治疗

本病一般无药物治疗。

右位心无合并其他疾病，饮食同正常人。合并心脏疾病的患者，饮食以低盐低脂、清淡为主，避免刺激性食物，伴心功能不全时限水限钠。

• 忌烟，长期吸烟可使全身血管收缩、致使心脏负担加重，心肌缺血、缺氧加重。

• 少食咖啡、浓茶等饮料，此类容易引起交感神经兴奋增加心脏负荷。

• 限制高脂肪、高胆固醇食物，应尽量避免食用过多的动物性脂肪及胆固醇较高的食物。

右位心的护理主要是针对病因护理以及围手术期护理。生活上进行相应的护理，可以减少病情发作及加重，若行手术治疗的患者，科学的护理可促进疾病的恢复，提高生活质量。

术前准备护理

做好术前宣教，解答患者疑问，消除患者的紧张情绪，取得患者合作，做好备皮、建立静脉通道等准备。

术中护理

术中严密观察心电监护，及时发现心律失常、心率变化，观察血压。

术后护理

注意观察伤口情况，有无出血、渗血，在卧床期间，帮助患者翻身，注意密切监测患者术后生命征。

出院后护理

遵医嘱按时、按量服药，当出现不适反应后及时到医院就诊。

门诊随访为术后3个月内每2周一次，1年内每个月1次，1年后每3个月一次，主要监测包括心功能及生存质量评价，心电图、心脏超声及胸部Ｘ片等检查。

不良的情绪会增加心肌耗氧，加重患者的病情，护理时要帮助患者建立对疾病转归的正确认识，与患者谈心可以稳定患者的情绪，消除患者的心理负担，主动地配合医生治疗，促进疾病的康复。

右位心患者术后容易合并肺部感染，若出现咳嗽咳痰、呼吸困难等及时到医院就诊。

先天性因素引起的右位心目前无法预防，继发性右位心的预防主要是积极治疗继发因素，避免原发病进展导致右位心发生。

• 改变生活方式，养成良好的生活习惯，保证充足的睡眠，注意劳逸结合。

• 孕早期的感染可能是导致右位心形成的重要危险因素，加强孕期管理。