概述
先天性耳聋是指出生时或出生后不久即出现的一类听力障碍，由遗传因素或母体妊娠分娩过程中异常所导致，可分为遗传性和非遗传性两大类。根据病理类型又可分为传导性、感音神经性和混合性，多为感音神经性耳聋。先天性耳聋表现为出生或出生不久存在不同程度的听力障碍，可通过早期服用抗病毒、血管扩张药物治疗，很少患者可治愈，大部分患者需依赖助听器、耳蜗植入改善听力。
- 就诊科室：
- 耳鼻喉科
- 是否医保：
- 是
- 英文名称：
- congenital hearing loss
- 是否常见：
- 否
- 是否遗传：
- 是
- 并发疾病：
- 无
- 治疗周期：
- 短期治疗
- 临床症状：
- 听力障碍、失语
- 好发人群：
- 具有遗传史者、近亲结婚者后代、母亲妊娠期具有梅毒者、母亲分娩过程异常者
- 常用药物：
- 链激酶、尿激酶、重组人体组织型纤溶酶原激活物
- 常用检查：
- 耳科检查、音叉检查、纯音测听、声导抗检查、病原学检查、耳声发射检查
疾病分类
根据遗传性分类
先天性遗传性耳聋
先天性遗传性耳聋分为综合征性耳聋和非综合征性耳聋，后者居多。
非综合征性耳聋通常为感音神经性耳聋，其中又以常染色体隐性遗传者居多。
综合征性耳聋有不同的遗传方式，可表现为感音神经性、传导性或混合性。
先天性非遗传性耳聋
先天性非遗传性耳聋是指胚胎发育期、围产期或分娩期受到病理因素的影响，如致畸物、耳毒性药物或宫内感染所致。
根据病理分类
传导性耳聋
传导性聋是指声波在外耳或中耳的传导途径受阻，不能正常传人内耳感受器所致的耳聋。有很多先天性和后天性的阻塞性病变和炎症性病变可致传导性聋。咽鼓管阻塞、中耳流脓、鼓膜穿孔、中耳积液、中耳肉芽组织增生、耳硬化症及胆脂瘤形成等，都可以使耳的传导系统受到影响，导致各种原因所致的传导性聋。
感音神经性聋
耳蜗的病变一般称为感音性聋，蜗后病变则称为神经性聋，但临床上有时不易区分，故统称感音神经性聋。其常见的疾病有突发性耳聋、听神经瘤、梅尼埃病、耳硬化症晚期及其他损伤内耳或耳蜗神经的疾病。
混合性聋
兼有传导性聋和感音神经性聋的听力学特点，但存在一定气骨差。
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参考文献
[1]孙虹,张罗.耳鼻喉头颈外科学[M].北京:北京人民卫生出版社,2018:125.
[2]中华医学会编著.临床诊疗指南-耳鼻咽喉头颈外科分册[M].北京:人民卫生出版社,2009:406-407.