CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤又称原发性CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤,为单发性或局限性皮肤损害,倾向溃疡(50%)和自然消退(25%)。其皮肤损害通常为坚实性、红色到紫色肿瘤,直径可达10cm,约半数有溃疡形成。治疗首先就是以对症支持治疗为主,部分患者还可以进行化疗控制病情。
以反复发作、但可自然消退的丘疹为特征的慢性非肿瘤性皮肤疾病,多具有良性临床经过,但组织学上可表现为C-ALCL等淋巴瘤样。
组织学上多有大量大型异型肿瘤细胞浸润,但部分病例也可仅含少量肿瘤细胞,而炎性背景明显。
该组疾病中临床和组织学表现不一致的病例称为所谓交界性病变,包括临床表现为C-ALCL,但组织学上为LyP样,或反之。
目前CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤的病因和发病机制尚不清楚,且尚未发现明确的相关环境因素。皮肤归巢T细胞的免疫学异常、细胞遗传学异常、细胞对凋亡的抵抗是皮肤T细胞淋巴瘤发病的重要机制。
已发现有三种经常发生的染色体畸变,与淋巴瘤的某些组织学类型相关:
85%患滤泡状淋巴瘤的患者有18号和14号染色体的易位。
85%患小无裂细胞淋巴瘤的患者有8号和14号染色体间的易位。
12三体见于小细胞淋巴细胞淋巴瘤患者,更常见于慢性淋巴细胞性白血病。
细胞凋亡是一种自主的生理性死亡过程,是维持机体自身稳定的重要负调节机制。
烟雾中含苯并芘等多种致癌物,影响人体健康。
饮酒不是患癌的直接原因,但酒精可促进癌的生长,还可增加烟草的致癌能力。
脂肪本身不是致癌物,但多余的脂肪能促进癌细胞生长。
在霉变的花生、谷物、果仁和大米上,含有黄曲霉毒素,这是一种很强的致癌物。
本病可发生于任何年龄,但发病年龄高峰在31~40岁,罕见于儿童,男性多于女性,本病没有特定的易患人群,所有人群都需要积极地做好防护。
该疾病多见于男性群体,其中中老年男性居多。
CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤损害通常为坚实性、红色到紫色肿瘤,直径可达10cm,无好发部位,常在皮肤上复发,但皮肤外或淋巴结受累者少见。
坚实性、红色到紫色的肿瘤,直径可达10cm。本病为CD30阳性皮肤T细胞瘤的一个亚型,为复发和消退的溃疡性皮肤结节,类似坏疽脓皮病或蕈状肿瘤。此型以往称作退行性非典型性组织细胞增生症,现已认为是一种皮肤T细胞淋巴瘤。
部分患者皮损泛发,躯干、四肢出现多发红斑、斑块或结节,约半数有溃疡形成。
这类肿瘤一般情况下没有包膜,可以快速的浸润其他的正常组织和细胞。扩散程度比较快,对人体的伤害也比较大。
麻风是由麻风杆菌引起的一种慢性传染病,主要病变在皮肤和周围神经。临床表现为麻木性皮肤损害,神经粗大,严重者甚至肢端残废。
白血病是血液系统恶性肿瘤的一种,系造血干细胞或祖细胞突变引起的恶性克隆性疾病。典型症状有发热、贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。
CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤早发现、早诊断、早治疗对于控制病情恶化、及时治愈、预防并发症极其重要。对于有疑似CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤临床表现的患者应及时就诊,以明确判断。
在体检或其他情况下患者皮肤上出现红色肿瘤,有形成溃疡症状,应及时就医。
已经确诊CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤的患者,若躯干、四肢多出现红斑,显著的骨关节疼痛等,应立即就医。
当患者出现多发红斑、斑块或结节,溃疡形成等症状时,考虑去肿瘤科、皮肤科就诊。
目前有什么症状?
症状是什么时候能开始的,持续时间有多久?
是否来医院就诊过,做过哪些检查治疗?
既往有无其他病史?
是否存在家族病史?
通过血常规检查主要是用来了解血细胞情况,初步确定疾病类型等。
可呈致密非亲表皮性真皮浸润,非典型细胞核大,有1到数个明显的核仁,胞浆丰富,可明确病变性质。
免疫组化需要做CD45RO、CD20、CD43、CD45RA和CD68标记,对CD45RO和CD43阳性者做CD3、CD5、CD8、CD30、CD56和TdT标记,对CD30阳性者做EMA、CD15和ALK标记,对CD20和CD45RA阳性者做BCL-2和BCL-6以及TdT。原发皮肤T细胞淋巴瘤CD45RO阳性、CD43阳性、CD3阳性、CD5阳性、CD8阳性可确定疾病。
损害通常为坚实性、红色到紫色肿瘤,约半数有溃疡形成,无好发部位。
皮损90%以上为孤立性,常在皮肤上复发。
进行皮肤组织病理学检查,若显示呈致密非亲表皮性真皮浸润,非典型细胞核大,胞质丰富,即可就诊。
CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤为坚实性、红色到紫色肿瘤,约半数有溃疡形成,直径可达10cm;霍奇金淋巴瘤发病集中于15~35岁和55岁以上的人群,典型症状为颈部有触之无痛的肿物,部分患者还可能出现疱疹。
治疗CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤,可按低度恶性淋巴瘤对待,常用方法包括手术治疗、放化疗等。
常用于治疗多发性骨髓瘤。
主要作用于DNA合成期的肿瘤细胞,阻止肿瘤细胞复制。
HDAC抑制剂类抗肿瘤药物。其可催化组织蛋白或非组织蛋白中的赖氨酸残基去乙酰化,从而调控细胞中基因的表达。
孤立或局限性病变可采用手术切除。
放疗是用高能量的射线照射肿瘤部位,达到杀死肿瘤细胞的目的,目前主要是局部放疗。放疗在淋巴瘤亚型中占有重要的地位,但是放疗也有近期和远期副作用,常见的近期副作用有皮肤反应、白细胞降低等,需要遵循医嘱治疗。
化疗药物可以杀死快速增长的肿瘤细胞。化疗是治疗淋巴瘤的主要手段。安适利(注射用维布妥昔单抗)由靶向CD30的单克隆抗体连接一种抑制微管的细胞毒药物(单甲基澳瑞他汀E)组成,可在血液中稳定存在,精准杀灭表达CD30的肿瘤细胞。
CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤预后良好,5年存活率为90%,约30%病例可发展为皮肤外肿瘤。损害放射疗法疗效很好。早期损害也可手术切除。化疗可使损害消退,但通常迅即复发。约30%病例可发展为皮肤外肿瘤。此与淋巴结起源的CD30阳性淋巴瘤预后不良呈明显对比。
目前尚不能治愈,可改善患者症状,提高治愈率。
CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤患者如果预后良好,5年存活率为90%。
CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤患者进食高蛋白、高维生素、高热量、易消化的饮食。对食欲较差、进食困难者宜少量多餐、少渣饮食,必要时给予静脉高营养支持。放疗期间忌服辛辣、香燥等刺激性食物,如胡椒、葱、蒜、韭菜等。
要注意多吃滋阴清淡、甘寒生津的食物,如荸荠、鸭梨、鲜藕、冬瓜、西瓜、绿豆、香菇、银耳等食品。
注意增加食欲和食用营养丰富的食品,补充机体的能量消耗。
进食含维生素A丰富的食物,如蛋黄、动物肝(猪、羊、鸡等)、胡萝卜、莴笋叶、油菜、白薯等。
CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤的患者要注意加强皮肤护理,配合医生进行治疗,改善预后,提高生活质量。
了解药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项,遵医嘱用药。
保持皮肤清洁,每日用温水擦洗,尤其要保护放疗照射区域皮肤,避免一切刺激因素如日晒、冷热、各种消毒剂、肥皂、胶布等对皮肤的刺激,内衣选用吸水性强柔软棉织品,宜宽大。
早期患者可适当活动,有发热、明显浸润症状时应卧床休息以减少消耗,保护机体。
由于CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤确切病因尚不明了,对于高危人群给予适当的预防,可能有助于延缓或阻断该病的发生,对于经治疗获得完全缓解的患者,若给予积极的预防或治疗措施,则有可能延长缓解期甚至阻止其复发。
注意气候变化,预防和积极治疗病毒感染。
密切注意浅表肿大的淋巴结的变化,对于家族成员中有类似疾病患者,更应高度警惕。
加强身体锻炼,提高机体的免疫力与抗病能力。
积极治疗与本病发生可能相关的其他慢性疾病,如慢性淋巴结炎、自体免疫性疾病等。
对于浅表的病变,应注意皮肤清洁,避免不必要的损伤或刺激。
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[1]甘红婉,周梅娟,王华,杨国玲,韩世新.原发性皮肤CD30~+间变性大细胞淋巴瘤1例[J].临床皮肤科杂志,2016,45(02):119-121.
[2]张学军,郑捷.皮肤性病学[M].第9版.北京:人民卫生出版社,2018.205-206.
[3]昌红,张建英,高颖,曲丛玲,沈兵,王文普,廖松林.原发皮肤淋巴瘤临床病理学研究[J].医学临床研究,2008(04):590-593+597.
[4]刘红云,李挺,涂平,尹洪芳.原发性皮肤CD30阳性T细胞淋巴增生性病变5例临床病理分析[J].诊断病理学杂志,2005(06):419-422+492.
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