特异性心肌病是指病因明确或与系统疾病相关的心肌疾病,包括缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血压心肌、炎症性心肌病、代谢性心肌病、肌营养不良、神经肌肉病变、过敏及中毒反应、围生期心肌病等。本病患者可出现晕厥、乏力、运动耐量明显降低、呼吸困难、全身水肿、胸腔积液等症状,严重时可并发心律失常、心力衰竭。异性心肌病不能治愈,以积极治疗原发疾病、避免病情加重、预防并发症的发生为目的。
扩张型心肌病:心腔明显扩大,心肌收缩期泵功能障碍产生充血性心力衰竭,室壁变薄,纤维瘢痕形成,常常伴有各种心律失常及附壁血栓形成。
肥厚型心肌病:右室肥厚不伴心腔扩大,舒张期顺应性下降,不均匀肥厚,通常为室间隔不对称性肥厚。
限制型心肌病:心室内膜及内膜下组织硬化,室壁僵硬,心室舒张功能异常,充盈受限。
致心律失常型右室心肌病:右室心肌进行性纤维脂肪变,多为常染色体显性遗传病。
未分类的心肌病。
缺血性心肌病:由冠状动脉狭窄、长期的心肌缺血、缺氧导致的心肌病变。
瓣膜性心肌病:心室功能障碍而超过了其异常负荷。
高血压性心肌病:左心室肥大伴扩张型或限制型心肌病心力衰竭的特点。
炎症性心肌病:为心肌炎伴心功能不全的炎症性心肌病,有特异性自身免疫性及感染性。
代谢性心肌病:内分泌性如甲状腺功能亢进减退、肾上腺皮质功能不全、嗜铬细胞瘤、肢端肥大症和糖尿病。
全身系统疾病:包括结缔组织病如系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、风湿性关节炎、硬皮病和皮肌炎;浸润和肉牙肿如结节病及白血病。
肌营养不良:包括Duchenne肌营养不良、Becker肌营养不良、强直性肌营养不良。
神经肌肉病变:包括遗传性共济失调、Noonan综合中华征及着色斑病。
过敏及中毒反应:包括对乙醇、儿茶酚胺、蒽环类药物、放射线等损害的反应性心肌病。
围生期心肌病:围产期容易发生的一种常见的特异性心肌病。
病毒、细菌感染所致的心肌炎、甲状腺功能亢进等代谢性和内分泌性疾病、结缔组织疾病等全身性疾病可引起特异性心肌病,好发于患有缺血性心肌病、糖尿病以及长期大量饮酒的人群。
病毒、细菌、立克次体、真菌及原虫感染所致的心肌炎。
甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能减退及嗜铬细胞瘤等所致的心肌病;家族性累积性疾病与浸润性疾病,包括血色病、糖原累积病、黏多糖蓄积病、糖脂质变性等以及低血钾、低血镁和营养缺乏性疾病、贫血、脚气病、各类淀粉样变性等所致的心肌病。
结缔组织疾病如系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、类风湿性关节炎、硬皮病、皮肌炎等所致的心肌病。
如假性肥大型肌萎缩、营养失调肌强直性病变以及药物过敏反应或中毒性疾病所致的心肌疾病。
目前尚未查到相关流行病学资料。
冠状动脉狭窄、长期的心肌缺血、缺氧可导致心肌病变。
主要是由于长期的糖尿病引起的心肌病变。
乙醇可导致弥漫性心肌损伤,长期大量饮酒可引起酒精性心肌病。
特异性心肌病的典型症状是疲劳、乏力、运动耐量减低、劳力性呼吸困难、端坐呼吸等,伴右心衰竭者可见颈静脉怒张、肝大并有压痛、腹腔积液和下肢凹陷性水肿等。严重时可并发心力衰竭、心律失常。
早期有酒后心悸、气促,后期出现心力衰竭和心律失常,可有心脏扩大、窦性心动过速、舒张压升高、脉压减小、二尖瓣收缩期杂音和奔马律等。
表现为呼吸困难、血痰、疲劳、乏力、运动耐量减低、食欲缺乏、腹胀等,重者伴喘鸣和憋气,不能平卧。伴右心衰竭者,可见颈静脉怒张、肝大,并有压痛,可伴腹腔积液和下肢凹陷性水肿。
主要表现为心力衰竭,逐渐出现劳力性呼吸困难、乏力、端坐呼吸,可见颈静脉充盈、下肢凹陷水肿、肝大等,也可发生心绞痛和心律失常。
主要表现为心律失常、传导阻滞、进行性心力衰竭等,可有不同程度的心界扩大,心音减弱等,收缩压通常正常或偏低,脉压变小。伴右心衰竭者可见颈静脉怒张、肝大并有压痛,可伴腹腔积液和下肢凹陷性水肿等。
伴右心衰竭者可见颈静脉怒张、肝大并有压痛、腹腔积液和下肢凹陷性水肿等。
各种原因导致的心脏泵血功能受损,心排血量不能满足全身组织基本代谢需要的综合征,主要表现为呼吸困难、活动受限、体液潴留等。酒精性心肌病中乙醇导致弥漫性心肌损伤、心排血量降低,可出现全心衰竭,多以左心衰竭症状明显,但同时往往也有右心衰的表现。
由于窦房结激动异常或激动产生于窦房结以外,激动的传导缓慢、阻滞或经异常通道传导,即心脏活动的起源或传导障碍导致心脏搏动的频率和节律异常。酒精性心肌病中乙醇对心肌的损伤可表现为心律失常,以室上性心律失常出现较多,其中房颤最常见。甚至有发生猝死的危险。
当发现晕厥、乏力、运动耐量明显降低、呼吸困难、端坐呼吸等症状时于心内科就诊,完善X线、心电图、超声心动图、心导管检查、心内膜心肌活检等相关检查,并根据病史、临床表现、检查结果进一步诊断,注意与心包积液相鉴别。
一旦发现晕厥、乏力、运动耐量明显降低、呼吸困难、端坐呼吸、颈静脉充盈、下肢凹陷水肿、肝大等症状,高度怀疑特异性心肌病时,应及时就医,在医生的指导下进一步检查。
已经确诊特异性心肌病的患者,若出现颈静脉怒张、肝大,并有压痛,腹腔积液和下肢凹陷性水肿等心力衰竭症状,应立即就医。
大多患者优先考虑去心血管内科就诊。
因为什么来就诊的?
晕厥、乏力是一过性还是持续的?
目前都有什么症状?(如晕厥、乏力、运动耐量明显降低、呼吸困难、端坐呼吸、颈静脉充盈、下肢凹陷水肿、肝大等)
既往有无其他的病史?
有去过其他医院治疗过吗?做过什么检查?
心影扩大,可能尽管早点见到心内膜心肌钙化的阴影。
可根据S-T段和T波变化或各种心律失常进行判断。
是目前的主要诊断手段,可多方位、多切面显示心脏扩大、心肌肥厚、瓣膜活动等异常情况。
有助于诊断,但系有创性检查,广泛开展有困难。
有助于诊断,但系有创性检查,广泛开展有困难。
作用和超声心动图类似,但灵敏度更高,缺点是费用较高,对于诊断特殊部位的肥厚和不典型的肥厚最为灵敏。还可以发现心肌纤维化组织。
医生还可能对患者进行包括血常规、血生化、血清心肌标志物等检查,以帮助明确病因。
有药物、酒精、感染等病因或糖尿病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压等病史。
有类似于扩张性心肌病、肥厚型心肌病的临床表现。
X线检查示心影扩大。
心电图检查以ST段压低T波低平或倒置为主,少数出现病理性Q波,可有不同程度的房室传导阻滞,右束支传导阻滞常见。
超声心动图示室间隔、右室后壁运动减弱,左、右心室流出道扩大。
心肌病时心脏扩大、心搏减弱,心尖搏动向左下方移位,与心浊音界的左外缘相符,心包积液时心尖搏动常不明显,或处于心浊音界左外缘之内侧。二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音,心电图上心室肥大、异常Q波、各种复杂的心律失常,均提示心肌病。超声检查不难将二者区别,心包内多量液体平段或暗区,说明心包积液,心脏扩大则为心肌病。必须注意到心肌病时也可有少量心包积液,但不足以引起心脏压塞,也不至于影响心脏的体征和功能,仅是超声的发现。收缩时间间期在心肌病时明显异常,心包积液则正常。
原发性心肌病是一组发病缓慢、病因未明,以心脏增大为特点,最后发展为心力衰竭的心脏病。最初可无自觉不适,以后可在劳累时或轻度劳动时出现气急、心悸、胸闷、呼吸困难等症状。根据病史、典型症状,结合X线、心电图等可鉴别。
特异性心肌病主要治疗原发疾病,避免病情加重,酒精性心肌病应立即戒酒,以疲劳、乏力、运动耐量减低、劳力性呼吸困难、端坐呼吸为主要表现,主要治疗目的时减轻症状,预防并发症的发生,使用辅酶Q10、利尿剂可营养心肌、减轻症状。
酒精性心肌病应立即戒酒,药物性心肌病应尽量避免损伤心肌药物的服用。
治疗原发疾病:冠状动脉狭窄、长期心肌缺血缺氧、高血压、糖尿病等引起的心肌病注意治疗原发疾病,改善心肌缺血,控制血压、血糖,避免病情加重。
围生期心肌病患者安静、增加营养、补充维生素类药物十分重要;针对心力衰竭,可使用利尿药、ACEI抑制药和血管扩张药,洋地黄等;对有栓塞的病例应使用抗凝药;同时应采取避孕或绝育措施预防复发。
确诊为药物性心肌病者应停用有关药物,可用辅酶Q10肌内注射或口服;针对心律失常、心功能不全可采用相应的治疗措施;也可适当应用改善心肌营养和代谢的药物,如肌苷、三磷腺苷(ATP)、维生素B1、维生素B6和二磷酸果糖等。
如心脏再同步化治疗(CRT)和植入型心脏复律除颤器(ICD)等手段,主要用于改善和控制心律失常。
当患者出现难治性心衰,即对常规内科或介入等方法治疗无效时,可考虑进行心脏移植。
特异性心肌病不能治愈,可缓解症状,维持生活质量,改善预后,一般不会影响自然寿命。根据医嘱及个人情况复诊相关检查。
特异性心肌病不能治愈,可缓解症状。
特异性心肌病患者经过治疗后,可缓解症状,一般不会影响自然寿命。
根据医嘱及个人情况复诊X线、心电图、超声心动图、心导管检查、心内膜心肌活检等相关检查。
此病无特殊饮食调理,营养丰富均衡,避免高油高盐饮食即可。
患者应适当活动,增强抵抗力,避免感染。限制饮水量,避免加重心脏的负担。酒精性心肌病应立即戒酒。定期复诊相关检查,监测病情变化。
适当活动,增强抵抗力,避免感染。
限制饮水量,避免加重心脏的负担。
酒精性心肌病患者应该戒酒。
使用利尿剂,需注意监测每日出入量、电解质,避免血清钾过高,高钾血症的发生。
健康生活如饮食合理规律及避免大量饮酒、服用损伤心肌的药物等,积极治疗原发疾病,定期复查、体检,避免接触有毒物质,有助于预防疾病。
冠状动脉狭窄、高血压、糖尿病等患者要积极治疗原发疾病,改善心肌缺血,控制血压、血糖,避免病情加重,引起特异性心肌病。
改善生活习惯,如不可长期大量饮酒,避免服用损伤心肌的药物。
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