面裂包括面横裂、正中裂、面斜裂等,是一种多基因的遗传性疾病。出生后即可表现出面部先天性的裂隙、流口水、发音障碍等症状。
面裂患者主要表现为面部先天性的裂隙,情况较严重的患者常常伴有智力低下以及颜面部的其他畸形。
面裂患者的治疗多以手术治疗为主,主要目的是恢复面部的正常外观以及功能。
如风疹等疾病,孕妇在怀孕初期受到损伤和病毒感染也会造成面裂。
怀孕期间,肾上腺皮质激素的增加会抑制纤维母细胞的发育,造成面裂。
携带有致病基因也易导致面裂的形成。
怀孕早期过度呕吐或偏食,容易造成维生素缺乏或营养不良也会导致面裂的发生。
孕期受放射线照射、会增加面裂的患病率。
孕妇服用环磷酰胺、苯妥英钠、甲氨蝶呤等也会引起畸形的发生。
妊娠早期吸烟或被动吸烟,以及酗酒也会造成胎儿发育畸形,形成面裂。
面部裂痕发生于颅面的一侧时,可以称为面正中裂。面正中裂会导致患者出现泪道异常、内眦角下移等临床表现,面正中裂还会发生骨性裂隙的情况。
当面部的裂隙位于面颊部时,将其称为面斜裂。主要原因是上颌突与侧鼻突和中鼻突因间充质组织形成不足或缺少,而未能正常发育,无法完整覆盖泪管。面斜裂情况严重者甚至会影响眼球以及骨的裂隙。
若面部裂隙发生于眶外侧和颧上颌区,则称为面横裂。造成面横裂的主要原因是上颌突及下颌突未能按正常发育进程,导致其接触融合不良。面横裂主要特征是外眦下移、下睑板和睫毛缺失,且可发生裂隙畸形,从口角至耳前,裂隙较大,可导致患者出现流口水的症状。
面裂可表现为面部某一区域或多个区域的裂隙。面横裂表现为口角至颊部水平裂开,重者裂隙可越过咬肌前缘直达外耳;两侧口角不对称(单侧裂)。面正中裂表现为上唇正中裂,两侧下颌突在中线未融合形成下唇正中裂。面斜裂表现为内眦或外眦与鼻翼旁裂。
面部外伤的患者除面裂表现外,易伴随出现面部皮肤凹陷的现象。
面部肿瘤或损伤时,通常面裂并伴有鼻子的严重畸形,鼻裂或鼻子缺失。
面正中裂和面斜裂均可伴发此症状。
面横裂可并发吸吮功能障碍,流涎,发音不清,还可有牙颌畸形。
面正中裂可出现鼻孔不对称,鼻中隔缺损,鼻翼软骨移位或发育不全等,偶可形成双重鼻。
面斜裂可并发上颌发育不良,上颌窦缺如,侧切牙经梨状孔向上骨裂或尖牙、前磨牙间上颌骨前壁裂。
若出现面部先天性裂痕或裂隙、因面部裂隙过大而流口水、口唇无法正常闭合导致发音障碍的情况时,都应该及时就医。
是否有家族史?母亲是否做过产前诊断?
母亲在怀孕时期是否有服药史、吸毒史?
母亲孕期有无病毒感染?母亲孕期是否接触过幅射线?
发音是否正常?
孩子做过视力检查吗?结果如何?
观察面裂的类型和严重程度,明确颌面部的外形情况、裂隙波及范围等,以制定初步的治疗方案。
查看面裂患者的各项指标是否正常,是否有条件做手术。
检查患者的心肺功能是否正常,为后续能顺利进行手术提供条件。
通过体格检查,检查面部裂隙波及的范围以及严重程度,可明确面裂的诊断。
面裂通常症状明确,无需与其它症状进行鉴别。
若发现面裂现象,或口角不对称、流口水,一般无家庭处理办法,建议及时就医。
术后在家时应多注意伤口的清洁和干燥,可以在医生指导下使用氯霉素对伤口进行消炎,以防伤口感染发炎。
针对面裂的不同类型进行相应的手术治疗。
如上唇不完全正中裂成形术、上唇正中裂伴鼻裂的成形术、伴人中缺损的上唇正中裂的修复以及下唇正中裂的修复。
Z成形术、颊部皮瓣旋转成形术和面斜裂的植骨成形术。尽早手术治疗。出生后6~12个月,此时患儿面部解剖标志清晰,有利于进行手术整复面斜裂;畸形严重者可早期手术。
也可以采用Z成形术和连续Z成形术的手术修复方法。利多卡因用于手术麻醉,氯霉素用于术后防止伤口感染发炎。出生后2~4个月行面横裂整复术,耳赘等较小畸形可同时修整;外耳整复需10岁后进行;需植骨和正颌手术者于16岁后进行。
骨缺损者应该选择一个适合的时机做手术,一般情况下,在患者成年以后进行骨移植修复,较轻的面部歪斜畸形可以做一些颜面骨骼的轮廓修整术,如一侧的下颌骨去除或植骨、颏成形术等。
面裂术后患者应注意禁食,手术4小时后可先给予流质饮食,之后逐渐改为半流质饮食,保证充足的营养。
对于面裂的患儿,需要减轻患儿以及家长的焦虑,也要注意对患儿以及家长的心理疏导。
术后应防止患者发生感染,因为患者皮肤完整性受损,更易发生感染。伤口结痂部分不要用手去抠。
加强患儿的安全防护,尤其是面部敷料可遮挡患儿视线,影响正常的活动。
术后应遵医嘱使用抗感染药物,预防发生严重反应。
保持安静的环境,避免受凉感冒,在患儿哭闹时应注意及时安抚。
为患者以及家属提供一个轻松、安静的环境,对面裂的患者以及家属都要进行心理疏导,减轻焦虑。
保持伤口的干燥清洁。
合理使用抗生素。
如果有因眼球暴露而导致角膜溃疡,从而失明的面斜裂患者应尽早进行修复。
面裂患者主要是与发育异常有关,孕期妇女多注意自己的服药史,有任何情况应该到正规医院就医。按时进行产前检查,可以查看胚胎有无发育异常。另外,面裂还与遗传因素有关,可以做基因筛查。
孕期妇女应该定期做产检,以防止有基因突变导致的畸形,进行基因筛查,查看有无携带致病基因。
孕期妇女应该避免辐射,孕期妇女禁止吸毒。
孕期妇女若需服药,应该在医生的指导下,正确用药。
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