维生素B1缺乏神经病为少见的神经内科疾病,致病原因通常为维生素B1的摄入不足、吸收不好、需求增加或代谢异常等导致的体内维生素B1水平明显下降。主要症状有四肢无力、麻木、肌肉疼痛、共济失调、眼球运动障碍等。主要危害是可导致神经和肌肉系统受累以及共济失调、精神意识障碍等。主要治疗方法是对症支持治疗,补充维生素B1。主要预后尚可,及时补充维生素B1可明显控制和缓解症状。

根据症状表现的不同可分为中枢神经系统受累和周围神经系统受累。中枢神经系统受累的患者主要表现为共济失调、眼球运动障碍和精神障碍,而周围神经系统受累的患者主要表现为四肢的无力、麻木、疼痛等。
维生素B1缺乏神经病发病的主要原因是维生素B1的摄入不足、吸收不好、需求增加或代谢异常等导致的体内维生素B1水平明显下降。好发人群主要是维生素B1摄入不足的人群,诱发因素为相关代谢性疾病。
饮食结构的失衡是维生素B1缺乏神经病发病的主要原因,由于摄入不足导致人体合成的维生素B1不足以维持正常的代谢,自身储备的维生素B1又比较少,摄入缺乏1~2周后即可表现出症状,出现机体内维生素B1明显下降的表现。
部分人群即使摄入的维生素B1量较大,也可出现维生素B1的缺乏,主要原因是吸收能力较差,即代谢障碍。
儿童、哺乳期妇女、糖尿病患者、甲亢等,可造成体内大量的维生素消耗,从而引起摄入的维生素不足以维持其大量消耗而出现缺乏表现。
本身患有慢性代谢性疾病的患者如慢性肝炎、维生素B1代谢障碍等疾病的患者,容易出现维生素B1缺乏的表现。
相关代谢性疾病是诱发维生素B1缺乏神经病的重要因素,如糖尿病、甲亢等疾病可导致患者的代谢功能明显异常,进而影响维生素B1的吸收,即使摄入的营养较为均衡,但合成的维生素B1明显减少,进而导致患者出现维生素B1缺乏的症状。
维生素B1缺乏神经病通常发生于饮食结构失衡、烹饪方式不当、长期酗酒、儿童、孕妇及哺乳期妇女以及患有影响维生素B1吸收的疾病,如慢性腹泻、肝病、糖尿病、甲亢等人群。我国成年男性和女性维生素B1摄入不足的比例分别为81.1%和88.0%,但维生素B1缺乏导致的神经精神症状并不常见。
摄入维生素不足是造成维生素B1缺乏的主要原因,特别是蔬菜、水果等摄入较少。
以上人群体内的维生素B1需求量和消耗量较大,而未进行针对性的补充,则造成维生素B1的缺乏表现。
维生素B1缺乏神经病的肌肉营养不良症状相对典型,表现为四肢无力、麻木、肌肉疼痛、共济失调、眼球运动障碍等症状。出现消化道症状以及呼吸急促等其他症状,也可出现消瘦、瘫痪等并发症。
是维生素B1缺乏神经病的主要症状表现,是典型的感觉和运动障碍的表现。
常继发于四肢无力之后,由于神经系统的功能障碍可出现麻木症状。
以小腿肌肉为主,表现为烧灼感或酸痛症状。
主要是眼球的运动不能自主,包括斜视、复视等表现。
主要包括言语障碍、行动障碍等表现。言语障碍即说话、表达能力较差,行动障碍即无法正常行走、跑动。
主要出现相关的心理问题如焦虑、烦躁等,也可伴随反应迟钝、记忆力下降、记忆错乱甚至嗜睡或昏迷等典型的精神意识障碍表现。
其他症状表现较为繁杂,包括食欲下降、恶心、呕吐、腹痛、腹胀、腹泻、便秘、心跳加快、呼吸急促、下肢水肿等,往往提示伴随其他的内分泌疾病。
消瘦是维生素B1缺乏神经病的常见并发症,主要由于维生素B1缺乏导致的肌肉萎缩,进而表现为消瘦症状。导致患者出现明显的体重低于标准体重,营养状况较差。
瘫痪是维生素B1缺乏神经病发展到严重程度后出现的症状,主要继发于肢体肌肉萎缩的症状之后。严重影响患者的正常生活和活动,为家庭带来负担。
发生痴呆的主要原因是长期维生素B1缺乏,累及神经系统,最终导致患者出现智力方面的障碍。
如果患者出现四肢无力、麻木、肌肉疼痛、共济失调、眼球运动障碍等症状,即使症状不严重也应该即使就医排除诊断,主要就诊科室是神经内科,及时行相关的体格检查、维生素B1水平检测以及相关酶学检查等以明确是否为维生素B1缺乏神经病。主要与脑部肿瘤和一氧化碳中毒进行鉴别诊断。
出现四肢无力、肌肉酸痛、麻木等症状,即使出现症状较轻,也需要在医生的指导下进行下一步的检查和治疗。
如果出现四肢无力、麻木、肌肉疼痛伴随共济失调、眼球运动障碍等症状时,需及时就诊,进行进一步检查,避免病情继续恶化,有效控制疾病进展。
主要就诊于神经内科,因为维生素B1缺乏神经病大部分病因是神经内科相关疾病。
症状表现不严重但维生素水平较低时,需就诊于营养科进行针对性治疗。
出现四肢麻木、肌肉疼痛症状严重时,可就诊于急诊科进行对症缓解治疗。
从发现肌肉酸痛、麻木症状到来医院就诊隔了多长时间?
是否出现四肢麻木、无力、眼球运动障碍等情况?
平时的饮食以什么为主?
平常口服哪些药物?
是否因相关的神经系统疾病进行过住院治疗?
体格检查是维生素B1缺乏神经病重要的直接性检查之一,主要目的是检查患者的肌肉萎缩情况以及相关神经系统反射是否存在,是初步判断疾病进程的重要检查。
维生素B1负荷试验可大致判断患者的维生素B1营养状况,维生素B1缺乏的患者尿液中的维生素B1含量也普遍偏低。
红细胞转酮醇酶活性是评价机体内维生素B1营养状况最为直接有效的特异性检查,能够在患者症状表现较为明显之前发现疾病。
血清维生素B1水平主要目的是观察血清当中的维生素含量,对于患者合成维生素B1的能力可有判断。
血清丙酮酸和乳酸水平主要是观察患者体内的丙酮酸和乳酸的水平,如机体存在糖代谢的异常可从该检查的结果当中体现。
头颅CT主要目的是观察患者是否存在头部的病灶,导致周围神经系统症状的出现,是维生素B1缺乏神经病的重要排除性检查。
症状表现上出现肌肉的酸痛无力、共济失调、眼球运动障碍等症状,同时也可有明确的饮食结构单一、营养不均衡的生活习惯。
体格检查可见明显的肌肉萎缩,血清维生素B1检查可见其水平较低,红细胞转酮醇酶活性可见数值较低、头颅CT未见明显的软化灶或脑萎缩等脑部病变。
结合患者的症状表现和相关的辅助检查,可明确诊断为维生素B1缺乏神经病。
脑部肿瘤是症状表现上与维生素B1缺乏神经病相类似的疾病,也可出现明显的共济失调、眼球运动障碍等中枢神经系统疾病表现,但一般不会出现周围神经系统受累的症状如肌肉萎缩等,且行头颅CT或MRI检查可见明显的病灶,血清当中的维生素B1一般为正常水平,因此通过症状表现和实验室检查以及影像学检查可对二者形成明确鉴别。
一氧化碳中毒的症状表现上与维生素B1缺乏神经病容易混淆,均可出现中枢神经系统受累的表现如共济失调、眼球运动障碍等,且部分患者伴有肢体的酸痛、麻木,还有恶心呕吐等伴随症状,临床上仅仅通过症状难以鉴别,总体上一氧化碳中毒患者的症状表现为一过性,持续时间较短,而维生素B1缺乏的患者症状表现较为持久,同时一氧化碳中毒患者行维生素B1的相关针对性检查结果较为正常,而维生素B1缺乏的患者则水平较低,是二者的主要鉴别方式。
维生素B1缺乏神经病需要长期持续性治疗,控制症状后也需要1年以上的康复期。一般治疗以对症支持治疗为主,药物治疗以硫胺素、肌苷、叶酸、葡萄糖为主,其他治疗主要是康复训练为主。
一般治疗以对症治疗为主,可以使用肌苷等药物对症缓解患者的肌肉酸痛、萎缩症状,尽量提高生活质量。
硫胺素是常用的维生素B1制剂,针对于维生素B1缺乏神经病出现的维生素B1水平较低表现进行治疗,可有效缓解其由于维生素B1水平较低导致的症状。
肌苷可提高机体的蛋白质和ATP(腺嘌呤核苷三磷酸)水平,从而缓解肌肉无力和萎缩症状,控制疾病进程。
叶酸的主要作用是辅助补充身体的叶酸,可促进维生素B1的合成,进而改善患者的症状。
在静脉注射葡萄糖之前,需要先使用维生素B1,以防止引发昏迷。
维生素B1缺乏神经病无相关的手术治疗指征,无需进行手术。
主要以进行康复训练为主,肌肉的酸痛和萎缩等症状可严重影响患者的正常生活,因此进行康复训练是维生素B1缺乏神经病重要的过程。进行适当的活动锻炼,每天定时、定量进行走动,同时逐步开始上肢的力量训练如抬起重物等,但需要循序渐进,不可突然大量训练造成患者的外伤和肌肉拉伤。
维生素B1缺乏神经病的总体预后尚可,大部分患者经过科学的治疗可以痊愈,一般不影响自然寿命,可造成斜视、行动迟缓等后遗症,每1~2个月要进行复诊。
维生素B1缺乏神经病如果及时科学进行治疗,大部分患者可以痊愈。
维生素B1缺乏神经病一般不会影响自然寿命。
维生素B1缺乏神经病如果不及时治疗容易导致行动迟缓、斜视等神经系统和共济失调的后遗症。行动迟缓由于严重的肌肉萎缩,可导致患者无法正常进行活动,斜视则是由于眼球运动障碍很难完全治愈,造成患者的斜视表现。
患者服用药物的每1~2个月需及时复诊,便于医生观察病情进展情况,行脑部CT、血清维生素B1检测等相关检查,同时也为药物的调整和应用提供指导。
总体来说维生素B1缺乏神经病患者的饮食调理较为重要,可通过饮食增加维生素B1的摄入而促进疾病的恢复,可多进食未经精加工的粗粮、豆类等。
宜进食未经精加工的粗粮、豆类等维生素B1含量较为丰富的食物。
高蛋白饮食也是促进维生素B1增加的重要方式,如内脏、鱼肉、瘦肉等。
避免大米淘洗过度,避免长期的高温、煎炸、加碱烹饪等。
维生素B1缺乏神经病的护理以观察药物副作用、限制饮酒为主。部分患者有长期酗酒的习惯,及时改善其生活习惯是疾病能否康复的重要方面。
相关的神经系统药物容易造成头晕、恶心、呕吐等症状,如出现必须立即停药并就医。
坚持适当运动,有助于改善肌肉状况,可有效促进肌肉的恢复。
肌肉酸痛、麻木症状较为持久时,及时就医查明病因。
严格戒酒,也可避免酒精肝等疾病。
膳食要均衡,宜进食未经精加工的粗粮、豆类等维生素B1含量较为丰富的食物。同时瘦肉、内脏等高蛋白食物也有利于维生素水平的提高。
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