发绀-杵状指-肝病综合征是是由于慢性肝病引起的肝脏分解的扩血管物质的异常升高造成肺内动-静脉分流、通气/血流比例失调、门静脉-肺静脉分流、原发性肺动脉高压等病理生理改变。临床上主要表现为呼吸困难和发绀。一般通过肺部X线、CT及肺功能测定可以确诊，积极有效地治疗肝脏原发疾病是本病治疗的基础。

发绀-杵状指-肝病综合征的主要病因为肝功能异常、孕妇在孕期不良的生活习惯。本病好发于长期饮酒者、营养不良者，不良饮食习惯及长期应用广谱抗生素、大量应用免疫抑制剂以及各种解热镇痛复合感冒药等因素均可诱发本病。

肝功能异常

慢性肝病患者肺部的基本病理改变是广泛的肺内血管扩张和动静脉交通支。肺腺泡内动脉不均匀分布的扩张，整个肺下叶可见直径为60~80µm的薄壁血管，邻近肺泡气体面前毛细血管水平的肺部血管床广泛扩张，引起患者呼吸困难，出现发绀。

不良生活习惯

孕妇在孕期不良的生活习惯如酗酒、熬夜、抽烟等，可能导致肺内血管生成或发育异常，引起患者胚胎发育异常，也有可能引发此病。

饮食因素

饮食不规律，饮茶、喝咖啡、吃刺激性食物等饮食习惯，易破坏胃肠黏膜，引起肝、胆结石诱发此病。

药物

长期应用广谱抗生素、大量应用免疫抑制剂以及各种解热镇痛的复合感冒药等。导致机体免疫力低下，诱发肝脏代谢负担。

我国目前暂无发绀-杵状指-肝病综合征的流行病学研究。

长期饮酒者

长期大量饮酒导致肝细胞损害、脂肪沉积及肝脏纤维化，逐渐发展为肝硬化，合并HBV或HCV感染及损伤肝脏药物等因素将增加酒精性肝硬化发生的风险。

营养不良者

长期饮食不规律，导致消化吸收不良，最终导致营养不良，可引发此病。

发绀

血液中去氧血红蛋白增多使皮肤和黏膜呈青紫色改变，黏膜、指甲和皮肤里的毛细血管和小动脉都会出现紫绀。一般提示患者出现严重呼吸困难。

呼吸困难

仰卧呼吸、直立性缺氧是本病最具特征性的表现。肺部检查一般无明显阳性体征。少数患者(约16%~20%)可在无各种肝病的临床表现时以运动性呼吸困难为主诉就诊。肝硬化患者全身性血管或肺血管扩张，引起轻度低碳酸血症，造成患者出现明显的呼吸困难。

杵状指

肝硬化患者排除原发心肺疾患后，出现手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵状膨大，末端指节明显增宽增厚，指甲从根部到末端呈拱形隆起。

患者面部，前胸部出现蜘蛛痣，按压中心蜘蛛足消失。肝硬化患者出现蜘蛛痣则提示可能有肺血管床的异常改变。

上消化道大出血 

曲张的静脉破裂出血多因较粗糙较硬的或有棱角的食物创伤，食管受胃酸反流的侵蚀、剧烈呕吐等引起，出现呕血和黑便，若出血量不多，仅有黑便，肝脏缺血、缺氧的情况下常使肝功能恶化，出血又使血浆蛋白丢失，可导致腹水形成。血液在肠道经细菌分解产氨被肠黏膜吸收后，可诱发肝性脑病甚至导致死亡。出血后原来肿大的脾脏可以缩小甚至触不到。

原发性腹膜炎

多发生于有大量腹水的病人，多为大肠埃希杆菌引起。其原因为肝硬化时吞噬细胞的噬菌作用减弱，肠道内细菌异常繁殖，通过肠壁进入腹腔。又因肝内外血管结构的改变，细菌还可通过侧支循环引起菌血症或带菌淋巴液自肝包膜下或肝门淋巴丛漏入腹腔而引起感染。临床表现发热、腹痛、腹胀、腹壁压痛及反跳痛，腹水增多、血白细胞增高、腹水混浊，呈渗出液或介于渗出液与漏出液之间。

肝肾综合征

肝硬化合并顽固性腹水时未能恰当治疗或疗效欠佳，易出现肝肾综合征。其特征为少尿或无尿，低血钠与低尿钠，肾脏无器质性改变，故亦称功能性肾衰竭。

肝性脑病

其临床表现因肝病的类型、肝细胞损害的程度、起病的急缓以及诱因的不同而有所差异。一般表现为性格、行为、智能改变和意识障碍。

出现发绀-杵状指-肝病综合征症状时，应及时到消化内科就诊。通过肝活检、血气分析、血常规等检查结合临床表现可以对本病做出诊断，要注意与慢性阻塞性肺病、支气管扩张等疾病相鉴别。

• 对于高危人群，定期体检非常有必要，重视体检中的肝功能检查。无论是不是高危人群，一旦体检中出现肝功能异常都需要在医生的指导下进一步检查。

• 在体检或其他情况下发现肝功能异常，并出现呼吸困难、发绀、杵状指等症状，高度怀疑发绀-杵状指-肝病综合征时，应及时就医。

• 已经确诊发绀-杵状指-肝病综合征的患者，若出现黑便、意识障碍、少尿甚至昏迷时，应立即就医。

• 大多患者优先考虑去消化内就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如黑便、意识障碍、少尿等，可到相应科室就诊，如消化外科、肾内科等。

• 因为什么来就诊的？

• 呼吸不畅是一过性还是持续的？

• 目前都有什么症状？(如发热、发绀、杵状指等)

• 是否有以下症状？(如乏力、黑便、意识障碍、少尿等症状)

• 既往有无其他的病史？

肝活检

肝活检若见假小叶形成，可建立诊断为肝硬化。

血气分析

患者血气分析PaO₂<60mmHg，PaCO₂>50mmHg时应疑诊，血二氧化碳含量增高可引起皮肤发紫。

血常规

血小板降低是较早出现的门静脉高压的信号，随着脾大、脾功能亢进的加重，红细胞及白细胞也降低。

• 既往有肝硬化病史的患者出现典型发绀-杵状指-肝病症状如呼吸困难、局部皮肤发紫、杵状指、腹水。
  

• 患者肝活检见到明显假小叶，血气分析出现明显的低氧血症，即可确诊。

• 综上所述，根据患者典型的发绀-杵状指-肝硬化症状结合肝脏活检及血气分析结果可以对本病作出诊断。

慢性阻塞性肺病

患者一般有慢性支气管炎病史，有反复发作及喘息引起的慢性阻塞性肺气肿，轻度活动时心悸、气急，患者有喘息，晚期多合并心功能不全。体检时可见紫绀、杵状指、桶状胸，可有干湿啰音。而发绀-杵状指-肝病综合征一般无呼吸系统炎症表现。

支气管扩张

支气管扩张病程久者，多伴有杵状指。有长期咳嗽，咯大量脓痰或咯血史，背下常可听到局限性湿啰音。X线胸片显示蜂窝状影，有时可见肺叶或肺段不张。而发绀-杵状指-肝病综合征患者一般无咳脓痰、咳血的临床表现。

发绀-杵状指-肝病综合征为终身性疾病，需要终身间歇性治疗，通常依靠熊去氧胆酸、复合氨基酸等药物或者贲门周围血管断离术等手术方式进行治疗，还可以适当给与吸氧。

熊去氧胆酸

可降低肝内鹅去氧胆酸的比例，减少其对肝细胞膜的破坏，适当保护肝细胞，避免肝细胞的坏死。适用于肝功能损害较重者。

复合氨基酸

可纠正肝硬化患者失衡的氨基酸谱，满足机体对氨基酸的需求。对于单纯支链氨基酸溶液，由于只含有3种氨基酸，可短期用于出现肝性脑病的患者的治疗，但不能作为肝硬化患者的营养支持而长期使用。

贲门周围血管断离术

该手术通过对患者进行静脉解剖操作，治疗患者的肝硬化症状，降低患者的门静脉压力，减轻患者的发绀症状，可减少并发症的出现，能够使患者逐步恢复肝脏的正常代谢、免疫、解毒功能，还能够减轻皮肤的发绀症状。

吸氧可以增加肺泡内氧浓度和压力，有助于氧弥散，改善患者低氧血症。适用于早期、轻型患者，使氧分压、氧饱和度及肺血管阻力均明显改善。

发绀-杵状指-肝病综合征为终身疾病，目前尚不能治愈。

发绀-杵状指-肝病综合征患者如果护理得当，治疗及时，一般不会影响自然寿命。

发绀-杵状指-肝病综合征患者，病情稳定后，每3个月至半年应进行肝功能复诊。

发绀-杵状指-肝病综合征患者应注意膳食多样化、少食多餐、定时定量，避免不规律进食、暴饮暴食。多食用粗纤维食物，如蔬菜、水果、粗粮等，忌食油炸、油煎的食物，严格禁酒，进食需缓慢。

• 忌吃油炸、油煎食物，炒菜宜用植物油，应以低盐饮食为主，限制钠和水的摄入，避免腹水的形成或加重。

• 避免饮酒、喝咖啡、喝茶。

• 进食注意不宜过快、过多，食物不宜过于辛辣和粗糙，在进食带骨的肉类时，应注意避免吞下刺或骨。

• 患者可注意多吃细粮和低纤维食物，如大米、面条、薏米等，避免吃粗粮。多吃富含维生素的新鲜水果和蔬菜，如胡萝卜、菠菜、西红柿等，利于患者的消化和吸收，提高患者肠胃的功能。

发绀-杵状指-肝病综合征患者的护理以促进患者恢复正常并保持稳定为主，指导病人正确用药，注意日常生活习惯，保持乐观的心态，注意监测血气分析与肝功能，还需避免发生感染或在感染发生时能被及时发现和处理等。

• 口服用药，患者需要了解各类护肝、抗感染药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，正确服用药物，一旦出现服药后不良反应，应注意及时前往医院进行诊疗。

• 休息，不宜进行体力活动及高强度体育锻炼，避免做过重的体力活。代偿期患者可从事轻工作，失代偿期患者应多卧床休息，保持情绪稳定，减轻心理压力。

• 保持乐观心态，积极配合治疗，谨遵医嘱，戒除不良嗜好(例如抽烟、酗酒)。

患者住院时应时刻监测血气分析与肝功能，监测患者是否纠正呼吸困难与肝功能恢复情况。

• 不宜服用不必要且疗效不明确的药物、各种解热镇痛的复方感冒药、不正规的中药偏方及保健品，以减轻肝脏代谢负担，避免肝毒性损伤。

• 出院后应注意按时、按量服药，注意观察服药后的反应，避免擅自加量或停药。若自感症状加重或减轻，应前往医院复诊，在医生的指导下调整治疗方案。

由于发绀-杵状指-肝病综合征病因较复杂，目前还没有特异而有效的预防方法。但建立良好的生活习惯、避免感染、合理饮食对预防疾病发生，或避免疾病进一步加重有益处。对于有乙肝病史、长期饮酒史等患者要定期复查肝功能。

对于有乙肝病史、长期饮酒史、营养不良的患者，应注意在出现皮肤发黄、尿色加深、便血、呼吸困难时及时前往医院，进行肝功能检查。

• 避免感染，居室应注意通风，养成良好的个人卫生习惯，避免熬夜以及过度劳累，饭前便后注意洗手，避免着凉及不洁饮食，严格禁酒。

• 多吃易消化、产气少的粮食，可适当补充营养，常吃蔬菜水果，调味不宜过于辛辣，保持大便通畅，避免用力排便。多食富含植物蛋白的大豆类食物、饮用绿茶、适当提高饮食中微量元素硒和维生素E的含量、坚持锻炼、增强身体抵抗力。