乳糜胸是指胸导管破裂或阻塞,致乳糜液溢入胸膜腔。乳糜液主要由乳糜微粒和极低密度脂蛋白组成,外观呈乳状无味。据估计食物中的脂肪约60%进入淋巴循环,正常情况下胸导管每日将1500~2500ml乳糜液送入静脉系统。乳糜液的大量丢失可导致重度营养不良,尤其是低蛋白血症。其病因多种多样,大致可分为先天性、梗阻性及创伤性3大类。而创伤性乳糜胸又以医源性多见,约20%为外伤所致。乳糜胸多为急性起病,大多为单侧。近年来随着诊治技术的提高,尤其是心胸手术的进展,故其病死率降至10%以下。
指淋巴系统先天性结构发育异常,多见于胸导管缺如或连接部分狭窄梗阻、先天性淋巴管畸形等致淋巴管广泛扩张和破裂,或上腔静脉压力过高致淋巴液回流障碍,乳糜液从淋巴管溢出而致乳糜胸。
指的是由于其他疾病导致胸导管或大淋巴管损伤并发乳糜胸。
多为手术后导致的乳糜胸。
发生的病例相对较少。
乳糜胸发生的原因可以有多种,如包括先天性因素、梗阻性因素、创伤性因素,其中创伤性因素为最常见的原因,其他疾病如心力衰竭、结节病、淀粉样变等疾病也可导致乳糜胸。
极少见。但为新生儿胸腔积液的常见原因,常伴有Down和 Noonan综合征、 Turner综合征,支气管食管接和羊水过多。胸导管闭镜、缺乏或与周围小淋巴管和大中心静脉沟通、原发性淋巴管发育不良等。
先天性淋巴管扩张常导致双侧乳糜胸,其特点是胸膜和支气管血管干之间存在大量扩张的淋巴管道。
胸腔内或腹膜后间隙肿瘤压迫或浸润胸导管使胸导管发生梗阻,使其近端及侧支通道扩张,压力升高,最终破裂而使乳糜液流入胸腔。50%以上原因为肿瘤所致,而淋巴瘤引起者占种瘤性阻塞的70%,其他可见于静脉血栓形成、肺淋巴管肌瘤病、转移癌灶、淋巴结炎及感染(如结核、丝虫病等)。
多为医源性,在胸腔手术中误伤,尤在食管切除术后及肺癌切除伴纵隔淋巴结清扫或整块切除,另可见于心脏、主动脉、纵隔及交感神经手术。偶见于反复曲张静脉硬化剂注射或经腰主动脉造影术后,颈淋巴结清扫术、中心静脉插管术后。创伤性乳糜胸20%为外伤所致,可见于颈、胸或腹部穿透伤直接撕裂胸导管,钝性伤(如剧烈咳嗽或胸导管牵拉)亦可致胸导管破裂。
如心力衰竭、结节病、淀粉样变、肾病综合征、胰腺炎、Gorham综合征、淋巴管肌瘤病、甲状腺功能减退、胰腺类等也可导致乳糜胸。
乳糜胸于1633年Bartolet首次报告,随着胸腔手术的增加,发病率逐年上升。自1980年至20世纪90年代初国内杂志报道130多例,本病男性多于女性。世界上心胸外科术后乳糜胸的发病率为0.2%~1%,死亡率约为10%。但由于该疾病的治疗预后效果比较差,所以如果未经有效治疗的患者死亡率会高达50%。随着手术技术的进展,死亡率目前约为15%。
本病好发于患有胸导管闭锁、胸导管胸膜瘘疾病人群,食管癌、肺癌手术中出现误伤的人群,出现钝性伤,结核病、丝虫病等感染性疾病的人群,患有淋巴瘤等肿瘤疾病的人群。
乳糜胸的临床症状并不特异,通常只有在大量胸腔积液后才会出现症状。一般潜伏期是2~10天,临床表现的轻重取决于胸液发生的快慢和量的多少。患者的症状表现可有呼吸困难、咳嗽、胸痛,随着病情的进展还可出现营养不良、免疫抑制等内环境紊乱。
为常见的症状,因肺组织受压及纵隔移位所致。
重者血压偏低、休克、电解质紊乱,低钙血症,由于大量积液导致回心血流受阻,心排血量降低而造成。
由于乳糜液中含有血红蛋白、球蛋白、纤维蛋白质、脂肪、脂溶性维生素,淋巴细胞,电解质等所伤,故而其长期大量丢失可导致重度营养不良,尤其是低蛋白血症,细胞免疫降低。
患者也可伴有发热、消瘦、乏力等症状。
乳糜液中含有脂肪和蛋白,颜色为乳白色,一旦堵塞引流管,乳糜液压迫胸腔则会导致原来症状加重。
胸导管结扎术后,由于导管破裂,也会导致乳糜液的溢出,引发乳糜瘘加重。
患者在经历过食管癌或者肺癌手术后,或者是遭受创伤后出现胸痛、呼吸困难、发热、乏力等症状时需及时到呼吸内科就医,进行实验室检查、影像学检查等确诊乳糜胸,需注意本病应与假性乳糜胸、脓胸相鉴别诊断。
患者在手术后或创伤后出现胸痛、发热、乏力等症状需及时就医。
患者若合并有淋巴肿瘤等疾病,出现呼吸困难应立即就医。
建议患者优先就诊于呼吸内科。
是否有外伤史?
是否刚接受手术?
目前都有什么症状?有没有胸痛、呼吸困难等症状?
是否有发热?最近是否经常出现乏力的感觉?
既往有无其他的病史?(如心力衰竭、甲状腺功能减退、胰腺类等疾病)
抽出胸腔积液为乳白色或浆液血性,液体静置后分3层:上层为脂肪,中间层为白色液体,底层为细胞沉淀,尤其于摄入乳酪和高脂肪食物后胸液即可呈乳白色。
外观一般为乳状,也可呈浆液性或浆液血性,尤其是外伤性乳糜胸,最初也可为血性,后转乳白色,呈乳状,无味,离心后上层液浑浊。
胸腔积液常规,比重>1.012,碱性,细胞数>500/mm3,细胞分类以淋巴细胞为主,涂片可见脂肪球。
胸腔积液乳糜试验
胸腔积液内加入强碱或乙醚等有机溶剂,摇匀后见液体变清亮。
三线甘油>1.1g/L,胆固醇/三酰甘油比例<1,乳糜胸概率为99%;三酰甘油<0.5g/L,则仅5%的可能呈乳糜。
乳糜微粒带
将胸腔积液行脂蛋白电泳,可见乳糜微粒带出现,该检查为确诊乳糜胸的方法之一。
胸腔积液涂片苏丹Ⅲ染色
可见染成红色的游离脂肪球。据此亦可确诊乳糜胸。
在X线透视下进行淋巴管造影,将造影剂经下肢淋巴管注入,可发现淋巴管、胸导管阻塞和破裂部位,观察淋巴管有无畸形、扩张、变细扭曲及造影剂外漏,24小时后了解淋巴结病变部位。核素淋巴显像可以显示淋巴回流受阻的情况。
可发现后纵隔增宽及肿大的纵隔内淋巴结等,帮助确立病因、创伤部位。
通过临床表现有胸腔积液的症状,引流胸液乳糜样,实验室检查主要是胸腔积液的分析乳糜试验阳性等结果,再结合是否有外伤、胸外科手术等病史,可以作出乳糜胸的诊断。
与乳糜胸一样胸液外观均呈乳状。主要因积液中含多量胆固醇及卵磷脂球蛋白复合物而使液体浑浊。胸液置于试管用力摇动时,可见大量片状的内收光的游离胆固醇结晶。静置后未见奶油层,由于胆固醇结晶沉淀于试管底部,故于管底可见红褐色不凝固结晶。苏丹Ⅲ染色无脂肪球。离心后不变清亮。当鉴别困难时可行胸腔积液脂蛋白电泳,无乳糜微粒条带。病程一般较长,且多见于男性青壮年,多为结核、类风湿关节炎、胸膜转移癌等慢性病引起。
因其胸腔积液中存在大量的白细胞及其碎片,故而亦呈浑浊,其外观与乳糜液相似。可有气味,静置后可不见奶油层,离心后上清液即清亮。胸腔积液常规白细胞计数高,且以中性为主,若行胸腔积液细菌培养或找到致病菌,多伴有感染的表现。
乳糜胸的治疗前提是要明确病因,如果是恶性肿瘤导致的乳糜胸,建议积极治疗原发病,可进行手术治疗和放化疗治疗。如果是因为创伤和胸部外科手术导致的乳糜胸,如果量较小,经过禁食等保守治疗多可痊愈,如果量较大建议尽早进行胸导管结扎术。
乳糜胸基础病的治疗非常重要,如抗结核,抗丝虫,对于淋巴瘤可行纵隔放射治疗以使瘤体缩小而减轻局部压迫,总之根据病因不同而采取相应的治疗措施。
生长抑素是胃、胰腺、肠分泌的抑制药。因此,可保持胃肠道的休息,减少乳液的产生。
为拟肾上腺药物,主要适用于急性、慢性低血压。
通过持续肋间引流以降低胸膜腔压力,减轻乳糜液对肺的压迫,从而使压缩肺组织重新膨胀、复张,并可通过引流来准确测量乳糜液量。如引流量>3L/d,则可致严重营养不良和重度缺水,故引流期间,除严密观察引流管是否通畅及引流乳糜量外,还应随访体重、白蛋白、总蛋白、淋巴细胞总数及电解质的变化,并据需要随时补充丢失量。若每日引流量超过1500mL,持续5d以上,或每日引流量>500mL,持续15d以上则视为非手术治疗失败,需考虑手术治疗。
通过胸腔镜胸导管结扎术,损伤较小,术后并发症及疼痛少,也可开胸探查。
需胸膜插管及腹膜插管及可装体。
恶性肿瘤或放射性纤维导致胸导管不易辨认时采取该方法或该法与胸导管结扎并用。
乳糜胸的预后与病因和治疗有密切关系,恶性肿瘤引起者预后最差,营养不良和免疫功能低下导致继发感染是影响预后的重要因素。
乳糜胸的患者应积极给予高营养等综合治疗,尤其是手术治疗后,已使创伤性乳糜胸的病死率降低到2.4%,因此大部分患者还是可以治愈的。
乳糜胸经病因治疗及手术治疗后,一般都可治愈,不会影响寿命。
乳糜胸的患者应注意膳食多样化、少食多餐、合理饮食,多食用低脂或者是无脂饮食,例如以棕榈仁油、椰子油等优质脂肪为主。
如果是行导管结扎术的患者,在术后2周内要严格禁食。
为补充丢失的营养及降低乳糜的流量,除进食无脂肪高蛋白高热量饮食,还可用不经过肠道至胸导管,而直接吸收至门脉系统的中链脂肪酸以代替饮食中的脂肪。可采取胃肠外营养支持疗法。
同时避免进食肥肉、奶油、油炸食品等食物。建议补充多种氨基酸、维生素以及补充足量的水。
尽量在早期发现乳糜胸的征象或者是术后,及时进行有效的正确护理措施,非常有助于乳糜胸患者的康复。
术后保证引流管的通畅,妥善固定,避免扭曲、受压和滑脱。
拔管后要密切观察有无呼吸困难、胸痛。切口处有无漏气、渗液、出血以及皮下气肿等。
由于发生乳糜胸的原因有多种,因此日常生活中要避开可能引发疾病发生的因素,例如避免受到外伤、做好定期体检,做到早发现、早诊断、早治疗。
注意日常安全,避免颈部、胸部、腹部受伤,尤其是进行高空作业的危险职业的人群,要防止发生钝挫伤和穿透伤。
日常选择合理的运动方式,避免因为脊柱过度伸展导致的胸导管损伤。
注意定期体检,一旦发现身体出现异样变化,要及时进行积极治疗。
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