松果体细胞瘤是一种起源于松果体细胞的颅内低度恶性肿瘤，其病因尚不明确，主要临床表现为头疼、呕吐、视物模糊、视乳头水肿、眼球震颤、听力下降、视力下降、性征发育停滞不前等，手术治疗是松果体细胞瘤的主要治疗手段。

松果体细胞瘤目前无明确病因，有待进一步的研究。

松果体细胞瘤是一种生长缓慢的松果体实质性细胞肿瘤，非常罕见，仅仅占神经上皮起源肿瘤中的0.5％，可见于从小儿到成年人的各个年龄阶段。

松果体细胞瘤好发于接触有害物质者、食用含有超标的色素或防腐剂食物的人员以及接触有毒可致癌化学物品的人员。

颅内压增高

肿瘤突向第三脑室后部梗阻导水管上口，或向前下发展使导水管狭窄或闭锁，以致早期发生梗阻性脑积水及颅内压增高。

邻近脑受压征

眼征

肿瘤压迫四叠体上丘可引起眼球向上下运动障碍、瞳孔散大或不等大。

听力障碍

肿瘤体积较大时可压迫四叠体下丘及内侧膝状体而出现双侧耳鸣和听力减退。

小脑征

肿瘤向后下发展可压迫小脑上脚和上蚓部，故出现躯干性共济失调和眼球震颤。

丘脑下部损害

可能是肿瘤的直接侵犯或播散性种植到丘脑下部所致，亦有因肿瘤使导水管梗阻造成第三脑室前部漏斗隐窝的扩张而影响丘脑下部的因素，症状表现为多饮多尿、嗜睡和向心性肥胖等。

内分泌症状

内分泌症状表现为性征发育停滞或不发育，正常松果体腺可分泌褪黑激素，它可抑制垂体前叶的功能，降低垂体前叶中促性腺激素的含量和减少其分泌、而儿童及青春前期松果体的功能表现活跃，因而抑制了性征的过早发育，至青春期时松果体逐渐退化使得性征发育成熟。故性征发育迟缓者在松果体肿瘤中可见于松果体细胞瘤的病人。

由于颅内压增高和肿瘤直接压迫中脑，部分病人可出现癫瘤发作，病理反射甚至意识障碍。松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤患者可发生肿瘤细胞的脱落并沿脑脊液循环播散种植，引起相应的临床症状。

脑积水

肿瘤部分切除导致术前脑积水未解除，或由于术后脑组织肿胀导致梗阻性脑积水，需行分流手术，病情危重时急症行快速钻颅侧脑室体外引流术。

偏瘫

多因手术损伤中央静脉所致，恢复多不完全。

当患者出现颅内压增高的表现，如头疼、呕吐、耳鸣、听力减退，甚至不发育时，患者应提高警惕，尽早就医，进行体格检查、影像学检查，以确诊是否为松果体细胞瘤。

• 出现头痛、呕吐、耳鸣、听力减退以及性征发育停滞不前等症状时，应积极就医。

• 已经确诊的患者，若手术后出现视力障碍、偏瘫、昏迷等表现时应立即就医。

大多数患者优先考虑去神经外科就诊。

• 目前都有什么症状？(如头痛、呕吐、耳鸣、听力减退等)
  

• 何时出现症状的？

• 有无服用过药物？

• 既往有无其他的病史？

体格检查

检查时应注意患者视力、听力等有无异常，神经系统检查有无异常。

影像学检查

CT

平扫常表现为松果体区边界清楚的圆形等密度或稍高密度影，注射对比剂后可见均匀强化，肿瘤可造成三脑室后部受压，幕上脑室均匀扩张，松果体钙化影常被推挤后移。

MRI

信号变化较多，可为等长T1或混杂T1信号，等或长T2信号，增强肿瘤明显强化。

实验室检查

可明确患者垂体性腺激素的水平是否存在异常，有利于疾病的诊断。

病理学检查

可通过穿刺或手术的方式获得病理组织标本，是诊断该病的金标准。

结合患者临床表现以及检查结果有助于确诊∶

• 患者存在松果体细胞瘤的典型表现，如颅内压增高，周围脑组织压迫症状，以及性征发育紊乱等。

• 头颅CT、MRI显示肿瘤位于松果体部位。

• 病理检查发现肿瘤细胞，可确诊松果体细胞瘤。

松果体细胞瘤需与以下病变相鉴别：

松果体母细胞瘤

肿瘤组织没有包膜，可侵犯邻近结构，呈明显的不规则和分叶，松果体细胞瘤部分可有包膜，边界清楚，病理检查可鉴别二者。

松果体生殖细胞瘤

生殖细胞瘤没有包膜，可侵犯邻近结构，肿瘤可沿脑脊液播散，累及脑室及蛛网膜下腔，病理学检查及影像学检查可鉴别二者。

松果体细胞瘤患者一般需要进行短期治疗，其治疗方法包括一般治疗、药物治疗、手术治疗、化学药物治疗、放射治疗等，需根据患者的具体情况进行诊治。

一般治疗方法中，重点在于防止脑疝形成，及时脱水治疗，降低颅内压，调节内分泌功能，积极处理原发疾病等。

药物治疗一般适用于轻度脑积水，常用的药物有乙酰唑胺、甘露醇、氢氯噻嗪、氨苯喋啶、呋塞米等。山梨醇等渗透性利尿剂多用于中度脑积水的患者，可用激素类药物如雌激素调节内分泌功能。

手术是彻底治疗松果体细胞瘤的必要手段，特别是对放射线不敏感的良性肿瘤。手术治疗可明确肿瘤病理，为下一步治疗提供依据。在切除肿瘤的同时可行脑室造瘘以解除脑积水，尽可能切除肿瘤，缩小肿瘤体积，有利于放疗的设计。松果体区手术入路主要有幕下小脑上入路、枕下小脑幕上入路、侧脑室额角入路、经侧脑室三角区入路、经大脑纵裂-胼胝体后部入路。

大剂量全脑、全脊髓放射治疗会严重破坏儿童的中枢神经系统，影响患儿生长发育过程。因此，儿童生殖细胞瘤患者不建议行放射治疗，往往给予术后化学治疗方案，待肿瘤标记物降至正常，肿瘤缩小后，再行全中枢及局部瘤体低剂量放射治疗。

一般先化学治疗，再给予低剂量的放射治疗，这种方案减轻了放射治疗对患儿垂体内分泌功能及生长发育的影响。目前国内外普遍采用的化学治疗联合放射治疗方案，常用的化疗药物有长春新碱(主要作用于肿瘤细胞M期)、平阳霉素(作用于肿瘤增殖各期的细胞，特别是G2期细胞)、顺铂(继续杀灭增殖各期的肿瘤细胞)、依托泊苷(阻碍DNA的修复)、甲氨蝶呤(迅速有效地杀灭大量处于S期的肿瘤细胞)，目前顺铂等铂类药物和依托泊苷是松果体生殖细胞瘤化学治疗的一线用药。

恶性程度较低的肿瘤，经过有效规范的治疗后，大多数患者可治愈，部分患者可能存在复发风险。

松果体细胞瘤如果治疗后不复发，一般不会影响患者自然寿命。如果多次复发，则自然寿命可能会缩短。

松果体细胞瘤患者需要半年到医院复查一次，复查内容包括临床和影像学检查。通过临床随访明确患者的一般功能状态，定期行影像学检查明确有无肿瘤复发。

松果体细胞瘤的患者在日常饮食中需要注意饮食清淡、易消化，可适当补充维生素及膳食纤维含量丰富的食物，适当补充可提高免疫力的食物，少食多餐，均衡饮食即可。

• 饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。

• 宜食维生素A、维生素C、维生素E，膳食纤维尤其是水溶性膳食纤维丰富的食物，如新鲜蔬菜、水果等。

• 宜食提高免疫功能的食物，如大枣、枸杞等。

松果体细胞瘤的患者需要从治疗后护理和心理等方面进行护理，接受手术治疗的患者术后需要勤换敷料，通畅引流，避免感染。放疗及化疗的患者需要注意治疗的相关不良反应，若不适感较明显，应及时告诉医生以调整药物剂量。

• 戒烟限酒，保持良好的生活习惯。

• 术后勤换敷料，注意引流管保持通畅，观察引流量及引流液的颜色变化。

• 术后适当活动，循序渐进，逐渐增加活动量。

患松果体细胞瘤的患者需要监测原有症状是否有进行性加重，经过放疗或化疗的患者，需要定期监测血象变化，因为放化疗可能会引起骨髓抑制。

患者可能由于疾病产生的相关症状而产生焦虑情绪，过度担忧，因此需要给予患者开导及鼓励，尽量消除其焦虑情绪，使其积极配合医生治疗。

化疗或放疗可能会产生一系列不良反应，如恶心、呕吐、脱发、食欲不振等，若不适感较明显，应及时告诉医生以调整药物剂量。

对于松果体细胞瘤的预防措施，应注意保持良好的心态，及时有效的排解生活及工作压力。养成健康的生活习惯，适当戒烟限酒，加强体育锻炼。建议大家每年定期体检一次，通过定期体检观察身体的各项指标，尽量做到早发现、早诊断疾病。

每年定期体检一次，通过定期体检观察身体的各项指标，发现身体存在的异常。

• 保持良好的心态，生活及工作的压力要及时地发泄，避免压力过大造成心理疾病，劳逸结合，不要过度疲劳，保持愉快、乐观的生活态度，远离疾病伤害。

• 养成良好的生活习惯，戒烟限酒，加强体育锻炼，增强体质，多在阳光下运动，生活要规律，避免熬夜等现象。

• 健康饮食，避免吃一些过于刺激的食物，不要过多地吃咸而辣的食物，不吃过热、过冷、过期及变质的食物，不要食用被污染的食物，要吃一些绿色有机食品，要防止病从口入等，合理饮食结构，健康生活。