门静脉海绵样变是由肝外门静脉梗阻引起的肝门部多发侧支血管形成，为门静脉血流受阻后的代偿机制，胆囊周围静脉丛、胃周血管以及部分再通的门静脉构成了门静脉海绵样变的侧支血管。儿童患者的病因多为先天发育异常，成人患者的主要病因是肝硬化、胰腺炎或门静脉血(癌)栓形成。预后与原发病有关，原发病为恶性肿瘤者的预后较差。
根据CTPV患者门静脉的形态学特征提出的CTPV分型标准：
病变仅累及门静脉主干，门静脉主干结构显示不清，门脉主干周围可见大量侧支血管，呈海绵样围绕门静脉主干。
病变累及门静脉分支，可探及门静脉主干和侧支同时狭窄。
病变仅累及门静脉左右支，而肝外门静脉主干未受累。
门静脉海绵样变可分为原发性和继发性发病，可为先天解剖异常或肝病等因素导致，成人和儿童均可发病，无明确诱发因素。
多见于儿童，主要是门静脉及其分支先天性畸形或缺失，或出生后脐静脉和静脉导管闭锁延伸至门静脉主干和属支，使门静脉管腔缺失、狭窄甚至闭锁，门静脉周围静脉丛异常增生；门静脉血管瘤也是一种原发性门静脉海绵样变。
多见于成年人，常因慢性肝病或其他原因引起门静脉血栓形成，或肝、胃、胰和肠肿瘤引起门静脉癌栓，或细菌感染肝和胰等器官引起门静脉炎或细菌栓子，使门静脉部分或完全堵塞，导致血流受阻和血液淤滞，门静脉再通后周围建立侧支循环，形成门静脉海绵样变。
门静脉海绵样变发病比较少见，一般发病率肝癌患者为10%～40%，脾切除术者有较高患病风险。
此类人群易出现原发性病变，使门静脉周围静脉丛异常增生。
如乙肝患者、肝硬化患者、肝癌患者等，易出现门静脉血栓，引起发病。
此类患者易出现门静脉异常，导致本病的发生。
门静脉海绵样变原发性患者可无症状，继发性患者可出现原发病的症状，部分患者可出现梗阻性黄疸。
原发性患者可无症状，多数患者早期即出现门静脉高压的表现。
继发性患者主要是原发病的表现，在形成门静脉高压后，可出现门静脉高压的表现，如反复呕血和黑便，伴有脾大。
肝功能正常。部分患者有梗阻性黄疸，可能与侧支血管压迫胆总管有关。
本病可引起食管胃底静脉曲张破裂，患者可出现反复出血或大出血，有危及生命的可能。
如出现反复呕血、黑便、脾大等症状，应及时就医，进行病史问询、体格检查、实验室检查等，明确是否为门静脉海绵样变，并与肝动脉瘤等疾病进行鉴别。
出现呕血、黑便、脾大等情况应及时就医。
出现休克、昏迷等情况应立即就医。
门静脉海绵样变患者出现一般症状时可到消化内科、肝胆外科就诊治疗，若出现呕血、休克、昏迷等症状时可直接到急诊科检查治疗。
呕血、黑便持续多久了？有没有反复呕血？自我感觉症状有没有随着时间加重？
以前有没有诊断过血液呈高凝状态？
有没有肝脏疾病？
以前有没有做过脾切除手术？
家里亲属有患过这种病的吗？
具体表现为呕血或黑便，门静脉高压患者的常见特征性体征包括脾脏肿大、腹壁静脉曲张，其中曲张静脉的分布及血流方向对于鉴别门静脉阻塞和下腔静脉阻塞有一定意义；脾脏增大是门静脉高压的重要指征，但是脾脏的大小与门静脉压力关系不大。
目前尚没有针对门静脉高压的特异性检测，相关实验室检测多为针对病因学检查，如在肿瘤与骨髓异常增生、脾功能亢进、上消化道出血等患者中血常规检测可出现相应异常表现；在窦性门静脉高压患者中肝功能检测可出现相应肝功能异常结果，对判断肝脏储备功能有重要作用；传染病筛查对了解窦性门静脉高压患者病因有一定作用。
超声已成为检查肝脏、脾脏及腹水等的首选方法。腹部普通多普勒超声检查可直接探查到门静脉直径，肝脏形态、脾脏大小、形态，脾静脉直径，肝静脉通畅程度、肝静脉直径，下腔静脉直径、通畅程度等。彩色多普勒超声除上述腹部脏器形态、大小外，血管走行、直径外，还可探查腹部血管血流方向、血流速度。对于鉴别门静脉高压的种类及原因有重要作用。
门静脉高压的CT和MRI主要影像学表现为门静脉主干增粗及广泛的侧支循环形成。借助多排螺旋增强CT和高场增强MRI可实现血管三维影像重建，能够全面、准确、多角度的呈现门脉系统血管及侧支循环的直径及通畅情况。良好的CTA及MRA图像可以显示到门静脉系统4～6级分支。
门静脉海绵样变诊断的金标准是门静脉压力测定，正常门静脉压力为0.67-1.33kPa，如门静脉压力高于3.33kPa，或门静脉压力超过下腔静脉压力0.6kPa，并参考无创性检查，如体格检查、超声、CT、MRI、内镜、超声内镜等检查结果确诊。
门静脉海绵样变利用彩色多普勒很容易与扩张、迂曲的胆管、肝动脉瘤及肝门部多发性囊肿相鉴别，如果肝门部迂曲的管状结构或无回声区无彩色血流显示，则为扩张的胆管或多发囊肿。如果无回声内有彩色血流显示并呈搏动性的，则为肝动脉瘤。
门静脉海绵样变目前以手术介入治疗为主，以药物辅助治疗为辅。常用的手术治疗方式包括静脉介入溶栓、内镜下套扎术及组织胶注射治疗。
可用于食管胃底静脉曲张破裂出血抢救治疗，亦可用于非出血期，主要通过减少内脏血流、增加体循环血量来降低门静脉压力、改善门脉高动力循环状态，同时还可以抑制胃泌素释放，减少胃酸生成，保护胃黏膜。
如普萘洛尔，可减少心脏输出量，可用于预防静脉曲张首次出血。
主要用于抑制胃酸分泌，减少胃酸对曲张静脉的腐蚀作用。血管加压素及其衍生物，通过收缩内脏小动脉和毛细血管前括约肌，减少门脉血流，同时减慢心率、减少心输出量，降低门脉压力。可用于食管胃底静脉曲张破裂出血出血治疗。
如有机硝酸酯类、α2激动剂、α1受体阻滞剂、钙通道阻滞剂和5-羟色胺拮抗剂等，主要通过扩张血管，减少肝内血管阻力、扩张侧支循环，降低门脉压力，可用于食管胃底静脉曲张破裂出血时止血。其他止血药物，如凝血酶、孟氏液和云南白药等，通过促进、加速凝血过程来治疗上消化道出血；去甲肾上腺素冷却稀释液口服，收缩食管胃底曲张血管来治疗止血。
即通过手术阻断门静脉与奇静脉之间反常血流来达到控制门静脉高盐以及食管、胃底曲张静脉破裂出血的目的，如Hassab手术、改良式Sugiura手术(联合断流术)。此类手术直接针对曲张血管，手术简单，止血效果确切，同时对肝脏的血流灌注影响相对较小，但是此类手术也存在术后门静脉压力降低有限、术后血管残端容易并发血栓、诱发和加重门脉高压性胃病的可能。
即通过人工建立分流通道，将全部或部分经门静脉系统回流的血液绕过肝脏，直接回流入体循环。此类手术通过减少门静脉血流，降低门静压力效果确切，但是因为分流的血液未经肝脏解毒而直接进入体循环，术后出现肝功能异常和肝性脑病的可能性增加。因此，在门静脉已成为流出道，食管胃底静脉曲张粗大且多，估计断流等效果不佳，脾动脉结扎、脾切除或断流术对术中门静脉压力降低效果有限或术后再出血，药物治疗及内镜治疗无效或复发，且肝功能代偿良好患者中可选用分流术降低门静脉高压。
即联合分流术和断流术，联合手术能结合分流术和断流术的各自优缺点，既能有效降低门静脉压力、减少食管胃底曲张静脉破裂出血风险，能维持一定的肝脏灌注。
针对终末期肝硬化性门静脉高压患者，肝移植作为一种根治性治疗手段，能从根本上解除患者门静脉高压状态并改善肝功能，提高患者生存质量并延长生存时间。
门静脉海绵样变的预后与原发病有关，原发病为恶性肿瘤者的预后较差。部分患者的症状可在阻塞的门静脉再通后或足够侧支循环形成后自行缓解。
门静脉海绵样变一般及时治疗能够治愈。
门静脉海绵样变一般对生存没有影响，及时治疗不影响自然寿命。
门静脉海绵样变患者术后1～3天需要输入白蛋白、氨基酸等营养液，胃肠道功能逐渐恢复后转为营养流食，遵从少量多餐的原则。出院后高热量、高维生素、低脂易消化饮食，严禁油炸、烧烤、辛辣等刺激性食物，少食多餐。
宜吃富含蛋白质的食物，如豆腐的营养价值与牛奶相近，可补益气、清洁肠胃，适合患有慢性病的患者食用。
宜吃富含维生素的食物。如菠菜含有丰富的抗坏血酸、矿物质盐和维生素，能增强肝脏的解毒能力，提高机体免疫力。
宜吃松软、润肠通便食物，如香蕉能保护胃肠粘膜，润肠通便，可预防便秘引起的腹内压增高。
忌吃高脂肪食物,如奶酪含有较高的油脂，会加重肝功能代谢负担应少吃，奶制品可以喝牛奶补充动物蛋白。
忌吃高胆固醇食物，如鹅肝胆固醇含量高，胆固醇进入人体后需进入肝脏代谢，门静脉高压患者多伴有肝功能差，禁忌食用高胆固醇的食物，比如猪脑、蛋黄、内脏等。
门静脉海绵样变患者注意卫生整洁，遵照医嘱用药，密切关注用药的不良反应，积极锻炼，提高机体免疫能力。
遵医嘱指导患者用药，保持卫生整洁。
加强身体锻炼，适当提高机体抗病能力。
术后患者应注意保持引流管通畅，避免压折和滑脱。术后初期应卧床休息，3天后可在床边活动，1周后可根据身体恢复情况逐渐进行正常活动，但应注意在身体负荷范围内。
患者应注意保持大小便通畅，如出现排便困难，可适当应用软化大便的药物。
在患者治疗期间予以心理支持疗法，使患者正确认知疾病，正视疾病，加强心理支持，减轻患者不良情绪。
由于门静脉海绵样变的病因不明，目前还没有特异而有效的预防方法。但建立良好的生活习惯对预防疾病发生，或避免疾病进一步加重有益处。日常生活中保持良好的健康作息，少饮酒，保护肝功能，按时进行身体检查，遵照医嘱及时治疗。
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