正常人的主动脉弓在发育过程中是由第四对鳃动脉弓左侧发育而来，而右侧发育成为无名动脉。主动脉弓右位患者则是相对正常人相反，导致其主动脉弓在脊柱右侧，主动脉弓右位本身不会引起血流动力学变化，但是其常合并心脏其他畸形出现。
主动脉弓右位的病因和胎儿在母体内的生长发育情况有关，和遗传、基因变异、母孕期间母体的生活环境、母体的病毒感染等有关。
主动脉弓右位单纯存在时，一般无症状，也不会影响正常的生活、学习，多数单纯主动脉弓右位的患者仅在体检是发现其存在。
当主动脉弓右位合并其他心脏畸形或者对食管、气管产生压迫时，会出现相应症状，包括心脏异常杂音、发绀、吞咽困难、生长发育迟缓等多种症状。
对于存在症状的主动脉弓右位的治疗，主要是通过手术进行纠正其他畸形或者压迫的治疗，对于单纯无任何症状的主动脉弓右位一般不予治疗。
主动脉弓右位的预防主要在于母体怀孕期间的保健和产检，同时对于存在家族先天性疾病病史的夫妻在怀孕前，要做好产前评估。
主动脉弓右位的成因可能和患者母孕期间受到宫内病毒感染有关。
主动脉弓右位可能和胎儿基因缺失及突变有关，造成心脏发育异常。
主动脉弓右位的发生可能和母孕期间存在化学及药物接触有关，如使用四环素等药物。
主动脉弓右位的患者在母孕期间，母体可能接触过X线、放射性元素等，均可能会导致胎儿主动脉弓右位的发生。
主动脉弓右位的发生可能和母孕期生活的高原环境有一定关系。
早产可能会导致患者主动脉弓发育不完全，出现主动脉弓右位的情况。
单纯主动脉弓右位无典型症状，一半在体检或者其他胸腔手术时发现。
患者可出现咳嗽、气急、呼吸快等症状，分流量大者可出现心前区突出、鸡胸的表现。
当主动脉弓右位合并法洛四联症时，患者可表现为发绀、呼吸困难、蹲踞、杵状指等典型法洛四联症症状。
主动脉弓伴随室间隔缺损时，患者可因室间隔缺损的面积症状不同，面积小者可无明显症状，面积大者也可出现呼吸困难、发绀等症状。
患者可出现吞咽困难的症状。
患者可出现呼吸困难的症状。
主动脉弓右位合并其他类型心脏畸形时，很容易发生肺部的感染，患者可表现为咳嗽、喘息、咳痰等肺部感染表现。
发育迟缓见于多数先天性心脏发育畸形的患儿，尤其见于可以导致右向左分流的心脏畸形，如法洛四联症、室间隔缺损等，在主动脉弓右位合并这些畸形的情况下，会并发发育迟缓的情况。
患者经过体检发现存在其他心脏畸形，但是不合并症状，如小的室间隔缺损，需要尽快就医，完善相关检查。
患者频繁出现呼吸道感染的情况，需要尽快就医。
患者出现呼吸困难、进食困难等食管、气管压迫症状，需要尽快就医。
患者较同龄儿发育迟缓，营养状态差，需要尽快就医。
患者嘴唇、肢端等出现青紫的发绀症状，喜蹲踞动作，需要尽快就医。
患者年龄？
患者目前存在什么症状？(可无症状，也可出现呼吸困难、吞咽困难等症状)
患者家族中是否存在先天性心脏病患者？
患者在母孕期间，母亲从事什么工作？得过什么疾病？
患者平时是否存在吐奶、拒食等表现？
主动脉弓右位患者合并其他心血管畸形时，往往会有体格上的改变，如杵状指、发绀、心脏的听诊杂音等。
通过红细胞、白细胞等血常规指标，可以对患者目前的缺氧状况、感染情况提供一定的诊断依据。
超声心动图为检查患者的心血管系统畸形的首选检查，可以主观动态的发现患者目前存在的各种心血管系统发育畸形。
主动脉造影为确诊主动脉弓右位的金标准，可以直观的看到患者主动脉弓存在的部位，位于脊柱右侧。
该检查用于检查患者右位主动脉弓压迫食管的情况。
通过患者的临床症状，结合患者食管钡餐检查结果，确定有食管压迫痕迹，即可提示主动脉弓右位的存在。
通过超声心动图、主动脉造影等影像学检查，发现患者的主动脉弓在脊柱右侧，即可完成诊断。
本症状特征表现明确，一般无需与其他症状鉴别，临床多会对于本症状的起因进行鉴别。
该疾病为主动脉局限狭窄，管腔缩小，造成血流量减少，患者的症状往往表现为缩窄部位以上的高血压。但是患者的主动脉弓位置正常，可以通过主动脉造影鉴别。
该疾病也为主动脉弓的发育畸形，可以通过主动脉造影在患者的脊柱双侧都看到主动脉弓，以此为鉴别点。
在患者出现食管压迫症状时，进食应该主要以流食为主，避免因食管压迫使患者对进食产生焦虑，从而引起营养不良。
在患者出现合并其他心血管畸形的症状时，应该镇静休息，减少耗氧量，减轻缺氧症状。
注意定期监测血压。
主动脉弓右位的药物治疗，主要用于治疗纠正患者因其他畸形导致的心衰、呼吸系统感染，而不用于治疗主动脉弓右位本身，由专业医生根据患者的具体情况，选择呋塞米等利尿剂、地高辛等强心药纠正心衰，选择头孢呋辛酯等抗生素纠正呼吸系统感染。
手术治疗也是针对患者合并的其他心脏畸形，医生根据患者的合并畸形情况，选择室间隔封堵术、动脉韧带切断缝合术、动脉导管闭合术等多种手术，纠正患者合并的畸形。
主动脉弓右位患者的饮食调理需要根据患者的具体情况而定，主动脉弓右位本身不伴有症状的情况下，无明确的饮食禁忌。
主动脉弓右位伴食管压迫，导致吞咽困难的患者，可给予以流质或半流质饮食，如米粥、汤类、面片等。
日常生活中，注意营养的均衡搭配，少食多餐。
主动脉弓右位患者的护理一般针对手术后患者，对于手术后患者合理的护理方式会降低术后并发症的发生概率。
患者在接受了矫正心脏发育畸形的手术治疗后，要按医生医嘱定期服药和复查。
在日常生活中，患者尽量避免做可导致胸腔内压增高的动作。
对于无症状的主动脉弓右位患者，患者需要定期去医院进行复查。
对于存在合并畸形的主动脉弓右位患者，要密切关注患者的发绀、呼吸情况，如果患者进行了室间隔封堵手术，要注意密切关注封堵器状态。
家属要在就诊和生活中尽量保持患者的心态放松。同时，家属和患者也需要明白无症状的主动脉弓右位不会对患者生活和工作产生影响，不用过度紧张。
主动脉弓右位患者不论伴有或者不伴有症状，都需要重复检查，避免单次检查遗漏其他畸形。
主动脉弓右位作为先天性心血管发育畸形，该疾病的预防主要是以母孕期间母体预防为主，其并发症的预防主要是以预防感染为主。
积极预防感染，尤其注意秋冬季节的保暖。
母体在怀孕前应做好产前诊断。
在怀孕期间，母体做好产检，注意自身营养的充足。
在怀孕期间要避免物理、化学、药物等各种致畸因素的接触。
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