肺动脉瓣关闭不全是指由于肺动脉瓣结构和功能异常，导致心室舒张期血液由肺动脉反流至右心室的心脏瓣膜病变。可见于肺动脉瓣环扩张、肺动脉瓣瓣膜缺如、二叶式肺动脉瓣或四叶式肺动脉瓣，可伴有心室间隔缺损。由于肺动脉瓣反流，右心室容量负荷增加，患者出现乏力、气急、咳嗽、咯血，重者出现右心衰竭和胸腔杂音。

• 肺动脉瓣关闭不全最常见病因为继发于肺动脉高压致肺动脉根部扩张引起的相对性瓣膜关闭不全，见于风湿性二尖瓣疾病、先天性心脏病艾森曼格综合征等。肺动脉瓣原发性损害少见，可发生于感染性心内膜炎、肺动脉瓣狭窄或法洛四联症术后。

• 肺动脉瓣关闭不全导致右心室容量负荷过度。如无肺动脉高压，可多年无症状；如有肺动脉高压，则加速右心室衰竭发生。

• 多数病例因原发病的临床表现突出，肺动脉瓣关闭不全的临床表现被掩盖，仅偶然于听诊时发现。

• 肺动脉瓣关闭不全的治疗目的为明确病因，通过治疗病因来纠正症状，主要通过药物、手术等方法进行检查及治疗。手术一般采用肺动脉瓣置换术。

继发性因素

继发于肺动脉高压的肺动脉干根部扩张，引起瓣环扩大，造成肺动脉瓣相对关闭不全，常见的有风湿性二尖瓣疾病、先天性心脏病艾森曼格综合征、马方综合征。

原发性因素

肺动脉瓣原发性损害引起的肺动脉瓣关闭不全患者较少见，见于感染性心内膜炎、肺动脉瓣狭窄、瓣膜退行性变、类癌综合征和风心病，常伴有先天性畸形。

瓣膜退行性变

可引起肺动脉瓣关闭不全，常无需治疗，但需定期复查心脏彩超，评估肺动脉瓣及肺动脉压力。

医源性因素

先天性肺动脉狭窄和法洛四联症手术治疗，可诱发肺动脉瓣关闭不全。

继发性肺动脉瓣关闭不全

患者可出现呼吸困难、食欲减退、腹胀、恶心、呕吐、便秘、腹部疼痛、水肿等症状。还可出现白天尿少、夜尿增多等肾功能异常表现。

原发性肺动脉瓣关闭不全

早期症状往往不明显，也缺乏特异性。一般可见心悸、胸痛等症状。

一般被原发病的表现所掩盖，仅在听诊或做心脏彩超时偶然发现。

• 二尖瓣狭窄的患者，可能出现咯血，同时还可能出现呼吸困难、肺水肿等表现。

• 先天性心脏病艾森曼格综合征患者，在呼吸困难的同时多伴有发绀、活动耐量下降等情况。

右心衰竭

由于肺动脉瓣关闭不全反流，右心室容量负荷增加，患者可出现右心室增大和右心衰竭，出现颈静脉怒张、肝大等体循环淤血症状。

晕厥

肺动脉瓣关闭不全反流较多时，右心室容量负荷增加，有效循环血量减少，脑部供血不足，可能发生晕厥，甚至危及生命。

如果有以下症状，请及时就医：

• 咯血中等量、大量。

• 伴有活动耐量下降、下肢水肿、颈静脉怒张等。

• 有晕厥、休克等。

• 什么时候出现不适？持续多长时间？

• 有什么主要症状和其他症状？(如呼吸困难、食欲减退、腹胀、胸痛等)

• 既往是否患有先心病、风心病等心脏疾病？

• 是否进行过心肺疾病的治疗？

• 既往是否进行过手术？

体格检查

医生会对患者的心脏进行叩诊、触诊和听诊，进而初步了解肺动脉瓣病变情况。触诊胸骨左下缘可扪及右心室高动力性收缩期搏动。叩诊可发现心界向右扩大。听诊可辨别心音有无异常、是否有心脏杂音。

X线检査

可见右心室增大，肺动脉扩张，肺门血管影搏动强烈。

心电图

可有右心室肥大或右束支传导阻滞。

超声心动图

显示瓣膜畸形，右心室增大、流出道舒张期湍流。

右心导管检査

显示肺动脉收缩压正常或增高，舒张压降低，右心室舒张压可增高。

肺动脉造影

见造影剂反流入右心室，并可显示肺动脉瓣病变。

• 通过体征，即肺动脉瓣区舒张早期叹气样递减型杂音，向胸骨左缘第5肋间传导，卧位及吸气时增强。

• 结合X线、心电图、心脏彩超等检查，可初步判断肺动脉瓣关闭不全等。

• 综合病史、实验室检查以及特殊检查结果，进一步明确肺动脉瓣关闭不全的病因诊断。

主动脉瓣关闭不全

主动脉瓣关闭不全引起的舒张期叹气样杂音最响处位于胸骨左缘第3肋间，向心尖部传导，以坐位前倾呼气末明显，常常伴有心尖区舒张期隆隆样杂音(称为Austin-Flint杂音)，心脏彩超检查明确诊断。

生理性反流

由于心脏彩超非常敏感，检查发现的肺动脉瓣反流很大一部分是生理性的，一般认为生理性肺动脉瓣反流的听诊无杂音，表现为反流量少，反流束呈细长条形，约10mm左右，最大流速为1.9m/s以下，不伴肺动脉扩张、右心室肥大。

如果未出现症状，可定期前往医院复查心脏彩超评估肺动脉瓣。出现症状，应前往医院就诊。

对因治疗

感染性心内膜炎

早期、足量、足疗程静脉滴注抗生素能够有效治疗感染性心内膜炎导致的肺动脉瓣关闭不全。

肺动脉高压

继发于肺动脉高压的肺动脉瓣关闭不全患者，可应用前列环素、内皮素受体拮抗剂、钙通道阻滞剂等血管扩张药物，以及抗凝药等来治疗肺动脉高压。

对症治疗

利尿剂

可以降低心脏前负荷，减轻右心的负担，改善患者症状。

血管活性药物

是治疗重度右心衰竭的首选药物，包括多巴胺、多巴酚丁胺等。

肺动脉瓣关闭不全患者一般无症状时，无饮食禁忌。出现症状时，避免进食辛辣、刺激性食物等，保持大便通畅。

• 避免辛辣、刺激性食物，避免饮浓茶、咖啡等刺激性饮料。

• 多进食高维生素、易消化饮食，保持大便通畅，避免引起腹压过高。

肺动脉瓣关闭不全患者在生活上进行相应的护理，避免诱发加重的因素，如吸烟、油腻饮食、感染等；有氧锻炼对症状的消除或疾病的恢复，均有一定的促进作用。

• 对于肺动脉瓣关闭不全未出现症状时，可以戒烟戒酒、低盐低脂饮食、避免受凉感冒，进行有氧锻炼。

• 注意观察患者的呼吸频率，如果患者出现咯血、胸闷、晕厥的情况，应立即告知医生。

家属需要密切关注患者咯血的次数、颜色等，以及是否有呼吸困难、下肢水肿、乏力等。

肺动脉瓣关闭不全患者出现症状时，可能会出现精神过度紧张，家人应细心、耐心安慰，消除其紧张情绪，使患者配合医生治疗。有咯血、咳痰等症状时，污染的衣服和物品应及时扔掉，避免对患者产生劣性刺激。

肺动脉瓣关闭不全患者出现症状时，需前往医院就诊。

• 预防上呼吸道感染。

• 有心血管疾病病史的患者，做好疾病控制，预防出现急性心力衰竭的发生。