肾上腺皮质功能减退性心脏病是指由于自身免疫、结核、肿瘤等严重破坏双侧肾上腺,导致肾上腺皮质激素分泌不足,倦怠、虚弱、色素沉着、体重减轻及血压下降为其主要临床表现。临床上把此病作为肾上腺皮质功能减退症的并发症之一,经过正规治疗后,患者寿命延长,生活质量显著提高,部分患者可停用激素或减至较小剂量。
肾上腺皮质功能减退性心脏病可以分为以下两种:
由于肾上腺结核、自身免疫性肾上腺炎或者由于真菌感染、免疫缺陷、病毒感染、恶性肿瘤、肾上腺广泛出血、手术切除肾上腺等病因引起的肾上腺皮质激素分泌不足,继而出现心血管损害症状。
由于长期应用超生理剂量的糖皮质激素、或者是由于下丘脑-垂体类疾病、自身免疫性垂体炎、严重外伤、产后大出血引起垂体大面积梗死坏死等原因引起的肾上腺皮质激素分泌不足,继而出现心血管损害症状。
肾上腺皮质功能减退性心脏病的病因主要有感染、自身免疫病、外伤以及手术导致的肾上腺受损,还有各种原因引起的调节肾上腺皮质激素分泌的下丘脑-垂体病变,通常好发于免疫缺陷、脑卒中、产后大出血等人群。
人类免疫缺陷病毒感染、结核杆菌感染、巨细胞病毒感染、脑膜炎球菌感染、真菌感染等都有可能造成肾上腺分泌不足,从而诱发肾上腺皮质功能减退性心脏病。
当颅内肿瘤、脑卒中、颅脑外伤等造成下丘脑-垂体受损时,调节肾上腺皮质激素的中枢受损,引起肾上腺皮质激素分泌不足,从而诱发肾上腺皮质功能减退性心脏病。
由于免疫系统的障碍,肾上腺的某些抗原被错误地攻击而受损,肾上腺功能受损,可同时伴有其他内分泌腺体的病变。
长期服用大量糖皮质激素的患者,在减量过快或突然停药时,可引起肾上腺皮质萎缩和功能不全,出现肾上腺皮质激素分泌减退,因而诱发本病。
无论是伤及肾上腺还是颅脑伤及下丘脑-垂体,都会引起肾上腺皮质功能减退,可能诱发本病。
患者长期服用肾上腺酶抑制剂且未遵医嘱定期监测激素水平,可导致肾上腺功能异常,肾上腺激素分泌减退,从而诱发肾上腺皮质功能减退性心脏病。
据相关数据统计,患有肾上腺皮质功能减退的发病率为93~140/1000000,关于肾上腺皮质功能减退心脏病目前无相关数据。
肾上腺皮质功能减退性心脏病通常无传播途径。
感染人体免疫缺陷病毒后,病毒可直接感染肾上腺造成肾上腺受损,也可通过破坏免疫功能损害肾上腺。同时,治疗艾滋病的利福平、酮康唑可改变肾上腺皮质醇代谢、降低皮质醇的生物利用度,从而诱发肾上腺皮质功能减退性心脏病。
产后大出血产妇出现肾上腺皮质激素分泌不足占产后出血及失血性休克患者的25%,长时间的失血使得垂体前叶组织缺氧、变性坏死,继而纤维化,最终导致垂体前叶功能减退、间接导致肾上腺皮质激素分泌减退。
脑卒中患者若损伤区域位于下丘脑-垂体附近,很容易引起肾上腺皮质激素调节障碍,从而导致肾上腺皮质激素分泌减退。
肾上腺皮质功能减退性心脏病的典型症状为血压下降、皮肤黏膜色素沉积、食欲不振、乏力倦怠等,除此之外,患者还有神情淡漠、嗜睡、体重明显减轻、月经失调、性功能障碍等症状,本病严重者还会并发肾上腺危象、心力衰竭等疾病。
肾上腺皮质激素分泌不足可造成缺水、缺钠,从而导致细胞外液及有效血容量减少,心排血量降低,患者可出现体位性低血压、易晕厥、头晕眼花等症状。
由于患者身体有效血容量减少,周围组织灌注不足,患者可出现明显的乏力,大部分患者应乏力而就诊。
患者心排出量减少、心肌收缩力减弱,运动耐量降低,轻度活动量即可引起明显的呼吸困难、胸闷。
患者因有效血容量的降低、心排血量的降低,胃肠道供血减少,可出现食欲不振、恶心、呕吐等胃肠道症状。
肾上腺皮质醇激素的减少,对黑色细胞刺激素、促脂素的反馈抑制作用减弱,患者可出现皮肤黏膜色素沉积,尤其容易出现在舌部和口腔黏膜、面部、四肢暴露部位、关节屈面处。
因肾上腺皮质激素分泌减少,患者的精神状态受到影响,可出现神情淡漠、嗜睡等症状。
由于外周供血不足、代谢减缓、食欲不振,患者可出现明显的体重下降。
女性患者可出现月经紊乱、阴毛脱落、腋毛稀疏症状。
男性患者可出现性功能障碍症状。
肾上腺皮质功能急性减退时可诱发肾上腺危象,患者血压下降、心率加快、四肢湿冷,需要紧急处理,给予大剂量糖皮质激素并纠正低血容量和电解质紊乱情况。
肾上腺皮质功能减退性心脏病发病后,患者的循环血量逐渐下降、心排出量逐渐减少,长期下去容易合并心力衰竭。
由于循环血量减少、心排出量减少,进行发展下去患者可出现正色素性正细胞性贫血,甚至恶性贫血。
临床上患者常以乏力、倦怠为主诉就医,根据持续性低血压、皮肤黏膜色素沉积等典型症状可初步怀疑肾上腺皮质醇减退,需要继续进行血常规检查、激素水平检查以及促肾上腺皮质激素兴奋实验、心脏超声验证推测进行诊断,结合病史若检查发现血浆总皮质醇基础值≤3µg/dl,同时心脏超声显示心脏缩小可确诊为肾上腺皮质功能减退性心脏病。
患者有低血压伴皮肤黏膜色素沉积情况,需要在医生的指导下进一步检查。
患者有神情淡漠、头晕眼花等症状时,出现需及时就医。
患者出现血压急剧下降、心率加快、四肢湿冷、面色苍白的情况,应立即就医。
患者优先考虑去心内科就诊。
患者出现神情淡漠、食欲不振症状去内分泌科就诊。
患者出现肾上腺危象症状去急诊科就诊。
有无手术、外伤史?
体重有无明显变化?
有注意监测血压吗?血压大概多少?
既往有无脑卒中、产后大出血疾病?
有无皮肤色素沉积、毛发脱落?
大部分患者血常规检查显示血钠浓度低、血钾浓度高、中性粒细胞减少、淋巴细胞相对增多、嗜酸性粒细胞明显增多,部分患者还显示有正细胞性贫血、正色性贫血。
经检查大部分患者血浆总皮质醇水平降低,一般规定血浆总皮质醇基础值≤3µg/dl可确诊为肾上腺皮质减退,但对于急性危重患者,即使血浆总皮质醇在正常范围也不能排除肾上腺皮质功能减退。在原发性肾上腺皮质功能减退性心脏病中血浆促肾上腺皮质激素常升高。
通过静脉滴注促肾上腺皮质激素,来检测肾上腺皮质的分泌功能是否能被正常调节。如果输入促肾上腺皮质激素后,血清皮质醇激素水平没有明显的上升,可确诊肾上腺皮质功能减退。
心脏超声检查多显示心脏有缩小。
通过心脏多普勒超声检查,或者通过计算每分钟射血量可以评判心脏的泵血功能是否异常。
大部分患者呈现低电压性心动过缓,P-R间期、Q-T间期延长,T波低平或倒置。
医生结合患者乏力、倦怠、皮肤黏膜色素沉积的病史,再加上血、尿激素水平的测定、心脏超声、心脏泵血功能的检查可以确诊肾上腺皮质功能减退性心脏病。
低血钠的患者也多有乏力、嗜睡、食欲不振的症状,但通常在补钠后症状可缓解,通过血常规、血清皮质醇激素水平测定可进行鉴别诊断。
慢性肝病的患者常有皮肤色素沉着、乏力、恶心的症状,但慢性肝病患者肝功能异常、肝脏脾脏瘀血肿大,可通过腹部B超进行鉴别诊断。
恶性肿瘤患者也有体重下降、乏力、17-羟皮质类固醇的降低,可通过肿瘤标志物检查、促肾上腺皮质激素兴奋实验进行鉴别诊断。
目前对于肾上腺皮质功能减退性心脏病的治疗主要有两方面,一方面为激素替代疗法,另一方面是对患者的低血钠、高血钾、低血压进行对症处理。需要注意的是,肾上腺皮质功能减退性心脏病无法完全治愈,需要终身治疗。
密切关注患者的血钠、血钾情况,根据血钠、血钾情况选择补钠、排钾的力度。尤其密切监测血钾情况,因为高血钾会改变心脏跳动节律,甚至骤停。
大部分患者同时伴有低血压、低血糖症状,可以适量静脉补充葡萄糖、生理盐水以纠正低血容量。
对于因感染、外伤、脑卒中等导致的肾上腺皮质功能减退性心脏病,应积极寻找病因,积极治疗原发病。
通过服用氢化可的松补充不足的激素,可以有效缓解患者的症状,如果患者的血压仍较低、或者自感乏力可以考虑加服氟氢可的松醋酸酯。
如果患者有明显低血压,可在服用氢化可的松的基础上加用盐皮质激素。
肾上腺皮质功能减退性心脏病无手术治疗。
肾上腺皮质功能减退性心脏病的患者经积极治疗,患者虽不能完全治愈,但临床症状可大大缓解,预后较好。
肾上腺皮质功能减退性心脏病是目前不能完全治愈,需要终身治疗的。
本病通过积极治疗,可不影响患者的自然寿命。
肾上腺皮质功能减退性心脏病的患者可能有运动耐量低的后遗症,表现为患者心排出量减少、运动耐量低于正常人,轻度活动量即可能感到疲倦。
出院患者需要每隔两个月复查血常规、血清激素水平。
对于肾上腺皮质功能减退性心脏病患者的饮食,应注意保证食盐、葡萄糖以及水分的摄入,在保证营养供给充足的情况下尽量选用易于消化吸收的食物。
肾上腺皮质功能减退性心脏病目前是无法完全治愈的,患者需要终身治疗,所以需要患者自我加强护理意识,患者家属加强对患者的监护关心,注意监测患者的服药情况,每天监测血压、血糖,定期监测血常规以及激素水平。
日常生活中严格远离烟、远离酒精。
每天按时按量服药,切勿私自减药或停药。
每天定时监测并记录血压、血糖,一旦有异样,随时就诊。
患者或者患者家属可使用家居便携式血压仪、血糖仪每日定时测量并记录,在复查时可以交给医生检查。
因为肾上腺皮质功能减退性心脏病患者需要终身服药,长期下去,患者的心理情绪可能比较消极,需要家属多加开导,保持积极愉悦的心态与疾病抗衡。
部分肾上腺皮质功能减退性心脏病患者为育龄妇女,在病情稳定后可在医生指导下正常妊娠及生育,但在分娩时要高度警惕肾上腺危象的发生。
对于艾滋病、脑卒中、产后大出血等高危人群应尽早进行血清激素水平测定以及促肾上腺素兴奋实验以进行早期的筛查。
肾上腺皮质功能减退性心脏病主要通过积极治疗肾上腺皮质功能减退性症进行预防,主要是警惕心脏损害的发生,保护心脏功能,防治并发症。
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