成人硬肿症是一种以突然发生弥漫性对称性皮肤发硬为特征的少见病。多发生于感染性疾病之后，经过数年多可自行缓解。成人硬肿症的临床表现为皮肤木质样变化、皮肤硬化及颈部活动度受限，部分患者出现张口受限和皮肤橘皮样改变或红斑等，严重者可并发发音障碍和吞咽困难等。

成人硬肿症的主要病因有糖尿病、感染和单克隆丙种球蛋白病，好发人群为年轻女性和儿童，其中外伤和手术可诱发该病。

糖尿病

最为常见的病因，由于糖尿病患者血液中的糖分量过高，可能会导致患者自身系统个或者病理发生变化，可能会导致胶原蛋白的增多和凝聚，从而对成人硬肿症产生了影响。

感染

多数因为有感染性疾病，比如咽炎、脓疱疮、蜂窝织炎、麻疹及腮腺炎等，导致出现免疫能力下降，容易使人群更容易受到病原体的攻击，最终可能会导致发生成人硬肿病。

单克隆丙种球蛋白病

患者患上蛋白病以后，体内的胶原蛋白的代谢或者消耗可能会受到影响，最终导致蛋白在体内积累增多，最终可能会导致患者发生成人硬肿病。

外伤

因外伤磕破导致的感染，可以继发成人硬肿症。

手术

因手术操作不当或者清洁力度不够容易导致伤口感染，诱发成人硬肿症。

该疾病暂无其他具体流行病数据统计，但是成人硬肿症是一种皮肤硬化性疾病，临床上较为罕见，多见于年轻女性，硬肿病则常常见于儿童多发。

年轻女性

与糖尿病相关的硬肿症，女性成人发病率比男性高

• 发病前往往有急性感染病史(90%～95%)，尤其多见于溶血性链球菌感染之后，亦可见于外伤后发病，成年女性较多见。

• 皮损初发于颈后，颈侧或头部，迅速波及躯干、上臂及背部，个别病人延至臀部、腹部及大腿，一般四肢远端较轻，手足，外生殖器多不受累，呈非凹陷性肿胀，木板样硬度，与正常皮肤间界限不清，无萎缩。

• 疾病皮肤不能捏起，表面失去正常的皮肤皱纹。面无表情，累及口、咽、舌易造成吞咽困难，因关节处皮肤变硬影响关节活动。

• 偶有胸膜、心包和关节腔积液及骨骼肌病变，心肌、腮腺和眼亦可受损。

• 病程有自限性，多数1~2年内消退，不留痕迹。

本病的部分患者出现张口受限和皮肤橘皮样改变或红斑等。

发音障碍

硬肿逐渐蔓延可导致出现舌肌活动受限，出现发音不清楚或者不能发音。

吞咽困难

硬肿逐渐蔓延至面部及颈部肌肉，吃东西可出现吞咽困难，吃不下东西。

当成人硬肿症患者出现皮肤木质样变化、皮肤硬化及颈部活动度受限等症状时，应及时到感染科就医。通过体格检查、实验室检查及组织病理学检查即可初步诊断，本病需与硬皮病相鉴别。

• 患者出现皮肤木质样变化时应在医生的指导下进一步检查。

• 患者出现皮肤硬化及颈部活动性受限时应及时就医。

• 患者出现发音障碍和吞咽困难时应立即就医。

• 优先考虑去感染科。

• 出现皮肤木质样变化、皮肤硬化及颈部活动度受限时应及时去内科。

• 出现发音障碍和吞咽困难时应立即去感染科。

• 什么时候发现皮肤出现硬化？

• 除了皮肤硬化外还有其他哪里不舒服吗？

• 本身有其他方面的疾病，比如糖尿病？

• 现在吃东西费劲吗？

• 之前对此做过什么治疗吗？用过药吗？

体格检查

可以通过体格检查来判断患者皮肤状况，是否符合成人硬肿症的症状和体征。如医生用手敲打皮肤病变处，是否出现像敲击橡皮的声音。

实验室检查

血常规可以确定有无感染以及感染的程度，如怀疑是糖尿病患者可做糖化血红蛋白排除。

组织病理学检查

医生取皮肤病变范围进行病理组织活检，可明确诊断成人硬肿症。表现为表皮正常真皮较正常增厚约3倍。胶原束增厚并被透明腔隙所分离，腔隙内证实有非硫酸盐酸性黏多糖沉积。血管周围轻度浸润，皮肤附属器多不萎缩；电镜观察可见增生的胶原纤维粗细均匀呈束状排列，伴过量微纤维内物质的积聚和体积小、功能不活跃的成纤维细胞。

临床表现

患者有感染史和糖尿病史，并出现皮肤木质样变化、皮肤硬化及颈部活动度受限等症状，医生可根据皮肤橡皮样变化，初步诊断该病。

辅助检查

通过实验室检查确定是否是感染造成的成人硬肿症；通过病理组织活检可明确成人硬肿症。

硬皮病

该病初发以面部及四肢远端为多见，皮肤颜色增深或杂以色素减退斑、汗腺、皮脂腺功能障碍，雷诺氏现象常见。成人硬肿症可表现为皮肤木质样变化、上半身逐步扩散状皮肤硬化及颈部活动度受限，两者可通过组织病理学检查组织明确诊断。前者病理示表皮萎缩胶原纤维不规则增生，肿胀均质化，后者表现为黏多糖沉积和成人纤维细胞。

成人硬肿症的主要治疗方法有药物治疗，外加物理治疗。常用的药物有甲氨蝶呤、氢化可的松及地塞米松等，物理治疗有光照疗法、电子书疗法。该病病程较长，需要长期持续性治疗。

甲氨蝶呤

常用剂型有片剂、注射液、注射剂等，作用是抑制机体的异常免疫反应，发挥抗炎消毒抗休克的作用，对少数患者有效，也应根据患者个体情况进行用药治疗。常见的不良反应有胃肠道反应，包括口腔炎、口唇溃疡、咽喉炎、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、消化道岀血。食欲减退常见，偶见伪膜性或岀血性肠炎等。

氢化可的松

为肾上腺皮质激素药，作用是抑制机体的异常免疫反应。患者可出现精神症状，表现为欣快感、激动、谵妄、不安、定向力障碍等，对本品及其他甾体激素过敏者禁用。

地塞米松

为肾上腺皮质激素药，作用是抑制机体的异常免疫反应。本品较大剂量易引起糖尿病、骨质疏松、消化道溃疡和类库欣综合征症状，对下丘脑-垂体-肾上腺轴抑制作用较强，并发感染为主要的不良反应。对本品过敏者禁用，对肾上腺皮质激素类药物有过敏史的患者慎用。

依地酸钙钠

本品是依地酸钠和钙的络合物，能与多价金属离子形成难解离的可溶性金属络合物而排出体外，达到解毒目的，同时还可以增加胶原蛋白的排泄等功能，但本药品的疗效暂无具体肯定，该药品常见的不良反应为部分病人可有短暂头晕、头痛、恶心、乏力、关节酸痛及腹痛等反应。

本病无需进行手术治疗。

光照疗法

该疗法适用于成人硬肿症患者疾病早期，通过光束直接照射，可能会对体内的积累的蛋白造成影响，对患者的临床表现有一定的作用，但在光疗过程中也存在不良反应，在治疗过程中应有所注意。

电子束疗法

适用于与感染相关的成人硬肿症，作用是治疗软组织炎症，通过电子束照射从而达到消炎的目的，该治疗方式长期疗效尚不明确，也存在不良反应，在过程中应时刻注意。

成人硬肿症的患者经正规治疗后通常可以治愈。

成人硬肿症经正规治疗后通常不会影响患者的自然寿命。

本病患者应遵循医嘱每半年复查实验室检查和病理组织活检，期间一旦症状加重，应及时就诊。

此病无特殊饮食调理，营养丰富均衡即可。

成人硬肿症患者日常生活中应保持良好的生活习惯，多注意休息。运动后应注意清洁，洗澡过程中尽量避免温度过高的水，同时保持皮肤清洁干燥，生活中应当定期监测皮肤恢复情况。需要特别注意，本病患者应用免疫抑制剂时，如出现恶心、呕吐等不良反应，需要及时就诊。

• 注意多休息，避免过度劳累，早睡早起，保证充足的睡眠。

• 运动后应注意清洁，以防汗液等对皮肤造成刺激。

• 保持良好的卫生习惯，洗澡过程中尽量避免温度过高的水。

• 保持皮肤清洁干燥，避免在潮湿环境中多待。

成人硬肿症患者应密切关注自身皮肤恢复情况，若出现异常，及时就医。

成人硬肿症患者在使用免疫抑制剂等药物时，如果出现恶心、呕吐等胃肠道反应时，应及时就医。

成人硬肿症的预防关键是避免诱因，如规律作息，多参加户外运动，避免外伤、感染以及积极治疗糖尿病等原发病，同时可针对本病高危人群定期进行常规实验室筛查。

针对糖尿病患者和年轻女性，应定期每年进行常规实验室检查，若出现感染性疾病，应及时就医。

• 保持良好的生活方式，规律作息时间，保证充足的睡眠。

• 多参加户外活动，强身健体，提高自身抵抗力。

• 应注意生活安全，避免外伤。手术期间防止诱发感染。

• 若有糖尿病史，应积极治疗，防止并发症。