发钳是指由于血液中还原型血红蛋白含量或异常血红蛋白衍化物增加使皮肤、黏膜呈青紫色，为新生儿期常见的症状之一，多因心肺疾患所致，也见于中枢神经系统损伤及某些血液病。常见于皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的部位，如口、唇及其周围、口腔黏膜、眼结膜、甲床、鼻尖及耳垂等处。

• 发绀是由于血液中还原血红蛋白的绝对值増加所致，还原血红蛋白浓度可用血氧的未饱和度来表示。正常每100ml血液中含血红蛋白约15g，在此情况下称为100%氧饱和度。当周围循环毛细血管血液中还原血红蛋白超过5g/100ml，即血氧未饱和度，则出现发绀。但在重症贫血病人中，如每100ml血液中血红蛋自低于5g时，即使全部变为还原血红蛋白，一般也不会引起发绀。

• 根据发绀的原因可以分为血液中还原血红蛋白増多(真性发绀)和血液中存在异常血红管白衍生物(假性发绀)，如高铁血红蛋白和硫化血红蛋白。

• 根据真性发绀的部位可分为中心性发绀、周围性发绀、混合性发绀。中心性发绀，全身性发绀，除四肢与颜面外，也累及黏膜和躯干，但受累部位皮肤是温暖的。周围性发绀，最常见于肢体末梢与下垂部位，如肢端、耳垂与鼻尖，这些部位的皮肤是冷的。混合性发绀，中心性发绀与周围性发绀同时存在。

• 发绀原因较多，其中心肺疾病与发绀关系密切，如气道阻塞、肺炎、肺心病、肺淤血、肺水肿、心力衰竭和发绀型先天性心脏病等；其他系统疾病如真性红细胞增多症、血栓性静脉炎和雷诺病等，也会出现发绀；服用药物或化学物品如亚硝酸盐等非疾病因素也可出现发绀。

• 主要症状为皮肤和黏膜呈青紫色改变，常发生在皮肤较薄、色素较少和毛细血管较为丰富的部位，可伴有呼吸困难、杵状指、意识障碍等。

• 发绀的治疗目的为明确病因，通过治疗病因来纠正发绀症状，主要通过药物、手术等方法进行检查及治疗。

呼吸系统疾病

常见于气道阻塞、肺实质与肺间质疾病，如肺炎、慢性阻塞性肺疾病、肺心病、弥漫性肺间质纤维化、肺淤血、肺水肿、急性呼吸窘迫综合征和肺血管疾病(如肺栓塞、原发性肺动脉高压、肺动静瘘)。

心血管疾病

常见于见于心力衰竭和发绀型先天性心脏病，如法洛四联症、艾森曼格综合征等。

外周血管疾病

较常见血栓性静脉炎、下肢静脉曲张、血栓闭塞性脉管炎、动脉硬化性闭塞症、雷诺病等。

化学因素

服用药物、食物以及化学物品所致的高铁血红蛋白血症和硫化血红蛋白血症，如亚硝酸盐、伯氨喹、磺胺类、非那西丁、硫化物、便秘等。

物理因素

寒冷时小动脉的强烈收缩，也可引起局部发绀。

真性发绀(血液中还原血红蛋白增多)

真性发绀可以根据发绀部位分为中心性发绀、周围性发绀、混合性发绀。中心性发绀、全身性发绀，除四肢与颜面外，也累及黏膜和躯干，但受累部位皮肤最温暖。发紺的原因多由心、肺疾病引起呼吸功能衰竭、通气与换气功能障碍、肺氧和作用不足导致氧饱和度降低所致。周围性发绀，最常见于肢体末梢与下垂部位，如肢端、耳垂与鼻尖，因周围血流障碍，局部皮肤温度低、发凉，按摩或加温使其温暖，发绡可消失，此点有助于与中心性发绀相鉴别，后者即使按摩或加温，青紫亦不消失。混合性发绀，中心性发绀与周围性发绀同时存在，可见于心力衰竭。

假性发绀(血液中存在异常血红管白衍生物)

假性发绀主要有高铁血红蛋白血症和硫化血红蛋白血症。高铁血红蛋白血症包括先天性和后天获得性。先天性高铁血红蛋白血症是指自幼即有发绀而无心、肺疾病及引起异常血红蚩白的其他原因所致。通常有家族史，身体一般状况较好。后天获得性高铁血红蛋白血症最常见于各种化学物质或与药物中毒，如亚硝酸盐、伯氨喹、磺胺类、非那西丁等，其待点是发绀出现急剧，抽出的静脉血呈深棕色，虽给予氧疗但不能改善，只有静脉注射亚甲蓝或大量维生素C，发绀方可消退。硫化血红蛋白血症为后天获得性。一般认为本病患者须同时有服用含硫化物或便秘在肠内形成大量硫化氢为先决条件。发绀的特点是持续时间长，可达数月以上，血液呈蓝褐色。

生理性原因

正常新生儿在生后5min内有时可见发绀，系因动脉导管与卵圆孔未闭，仍保持右向左分流，肺尚未完全扩张，肺换气功能不完善，以及周围皮肤血流灌注不良所致。5min后，循环系统的改变已完成，发钳消失。新生儿用力、长时间哭闹或在寒冷环境中也可呈现暂时性轻度发绀，经保暖或啼哭停止后即消失。面先露分娩的婴儿在头面部因挤压可使局部皮肤及口唇出现青紫。另外局部发钳应与皮肤色素沉着相鉴别。

病理性原因

中心性发钳

因心肺疾病使动脉SaO和PaO，降低所致，分为肺源性和心源性两种。

• 肺源性发绀，由于肺部换气不足所致，如新生儿肺透明膜病、新生儿窒息、肺不张、肺炎、肺气肿、气胸、先天性膈疝、先天性肺动静脉痿、持续胎儿循环、呼吸道先天畸形(如Pierre-Robin综合征)、鼻后孔阻塞等。

• 心源性发绀，因心脏混血所致，常见于有右至左分流的先天性心脏病，多于生后即有发绀，如法洛四联症、大血管移位、左心发育不良综合征、肺静脉异位回流、三尖瓣闭锁、总动脉干和严重的肺动脉狭窄等。

周围性发绀

是因血液通过周围循环毛细血管时，血流速度缓慢、淤滞，组织耗氧量增加，导致局部还原血红蛋白量增多，但SaO和Pa0,正常。

• 全身性疾病，心力衰竭时体循环血流速度减慢，血液淤滞度增加；休克时心搏出量减低，周围循环供血减少，毛细血管内血液淤滞；红细胞增多症时血液黏稠度增加；新生儿硬肿症低体温时血液浓缩，心搏出量减少等。

• 局部血流障碍，寒冷刺激或分娩时先露部位受压，局部组织动脉供血不足，静脉反流受阻，肢体远端或先露的面部、臀部均可出现发绀。

其他

异常血红蛋白增多和其他系统疾病所致的发绀。异常血红蛋白增多见于遗传性高铁血红蛋白血症、后天性高铁血红蛋白血症、血红蛋白血M病等。其他系统疾病如中枢神经系统疾病所致呼吸中枢衰竭、低血糖、低血钙引起的继发性呼吸暂停所致的发钳等。

血液中还原血红蛋白的增多引起的发钳：

中心性发钳

指由于心、肺疾病导致氧饱和度降低引起。特点为全身性发绀，除四肢与面颊外，还见于黏膜、躯干皮肤，但皮肤温暖。

周围性发钳

指由于周围循环血流障碍所致。特点为常见于肢体末梢的下垂部位，如肢端、耳垂、鼻尖，且皮肤温度低，发凉，若按摩或加温使其温暖，发钳可消失，此点有助于与中心性发钳相鉴别。周围性发钳可分为：淤血性、缺血性、混合性发钳。此外，真性红细胞增多症所致发钳亦属周围性发绀，发生机制是由于红细胞过多，血液黏稠，致血流缓慢，周围组织摄氧过多，还原血红蛋白含量增高所致。

混合性发绀

即中心性和周围性发钳并存。因肺淤血或支气管-肺病变，致肺内氧合不足，以及周围血流缓慢，毛细血管内血流脱氧过多所致。临床上见于左，右心或全心衰竭。血液中存在异常血红蛋白衍生物如高铁血红蛋白、硫化血红蛋白等。

• 重症心肺疾病患者，出现发绀的同时还可能出现呼吸困难。高铁血红蛋白血症和硫化血红蛋白血症虽有明显发绀，但无呼吸困难。

• 某些药物或化学物品急性中毒、急性肺炎，出现发绀的同时可伴有意识障碍。

窒息休克

急性发作时，如气道阻塞时可引起窒息，甚至发生休克，危及生命。

呼吸系统疾病

若发绀型先天性心脏病有肺淤血等情况，则可能容易出现肺炎。

• 发绀急性发作。

• 伴有呼吸困难、意识障碍和衰竭等。

• 有活动耐力下降表现，如乏力、喘气、无法重体力劳动等。

• 发绀的诱因和表现？

• 发绀的缓急？

• 有无伴呼吸困难？

• 有无相关病史？(有无与发绀相关的病史或药物、化学物质、变质蔬菜摄入史)

• 发绀部位，全身性、局限性，还是单肢？

• 发病年龄与性别？

血气分析检查

有助于判断氧饱和度状态。

血常规

有助于判断血红蛋白的情况，是否因贫血导致的缺氧。

心电图及心脏彩超

有助于发现肺动脉高压、肺心病、先天性心脏病。

胸部CT

有助于发现肺淤血、肺水肿、肺炎、气道阻塞等。

低浓度亚甲蓝(美蓝)还原试验、分光镜检查

是确定异常血红蛋白血症的特异诊断方法。

• 通过临床表现，即患者在皮肤较薄、色素较少和毛细血管较为丰富的部位，如口唇、舌、口腔黏膜、颊部、耳垂、指(趾)、甲床等呈青紫色改变，可初步确诊为发绀。急性或亚急性发作的发绀见于急性心肌梗死、气胸、肺栓塞、肺炎或上呼吸道阻塞，慢性发病者见于高铁血红蛋白血症、慢性阻塞性肺疾病、肺纤维化或肺动静脉瘘 。

• 结合病史、体检、血常规、血气分析、分光镜等检查，可初步判断真性发绀或假性发绀，进一步明确发绀的病因诊断。

发绀症状较明显，通常无需与其他症状鉴别。

休息、吸氧

慢性发绀可体息，減少体力消耗，吸氧增加氧饱和度，注意保暖。急性发绀需立即前往医院急诊科就诊。

一般治疗

进行吸氧、监护、输液及对症和病因治疗。

药物治疗

根据病因，在医师指导下选择药物治疗，如急性肺炎，行抗生素治疗，如头孢拉定、头孢克洛、头孢克肟等。慢性阻塞性肺部疾病急性加重，在予以抗生素的基础上加用雾化吸入治疗，如布地奈德、丙酸倍氯米松、特布他林、沙丁胺醇等。

手术治疗

如法洛四联症就诊心外科。

发绀患者一般饮食禁忌食用亚硝酸盐，急性发作时应选择流质饮食，必要时禁止进食，防止呛咳。同时避免进食辛辣、刺激性食物等，保持大便通畅。

• 急性期要禁止饮食，待病情缓解后，进食营养丰富的食物。

• 多食用富含蛋白质、维生素的食物，多吃蔬菜、水果。

• 避免进食刺激性食物，戒烟戒酒。

发绀患者在生活上进行相应的护理，避免诱发发绀的加重的因素，如活动。吸氧对症状的消除或疾病的恢复，均有一定的促进作用。

• 慢性发绀者，可适当轻度活动，急性发绀者应该休息、吸氧，及时就诊。

• 注意观察患者的呼吸频率，如果患者出现咳嗽、咳痰、胸闷、烦躁、神智不清的情况，应立即告知医生。

密切关注发绀患者呼吸频率、血常规、氧饱和度，以及是否呼吸困难、杵状指、意识障碍等，注意区分真性发绀还是假性发绀，后者发绀虽明显而一般并无呼吸困难、杵状指。

发绀患者可能会出现精神过度紧张，家人应细心、耐心安慰，消除其紧张情绪，使患者配合医生治疗。

• 应注意保暖，保持呼吸道通畅，防止呕吐物呛入气管。

• 有肺部疾病的患者，例如慢性阻塞性肺疾病，一定要戒烟，并避免吸入二手烟。

• 预防上呼吸道感染，对于慢性发绀患者可以氧疗。

• 对于局部动静脉血管病变出现周围性发绀，可以通过保暖来预防。

• 若由疾病因素导致的发绀，要及时就医进行治疗，去除原发病即可避免发绀的出现。

• 戒烟，定期体检，出现不适症状要及时就医。