门静脉血栓形成是指门静脉系统包括肝内门静脉、门静脉主干、肠系膜上静脉及脾静脉管腔部分或完全被血栓阻塞,其特征是血凝块形成而中断门静脉的入肝血流。门静脉系统血栓在临床上较少见。其发病率在肝硬化病人中约为0.6%。

门静脉血栓形成离不开血栓形成的3个因素,即血流状态的变化、血管壁的损伤或受压、血液促凝成分的增加。
由于门静脉血栓形成没有特异性的症状,因此门静脉血栓形成的确诊需要借助于影像手段。现在的诊断方法包括彩色多普勒超声,CT扫描,MRI,血管造影。
门静脉血栓形成的预后与发病因素紧密相关。成人中,门静脉血栓形成的10年生存38%~60%。大多数死亡都是继发于基础疾病,如肝硬化,肝癌。在非肝硬化病人中,由于曲张静脉出血死亡的病人死亡率为5%,大大低于同一原因在肝硬化病人中的死亡率30%~70%。儿童的门静脉血栓形成,预后明显好于成人,10年的生存率大于70%,这是因为儿童发生肝硬化,肝癌的比例很低。
是门静脉血栓形成最常见原因。若合并有门静脉内膜慢性炎症或硬化,易于血栓形成。在晚期肝硬化病人中,血清组织因子途径抑制物的降低亦有助于血栓形成。
门静脉血栓形成是肝硬化患者常见且严重的并发症,也是非肝硬化门静脉高压症的重要原因。研究报道肝硬化代偿期门静脉血栓形成的发生率为0.6%~26%,等待肝移植的患者中门静脉血栓形成的患病率高达5%~26%,进展为肝癌的肝硬化患者发病率约35%,而一般人群的风险<1%。随着对门静脉血栓形成认识的不断提高,其检出率呈增高趋势。
腹腔内感染如阑尾炎、肝脓肿、憩室炎、炎症性肠病、胆道感染、胰腺炎以及各种原因所致的腹膜炎等,往往在感染后8个月内发生门静脉血栓。脐静脉插管输液、脐静脉炎也是新生儿门静脉血栓形成的原因。
门静脉先天性狭窄、闭锁或静脉内海绵窦样改变,都可造成血栓形成。
少数病人无明确病因而发生门静脉血栓形成,称为特发性或原因不明的血栓形成,但多数与血液的高凝状态有关。
女性口服避孕药、妊娠等会导致血液高凝状态,导致门静脉血栓形成。
如脾切除术后、胆肠吻合术后、经颈静脉肝内门体分流后、肝移植术后、门静脉压迫等会导致门静脉血流量减少,门静脉压力下降,血流速度缓慢,加速了门静脉血栓的形成。
较少见,常发生于脾切除后、腹部外伤、化脓性门静脉炎,发病较急,有突发性剧烈腹痛、腹胀、呕吐,与门静脉血栓形成后,导致的胃肠道淤血有关。当门静脉血栓累及肠系膜上静脉时,会出现腹肌紧张等类似于腹膜炎的症状。
较常见,多见于肝硬化导致的凝血功能异常以及门静脉血流缓慢。最常见症状是贫血,与门静脉血栓形成后,导致脾脏血液回流受阻。脾脏淤血后,使得血细胞被大量破坏,导致贫血。
多数门静脉血栓形成患者会出现非特异性的上消化道症状,如腹胀、恶心呕吐、发热、食欲减退等,易被忽视。门静脉血栓形成的症状与血栓形成的急缓、部位、阻塞程度有关。
该类患者常可伴有脾脏常迅速肿大,因并发食管和胃底静脉曲张而表现为上消化道出血;原有肝硬化者,在原有肝内阻塞的门静脉高压症基础上,增加了一肝前阻塞性因素,向肝门静脉血流量更少而加重肝功能损害和门静脉高压,导致难以控制的复发性上消化道出血和腹水。急性血栓形成仅累及肠系膜上静脉,可有腹痛、腹胀、呕吐和血便,出现腹膜刺激征和肠鸣音消失等。
该类患者常可因胃肠道淤血和肝脏门静脉血流灌注不足,出现不易缓解的腹胀、腹泻、顽固性腹水等。部分病例还可出现不规则的发热。时间较长者可出现黄疸、低蛋白血症、发热等。若血栓累及肠系膜上静脉起始部,则以急腹痛为主要表现,并可伴呕吐、腹膜刺激征、血便、肠麻痹等。
血栓逐渐蔓延到肠系膜上静脉远端,肠壁淤血肿胀加重,导致黏膜的出血、溃疡形成,此时患者表现为腹胀、发热等症状。淤血不能解除,坏死累及肌层及神经,可引起麻痹性肠梗阻;肠壁全层坏死,可致穿孔及腹膜炎,引起严重后果。
门静脉血栓形成的并发症包括曲张静脉出血,难治性腹水,门静脉血栓形成时,胃底及食管下段静脉回流至门静脉系统受阻,致使胃底及食管下段静脉内压力升高,静脉管腔扩张,扭曲,从而形成静脉曲张甚至是破裂出血。
进食粗糙食物后,出现呕血、黑便等症状。
有大量失血迹象,如出冷汗、口渴、心率过速、虚弱、乏力、面色口唇眼结膜苍白。
出现恶心、呕吐、腹胀、腹痛长时间不缓解等。
患者年龄?
有无肝硬化、门脉高压等疾病?
呕血量是多少?什么情况下发生吐血?
有无恶心、呕吐、腹痛、腹胀等消化道症状?
肝功能:门静脉向肝血流的减少或缺如,累及肝功能致转氨酶升高、白蛋白下降、白蛋白球蛋白比例降低等。
能提示门静脉血栓的部位和血流方向。血栓表现为絮状、团块状低回声区,有时具飘浮征,门静脉阻塞近端口径扩大。陈旧性血栓回声高低不均,还可发现脾肿大、腹水等。
门静脉内显示低密度区,增强扫描时门静脉血流与血栓之间的反差增大,呈充盈缺损。
较超声波和CT能更好地显示门静脉系统解剖和通畅情况、侧支血管分布以及血流方向和血流量的数据。
是门静脉成像的新的替代技术,与MRA相比,有费时少,空间分辨率更高的优点。
通过临床表现,即患者有肝硬化等病史,出现腹痛、腹胀等情况应该警惕该病。
结合病史、体检、超声检查、CT等检查,可初步判断是否有血栓形成,进而明确诊断。
综合病史如肝硬化病史;实验室检查肝功能致转氨酶升高、白蛋白下降;肝区CT提示门静脉内低密度区,增强扫描时门静脉血流呈充盈缺损等相关检查可以明确门静脉血栓形成诊断。
急性肠梗阻也会有腹痛、腹胀表现,但腹痛呈阵发性加剧,此外有停止排便、排气病史,腹部检查时可以见到肠型或逆蠕动波,肠鸣音亢进。腹部X线检查或平片检查可见肠腔内气液平,可以明确诊断。
门静脉血栓形成患者,需要抗凝治疗的患者要规律服药,并且注意饮食均衡,无需特殊处理可对症休息。
进行吸氧、监护、止血、输血、输液及对症治疗。目的在于维持正常肝功能、减轻肠道负担,包括禁饮食、胃肠减压、保肝、补液、维持电解质平衡等治疗。抗生素的预防性应用能有效防止菌群易位,减少门静脉局部炎症刺激。保肝药物可以是抗炎类(甘草酸类制剂)和抗氧化类(水飞蓟紊类和双环醇)药物的联合用药,抑制炎症反应的同时,能够避免恢复血流后肝损伤继续加重。
目的是尽早实现门静脉的再通。门静脉血栓形成虽有自发再通的可能,但抗凝仍是门静脉血栓形成患者恢复再通的必要治疗。门静脉血栓形成的抗凝常用药物包括注射用低分子肝素钙、维生素K拮抗剂、华法林及新型口服抗凝药。新型口服抗凝药以利伐沙班最常用,具有口服给药、不用常规监测血凝、出血事件少等优势。
腔内治疗是指通过各种介入方法进行局部溶栓、机械碎栓等治疗。常见的入路包括经肠系膜上动脉途径、经皮肝穿途径、经皮脾穿途径和经颈静脉途径;常用的溶栓药主要是尿激酶和组织型纤溶酶原激活剂;常用机械再通方法有长鞘配合导管碎栓抽栓、球囊扩张碎栓及支架植入。
在上述开通血流治疗的前提下,患者出现明确的肠穿孔、坏死及腹膜炎表现,则需要外科干预。手术时机和术中肠管性的准确判断,可以避免过度创伤及损失部分肠管功能,是良好预后的关键。
门静脉血栓形成者,要注意加强营养,对于合并有肝硬化患者,要注意保肝治疗,尤其是注意戒酒。同时避免进食辛辣、刺激性、粗糙食物等。且需要高蛋白、低脂、易消化饮食,多吃富含维生素的蔬菜水果。
门静脉血栓形成患者应该密切观察患者病情变化,对于术后患者要注意改善肝功能,适当活动,可以促进身体恢复。
门静脉血栓形成者,可适当轻度活动,如果有上消化道出血应该禁食,去枕平卧,将头偏向一侧,也可采取侧卧位,将口腔低于咽喉,以避免窒息。
注意患者的病情变化,若患者出突发腹痛、合并有腹膜炎的症状的情况,应立即告知医生。
密切关注患者腹痛、腹胀、恶心、呕吐等情况,注意有无原发疾病,合并有肝硬化患者,有无黄疸、上消化道出血情况。
门静脉血栓形成患者可能会出现精神过度紧张,家人应细心、耐心安慰,消除其紧张情绪,使患者配合医生治疗。
门静脉血栓形成患者,应该注意抗凝治疗,合并有肝硬化患者,应警惕肝癌发生。
门静脉血栓形成的预防主要是针对高危因素进行预防,避免血液高凝状态,此外尤其注意改变生活习惯,保护肝脏功能。
预防肝硬化的发生,是门静脉血栓形成的常见疾病,平时注意护肝,如戒酒等。
对于女性应尽量避免长期使用激素,可以避免血液高凝状态的发生。
日常生活中应注意体育锻炼,增强身体素质,控制饮食,避免身体出现高血压高血脂高血糖等不良指标。
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