小儿原发肾病综合征是儿童常见的肾小球疾病，是一组由于多种原因引起的肾小球基底膜通透性增高，血浆中大量蛋白从尿中丢失的临床综合征，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度的水肿为主要临床特点，感染、电解质紊乱、血栓形成是其常见并发症。临床上主要应用尿常规、肾功能检查、血清学检查等方式确诊该疾病，利用糖皮质激素等药物进行治疗，患儿一般预后良好，但容易复发，需引起注意。

小儿原发肾病综合征根据有无血尿、高血压、氮质血症、血中补体低下等情况，分为单纯型原发肾病综合征以及肾炎型原发肾病综合征。

小儿原发肾病综合征的发生可能与感染、遗传等因素有关，好发于学龄前儿童、有遗传病史及过敏体质儿童，各种原因的感染、过敏原刺激可诱发疾病发生。

感染

如反复的呼吸系统的感染可诱发肾炎等病症。

遗传

可能与人类白细胞抗原遗传有关。

过敏反应

如部分药物(如万古霉素)过敏反应可损害肾功能，引发炎症等。

小儿原发肾病综合征在儿童肾脏疾病中发病率仅次于急性肾炎。我国2014的调查结果显示，小儿原发肾病综合征占同期住院泌尿系疾病患儿的20％，男女比例为3.7：1，发病年龄多为学龄前儿童，3～5岁为发病高峰。

3~5岁的学龄前儿童、有家族遗传病史的儿童、过敏体质的儿童、有全身系统性疾病的儿童均易好发小儿原发肾病综合征。

尿液异常

患儿可能出现尿中泡沫增多、尿量不变或减少。

凹陷性水肿

头面或四肢不同程度水肿，为最常见症状，开始见于眼睑，以后逐渐遍及全身，呈凹陷性，严重者可有腹腔积液或胸腔积液。

患儿还可出现无症状血尿、轻度高血压、精神萎靡、倦怠无力、食欲减退，病期久或频繁复发者可出现蛋白质营养不良、发育落后等。

感染

患儿极易罹患各种感染，常见为呼吸道皮肤、泌尿道感染和原发性腹膜炎等，其中尤以上呼吸道感染最多见，占50％以上。

电解质紊乱和低血容量

常见的电解质紊乱有低钠、低钾及低钙血症，患儿不恰当长期禁用食盐、过多使用利尿剂以及感染、呕吐、腹泻等因素均可致低钠血症，其临床表现可有厌食、乏力、懒言、嗜睡、血压下降甚至出现、抽搐等。另外由于低蛋白血症、血浆胶体渗透压下降、显著水肿而常有血容量不足，尤其在各种诱因引起低钠血症时易出现低血容量性休克。

血栓形成

肾病综合征高凝状态易致各种动静脉血栓形成，以肾静脉血形成常见，表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重、少尿，甚至发生肾衰竭。

急性肾衰竭

5%的微小病变型肾病可并发急性肾衰竭。

肾小管功能障碍

除原有肾小球的基础病变可引起肾小管功能损害外，由于大量尿蛋白的重吸收，可导致肾小管(主要是近曲小管)功能损害，出现肾性糖尿或氨基酸尿。

小儿出现不同程度的水肿、尿中泡沫经久不散、尿量减少时，应立即就诊于儿科，进行尿常规、肾功能等检查，以便明确诊断为小儿原发肾病综合征，注意与继发于全身性疾病的肾病综合征鉴别。

• 小儿出现不同程度的水肿时应及时就诊。

• 小儿出现尿中泡沫经久不散、尿量减少时应及时就医。

• 患儿优先考虑去儿科、肾内科就诊。

• 若患儿出现其他严重不适反应立即急诊科就诊。

• 目前患儿是否出现尿液中泡沫增多、水肿的情况？

• 症状持续有多长时间了？

• 是否自行服药治疗过？

• 既往有无其他的病史？

• 是否有肾脏疾病家族史？

尿常规

通过尿常规检查了解尿液中是否出现蛋白增多的情况。

血清蛋白、胆固醇和肾功能

通过检查明确患儿是否存在低蛋白血症，反应肾脏功能。

血清补体测定

判断患儿疾病严重程度。

系统性疾病的血清学检查

对新诊断的肾病患儿需检测抗核抗体(ANA)、抗-dsDNA抗体、抗Smith抗体等。对具有血尿、补体减少并有临床表现的患儿尤其重要。

多普勒B型超声

对疑有血栓形成者可行彩色多普勒B型超声检查以明确诊断。

• 出现大量蛋白尿，尿蛋白定性多在+++以上，或者24小时尿蛋白定量≥50mg/kg，或者尿蛋白/肌酐≥2.0。

• 患儿存在低蛋白血症，血清白蛋白≤25g/L。

• 患儿出现高脂血症，血清胆固醇≥5.7mmol/L。

• 表现出不同程度的水肿。

乙型肝炎病毒相关性肾炎

是指HBV感染后通过免疫反应形成免疫复合物，导致肾小球损伤的疾病，通常表现为不同程度水肿、镜下出现蛋白尿，这一点与小儿原发肾脏综合征相似，但乙型肝炎病毒相关性肾炎可以通过实验室检查检测出HBV病毒，通过这一点可以进行鉴别。

过敏性紫癜性肾炎

通常表现为关节肿痛、腹痛、血尿和蛋白尿，与小儿原发肾病综合征最主要区别为，皮肤会出现紫癜，通过这一临床表现较容易进行鉴别。

由于小儿原发肾病综合征病因病机不明确，目前采取一般治疗及激素、免疫抑制剂治疗，并进行长期持续性治疗，临床中主要遵循足疗程、足剂量等原则，缓解患儿的症状，恢复生活患儿质量。

防治感染

可使用相应抗生素预防感染。

利尿

对糖皮质激素耐药或未使用糖皮质激素而水肿较重，伴尿少者可配合使用利尿剂，但需密切观察出入水量、体重变化及电解质紊乱。

糖皮质激素

初治病例诊断确定后应尽早选用泼尼松治疗，国内常用中、长程疗法，此法可用于各种类型的肾病综合征，中程疗法疗程为6个月，长程疗法疗程为9个月。

免疫抑制剂

主要用于肾病综合征频繁复发，糖皮质激素依赖、耐药或出现严重副作用者。在小剂量糖皮质激素隔日使用的同时可选用下列免疫抑制剂，如环磷酰胺、苯丁酸氮芥、环孢素、硫唑嘌呤等。

抗凝及纤溶药物疗法

由于肾病往往存在高凝状态和纤溶障碍，易并发血栓形成，需加用抗凝和溶栓治疗，如肝素、尿激酶、双嘧达莫等。

血管紧张素转换酶抑制剂

对改善肾小球局部血流动力学、减少尿蛋白、延缓肾小球硬化有良好的作用，尤其适用于伴有高血压的肾病综合征，常用制剂有卡托普利、依那普利等。

本病一般无需手术治疗。

小儿原发肾病综合征可通过药物治愈，但易复发。

小儿原发肾病综合征患儿根据症状、病理类型及并发症不同，寿命不同，大多数患儿寿命时限不受影响。

小儿原发肾病综合征患儿蛋白尿转阴后，应该据医嘱复诊，进行尿常规、24小时蛋白尿检查、肝肾功能检查。

小儿原发肾病综合征患儿有显著水肿和严重高血压时，应短期限制水、钠摄入，病情缓解后不必继续限盐，保证食物卫生与安全。

• 病情活动期避免高蛋白、高钠食物。

• 注意食物卫生及储存，避免食用过夜食物。

小儿原发肾病综合征患儿应按照医嘱服用药物，家长平时要帮助孩子养成良好的作息习惯并适当运动，同时需要定期复诊，观察患儿病情的恢复以及相关指标的监测。

对于小儿原发肾病综合征的预防，有肾病综合征家族病史儿童应进行定期筛查，普通儿童应适量运动，增强自身抵抗力，避免感染等。

肾病综合征家族遗传病史者，应每半年进行一次尿常规筛查。

• 适当锻炼，增强患儿抵抗力。

• 经常洗澡换衣，保持皮肤清洁，防止皮肤感染。

• 避免去易感染场所，如诊所、医院、人流量多且环境封闭的场所，如超市等。