肾嗜酸细胞瘤是一种肾良性上皮性肿瘤，在临床较为罕见，占所有肾实质肿瘤的3%~7%。肿瘤由胞质嗜酸性的大细胞构成，其内线粒体丰富，可能来源于集合管的插入细胞。临床多无明显症状，少数患者有血尿、腰痛、肿块等类似肾癌的表现，要注意与肾癌鉴别。由于临床少见，对该病的认识尚不完善，手术治疗预后较好。

肾嗜酸细胞瘤的病因和发病机制至今不明确，可能与遗传因素及环境因素共同参与其发病。除遗传外，其他危险因子都未作结论，好发于直系亲属有肾嗜酸细胞瘤病史者。

近年发现有家族性发病倾向，有5个家族多人双肾发病，无症状。嗜酸细胞瘤有许多染色体异常，特别是丢失染色体1和Y染色体，染色体9和11、5和11发生异位，位于11q13部位。

• 肾脏嗜酸细胞瘤是一种良性的肾脏上皮性肿瘤，其发生率在所有成人原发性肾脏上皮性肿瘤中为3%~5%。

• 发病年龄范围较广，一般70岁前、后为发病高峰期，男性为女性的2~3倍。

• 大多数为散发病例，但也有明确的家族性聚集发病现象。

• 约94%为单侧单发，约6%为单侧多发，约5%同时发生于双侧肾，10%可并存肾细胞癌，双侧发生者往往出现在嗜酸细胞增多症以及患有Durt-Hogg-Dube综合征的患者。

直系亲属有肾嗜酸细胞瘤病史者

大多数为散发病例，但也有明确的家族性聚集发病现象。

无症状

临床表现方面，患者多无不适症状，常在体检时发现。

腰痛

少数患者有高血压、腰痛及镜下血尿等症状，腰痛可能是由于肿瘤生长导致肾被膜张力增加所致。

肾脏包块

个别患者有腰腹部肿块及肉眼血尿等症状，肾在体内位置比较隐蔽，肾嗜酸细胞瘤必须长得很大才可发现肿物。

血尿

少数患者会因为瘤体压迫或侵袭周围血管而出现血尿，通常是镜下血尿，肉眼不可见。

随着影像学检査方法和技术的普及，肾嗜酸细胞瘤提前发现的比例明显增加。对于有疑似酸细胞瘤临床表现的患者，更应该及时到泌尿外科就诊，以明确诊断。

• 对于高危人群，定期体检非常有必要，重视体检中的影像学检查。无论是不是高危人群，一旦体检中出现影像学异常，都需要在医生的指导下进一步检查。

• 发现血尿、腰痛、肿块等症状，高度怀疑肾脏疾病时，应及时就医。

大多患者优先考虑去泌尿外科、肿瘤科就诊。

• 因为什么来就诊？

• 有没有出现过肉眼血尿？

• 是否有以下症状？(如体重减轻、发热、食欲不振、恶心、呕吐等症状)

• 既往有无其他的病史？

• 有无家族遗传病史？

彩超

超声定性诊断肾嗜酸细胞瘤有一定困难，但当超声发现肾实性物、回声均匀、边界清晰、内部血流呈轮辐状分布，尤其显示中央星状瘢痕时，应怀疑肾嗜酸细胞瘤可能。

CT检查

CT表现为边界清晰的圆形肿瘤，密度均匀一致，可在肿瘤中心发现呈放射状伸展的纤维带，称为“星状瘢”现象，增强扫描肿瘤一般呈轻度均匀增强，肿瘤内部极少出现坏死表现。

MRI检查

嗜酸细胞瘤磁共振成像特征为界限清楚的被膜，中央星状瘢痕和T1、T2加权像的特征性信号，这些只是支持诊断，并不能确定诊断。

病理学诊断

• 嗜酸细胞瘤大体表现为境界清晰、质地均一、无包膜，多数呈棕色，少数呈褐色或淡黄色，很容易见到中央瘢痕，但缺乏明显的坏死或血管过度形成。

• 光镜下肿瘤细胞排列呈实性巢索状，或呈腺泡、小管或微囊结构。间质细胞少，并常有透明变性。

• 大多数肿瘤细胞呈多角形或圆形，胞质中含有丰富的嗜酸性颗粒。罕见核分裂象，无病理性核分裂象偶见肿瘤组织长入肾周脂肪组织，或有血管浸润。

• 超微结构显示细胞内含有大量线粒体，线粒体比其他肾肿瘤大而多，有极少数具有多形性。胞质内其他细胞器稀少，且不明显，无嫌色肾细胞癌所见的胞质内的微囊泡。

血尿常规

可以通过血常规初步判断病人整体状态，检查是否有红细胞沉降率加快、贫血等指标变化。通过留取尿液进行尿常规检查，可以判断是否出现血尿。

静脉尿路造影

造影剂注射之后压迫输尿管，拍摄不同时间腹盆部位的X线片，拍摄部位包括肾脏、输尿管和膀胱。通过尿路造影可以判断肾脏、输尿管、膀胱的形态及位置，尿路是否有压迫变窄，及病变的部位。

肾嗜酸细胞瘤因缺乏特异性临床表现及特征性的影像学特点，术前诊断比较困难，大多数被误诊为肾癌，高度怀疑肾脏嗜酸性细胞瘤时，应在术中行冰冻切片，明确肿瘤的良恶性，并通过以下检查方式辅助诊断。

影像学检查

• CT检查结果显示星状中央瘢痕和通过血管造影观察的轮辐状供血动脉，可提示嗜酸细胞瘤的诊断，但是诊断价值比较低。

• 核磁共振成像特征有界限清楚的被膜，中央星状瘢痕和T1、T2像的特征性信号，能支持诊断但却不能确定诊断。

病理学诊断

• 嗜酸细胞瘤的肉眼观呈亮褐色或黄褐色，均质，界限清楚，但是跟大多数肾肿瘤一样，没有真包膜。它可以容易地见到中央瘢痕，但是缺乏明显的坏死或血管过度形成。

• 显微镜下可见主要是均质圆形或多角形的嗜酸细胞，其大部分呈巢状或类细胞器样的生长模式。

• 嗜酸细胞瘤的超微结构可见细胞内充满了巨大的线粒体，这形成了染色的特征性表现。虽然大部分嗜酸细胞瘤细胞学表现是低级别，然而却少见显著的核仁，还有报道称12%~30%的病例呈组织多型性和细胞异型性。

• 肾嗜酸细胞腺瘤的病理诊断上，有一个与良性肿瘤不一样的特点就是部分肿瘤存在浸润现象，但这并不影响其良性性质。

• 如果其他的诊断标准都符合，这些表现可以用于肾嗜酸细胞瘤诊断。

免疫组化

肾嗜酸细胞腺瘤的CK8呈阳性，而波形蛋白呈阴性，Hale铁呈阴性。

肾嫌色细胞癌

此类肿瘤的典型表现为相对透明的胞质，形成精致的网状，类似“植物细胞”，因其细胞嫌色特征而得名。肾嫌色细胞癌在彩超、CT及MRI等影像学上也可表现为“中央癜痕”和“轮辐征”。但免疫组化检测低分子量角蛋白(CK8)阳性，波型蛋白(Vimentin)阴性，Hale胶体铁染色阳性是肾嫌色细胞癌的特异性表现。

肾透明细胞癌

肾透明细胞癌是临床上最常见的肾恶性肿瘤，超声可表现为低、高及混合回声占位，肾透明细胞癌在影像学上无“中央癜痕”和“轮辐征”等特征。虽然肾透明细胞癌的CK8虽也呈阳性，但波型蛋白也呈阳性。

肾血管平滑肌脂肪瘤

起源于间叶组织，是肾最常见的良性肿瘤，当其含的脂肪组织较多时，影像学较易鉴别，当其含脂较少时，难以与肾嗜酸细胞瘤鉴别，应用MRI脂肪抑制技术，具有一定鉴别意义。

由于肾嗜酸细胞瘤可以多发，应考虑保留肾组织手术。但是如果一侧病变，对侧肾功能好，嗜酸细胞瘤又可能合并肾癌，理想的还是根治性肾切除。如果是年轻人肿瘤直径＜4cm，位于肾的一极，则可考虑肾部分切除术。如病人年老体衰、手术高危者，可等待观察。

此病一般无药物治疗。

由于这些术前诊断的不确定性，大多数专家强调，对待这类肿瘤使用消融治疗、肾部分切除术或者根治性肾切除术要取决于其临床特征。

保留肾组织手术

如果考虑是嗜酸细胞瘤，无论肿瘤大小和部位，只要肿瘤是多中心、双侧、复发性，应考虑保留肾组织手术，有家族史的要优先考虑保留肾单位治疗。如果是年轻人，肿瘤直径＜4cm，位于肾的一极，则可考虑肾部分切除术。肾嗜酸细胞腺瘤为良性疾病，首选开放或者腹腔镜下保留肾单位的肿瘤切除术或肾脏部分切除术，尤其合并对侧肾发育不良、孤立肾、双肾发病，保存较多有功能的肾单位有重要意义。

根治性肾切除

但如果一侧病变，对侧功能良好，嗜酸细胞瘤可能合并肾癌，理想的治疗是根治性肾切除，对于巨大的肾脏嗜酸细胞瘤也可行肾脏切除术。有学者认为，对于有保肾可能的肾实质性占位，在术中应先行肿瘤剜除术，并常规送冷冻切片，明确肿瘤的良恶性后，再决定是否进一步扩大手术范围，以避免不必要的根治性肾切除术。

消融治疗

尽管嗜酸细胞瘤在消融治疗前进行组织检查，但诊断不明确，因此要求患者长期随诊。

临床观察

对于年老、并发症较多、估计手术风险较大者，也可以进行临床观察。

从预后上来说，嗜酸细胞瘤为肾良性肿瘤，预后较好，术后极少有复发或转移，但仍应严密随访。

文献报道本病5年生存率100%，但也有侵及肾周脂肪及淋巴结的报道，故建议术后长期而密切随访。

• 在手术后第一年内每三个月复查一次，除全身体检外，应做血常规、肾功能、肝功能、血生化、尿常规、胸片、B超等检查。

• 若一年内无复发，根据自身情况可逐渐延长随访时间，但术后的随访应当是终身的。

肾嗜酸细胞瘤术后患者的身体一般很虚弱，因此可以给患者身体补充足够的营养，否则治疗的效果会大打折扣，应该合理安排科学的饮食。

• 不要偏食，也不要反复吃同一种食品。

• 忌食发霉、熏焦食物及不洁浄的水，少食烫食、盐渍食物，不要酗酒、吸烟。

• 饮食宜淡不宜咸，每天用盐不要超过6g，并限制糖分的摄入。

• 食用具有分解致癌物亚硝酸胺作用的食物，如胡萝卜、豌豆、菜瓜、南瓜、豆芽菜、龙须菜等。

• 忌食腥辣食品、煎炸、蟹、蒜、生葱、香菜、狗肉。

肾嗜酸细胞瘤患者的护理以促进患者术前手术顺利进行、术后尽快恢复正常为主，避免手术后并发症的发生，如避免发生感染或在感染发生时能被及时发现和处理等。

术后观察生命

体征每30~60分钟测血压一次，待平稳后6小时改为每两小时测次，注意引流液有无增加及脉搏、血压、体温的变化，有利于早期发现感染、内出血和休克，及时治疗。

引流管护理

施行肾输尿管切除术后，须留置导管尿5~7天，注意观察伤口引流是否通畅、引流量及性质、伤口渗血情况。若引流量超过100ml/小时，连续3小时，说明有活动性出血，应及时通知医师。

活动

术后第二天可指导患者在床上活动，术后第三天以后可以协助患者离床活动，早期活动可以促进患者的血液循环与胃肠蠕动，增进食欲，对患者康复有非常重要的意义，活动量以不引起患者不适为宜。

注意观察体温变化，如出现发热等症状，须及时就医。

• 为患者及家属讲解疾病相关知识，增强患者对疾病的信心，消除焦虑、恐惧心理。

• 建立良好的护患关系，采集能反映患者心理状态的各种信息，针对性地进行相关知识的讲解，可减轻患者焦虑的心理。

• 关爱患者，参与社会活动指导。

预防感染

每日做好口腔、会阴等基础护理，监测体温，保持引流管畅通。对尿失禁、尿漏者，应保持会阴部清洁、干燥。监测体温，定期翻身排痰。

由于肾嗜酸细胞瘤病因不明，目前还没有特异而有效的预防方法。但建立良好的生活习惯对提高机体抵抗力，预防疾病发生有一定的作用。

对直系亲属有肾嗜酸细胞瘤病史者应定期体检，肾嗜酸细胞瘤是肾良性肿瘤，多为体检发现，当CT及MRI等影像学检查提示异常时，应及时就诊，以早期发现并治疗。

• 健康饮食，规律作息，适当运动，提高机体抵抗力。

• 对于有肾嗜酸细胞瘤家族病史者，应加强观察，定期体检。

• 戒烟、限酒。

• 对食物添加剂、农药及其残留物和其他的化学污染物，要监测其安全限量。

• 避免使用肾毒性药物，如非甾体类抗炎药、某些抗生素等。