红细胞增多症视网膜病变是指红细胞计数增加到6~6.3X10^12/L，血红蛋白含量超过170g/L出现视网膜病变的疾病，表现为短暂视力模糊、一过性黑朦、畏光等。眼底可见视乳充血水肿，视网膜动脉轻度扩张，颜色较暗，通常视网膜可有出血或者渗出。原发性红细胞增多症性视网膜病变可以考虑放疗、放血治疗，继发性者治疗原发病是关键。

红细胞增多症视网膜病变是由于红细胞增多症引起的眼部病变，当红细胞数量过高时，由于血红蛋白及血容量的增加，导致血液黏稠度和周围循环阻力增加。血流迟缓，小静脉及毛细血管扩张，眼底出现视盘水肿，视网膜静脉迂曲扩张，呈紫红色或紫黑色，视网膜出血和渗出等体征。

任何一种红细胞增多症，当红细胞数多于8×10^12/L、血红蛋白超过125%时，均可伴发同样的眼底改变。眼底重要的改变如下:

• 由于血容量增加，眼底所有血管不仅会扩张，而且还会加长。视网膜血管因局限于视网膜范围，增长的血管变得迁曲，其中以静脉更为显着。高度扩张迁曲的静脉,血柱呈暗紫色或成熟的紫葡萄色。动脉管径亦有扩大，同时因还原血红蛋白增加，血柱也失去原有鲜红色，变成与正常静脉相似的暗红色。不仅见于大分支，并延及末梢小分支，在检眼镜下可见血管似乎显得比平常增多。静脉管径有时粗细不匀，严重者如腊肠状。

• 由于红细胞和血红蛋白量增加、高血黏滞度和血流淤滞，使整个眼底由正常的橘红色变成紫红色，亦即视网膜发绀。

• 在血管普遍扩张迂曲，血流并无太大阻碍时，视网膜除发绀外无其他并发症。如果血管壁本身发生改变或血液黏滞程度特别严重时，则因循环障碍引起视网膜出血，甚至引起视网膜中央静脉主干或分支阻塞。

• 在红细胞增多症视盘色泽正常或略有增红情况下，也可出现充血水肿。视盘水肿发生原因与其他血液病或其他疾病一样，大多为颅内压升高。

原发性红细胞增多症多发生于成年男性，眼底改变为常见的并发症，占32.5%左右。继发性红细胞增多症患者，发生眼底病变者以先天性心脏病和居住高原产生本病者较多。海拔在3000～4000m以上，产生本病者占12.9%~38.43%，眼底改变的发生率占81.5%。男女均可发生，任何年龄均可，先天性心脏病者很早即可发病。

• 居住在高海拔地区的人群。

• 心脏病、呼吸系统疾病患者。

眼部症状

视力可正常或有短暂模糊或一过性黑朦，可出现怕光、视力疲劳闪光幻觉、飞蚊幻视、夜视力障碍、眼前黑点或暗点、视野缺损和复视等。以上症状可伴有眼底改变。如没有眼底改变而有上述症状，应考虑可能有球后病变或颅内病变，如脑出血或脑内血栓形成等。

眼底改变

• 视盘改变可有视盘边界模糊、充血，表面毛细血管扩张致生理凹陷模糊。有时可有视盘水肿，可高达2~3个屈光度。产生视盘水肿的原因可能是血黏度增高、血流缓慢致视盘小血管堵塞。视盘改变的发生和程度与红细胞数量的增高成正比。

• 视网膜血管改变视网膜动脉一般无明显改变，少数病例可有动脉痉挛，视网膜静脉的改变为本症最突出和最常见的体征，且随红细胞数的增高而增多。视网膜静脉高度迁曲扩张，星紫红色或紫黑色，动静脉交叉处尤为明显，静脉管径粗细不匀。交叉远端静脉膨大，可呈串珠状或腊肠状，颜色呈熟紫葡萄色，静脉管径变粗，可比原来管径宽2~3倍，动静脉的比例可为1：3。严重者血流受阻，可产生视网膜中央静脉阻塞或分支阻塞，毛细血管充盈扩张，好似整个视网膜布满血管。由于脉络膜血管也扩张充盈和颜色发暗，因此整个眼底呈现青紫色。

• 视网膜出血和渗出比较少见，出血可为小点状或片状，大多为浅层出血，偶有出血进入玻璃体者，渗出更为少见。

眼部其他

改变除眼底改变外，眼睑可呈紫红色，睑结膜血管扩张充盈，可见小出血点。球结膜血管扩张充盈，尤以末梢血管为重，可呈螺旋形扩张并有散在小出血点，浅层巩膜血管也可见扩张。虹膜血管扩张充盈，致虹膜组织变厚，睫状区虹膜隐窝和皱襞变浅或变平。

全身表现

由于本病继发于红细胞增多症患者，因此患者会出现红细胞增多症引起的全身症状，如患者呈发绀面容，尤以唇、舌发绀更明显，黏膜及四肢也发绀。脾因充血而肿大。患者可有头痛、头晕、耳鸣、手足发麻、失眠等症状。

患者呈现发绀面容，尤以唇舌明显，黏膜、四肢也发绀。可有肝脾肿大、头痛、头晕、耳鸣、失眠等症状。

视网膜静脉阻塞

视网膜静脉充盈迂曲，可导致视网膜静脉阻塞。

继发青光眼

视网膜毛细血管无灌注可以引起视网膜新生血管形成，可以引起虹膜新生血管形成而导致新生血管性青光眼。

当患者有短暂视力模糊、一过性黑朦等不适，需要去眼科就诊，需要通过裂隙灯显微镜、检眼镜等检查确诊。本病需要与视网膜静脉阻塞、继发性青光眼等鉴别。

• 在体检或其他情况下发现视网膜静脉高度扩张，颜色变深，呈现暗紫红色，并出现有短暂视力模糊、一过性黑朦、畏光、眼前黑影、闪光感等症状，高度怀疑红细胞增多症视网膜病变时，应及时就医。

• 已经确诊红细胞增多症视网膜病变的患者，若出现视力急剧下降、突然视物模糊，应立即就医。

• 患者需要到眼科就诊。

• 当眼科检查发现可能与红细胞增多症相关时，需前往血液科就诊。

• 因为什么来就诊的？

• 视物模糊是一过性还是持续的？

• 目前都有什么症状？(如一过性黑朦、畏光、眼前黑影、闪光感等)

• 既往有无其他的病史？

• 症状是从什么时候开始的?

体格检查

除眼底改变外，眼睑可呈紫红色，睑结膜血管扩张充盈，可见小出血点。球结膜血管扩张充盈，尤以末梢血管为重，可呈螺旋形扩张并有散在小出血点，浅层巩膜血管也可见扩张。虹膜血管扩张充盈，致虹膜组织变厚，睫状区虹膜隐窝和皱襞变浅或变平。

实验室检查

血液检查

医生可能建议患者进行血常规检查，明确红细胞数量及血红蛋白水平，也可通过血液流变学检查明确血液的黏滞情况。

骨髓检查

骨髓检查是有创检查，医生会在必要时选择本检查，本检查可以帮助医生了解患者红细胞增多症的情况。

影像学检查

医生可能建议患者进行头颅CT或MRI检查排除颅内占位性病变及出血等引起的颅内压升高情况。

其他检查

眼底检查

医生通过眼底镜观察患者的眼底病变情况，可见视盘水肿、边缘不清、充血、视网膜动脉扩张、视网膜静脉迂曲。

荧光素眼底血管造影术

荧光素眼底血管造影术是有创检查，医生会将荧光素钠从静脉注入，然后通过眼底照相机拍摄荧光素钠进入眼底血管时发出的荧光形态，记录眼底血管结构、血流动力学变化、血管病理生理变化等。

出现短暂视力模糊、一过性黑朦、畏光、眼前黑影、闪光感等症状，眼底表现视乳头正常或者充血水肿，视网膜动脉正常或者轻度扩张，颜色较暗。视网膜静脉高度扩张，颜色变深，呈现暗紫红色，血常规检查血红蛋白浓度、红细胞计数和红细胞比容明显高出正常范围，可以明确诊断。

糖尿病视网膜病变

有糖尿病史，眼底表现视网膜微血管瘤、黄斑水肿，可见新生血管形成，增殖玻璃体视网膜病变等，静脉无暗紫红色，血糖、糖化血红蛋白升高。红细胞增多症视网膜病变以静脉暗紫红色为主，血常规检查血红蛋白浓度、红细胞计数和红细胞比容明显升高，因此二者可通过血常规进行鉴别诊断。

高血压病视网膜病变

有高血压病史，动静脉压迹明显，可见棉絮斑，眼底荧光血管造影检查有助于鉴别诊断。

由于红细胞增多症视网膜病变继发于红细胞增多症，因此治疗上多为治疗原发病，而红细胞增多症多需要长期性治疗。患者可以使用泼尼松、甲泼尼松、阿司匹林等药物治疗，还可以辅以手术或其他治疗方法。

预防血栓药物

防止血栓形成，通常使用阿司匹林。

糖皮质激素药物

主要是治疗视网膜病变继发的黄斑水肿，如泼尼松、甲泼尼松。

抗血管内皮生长因子药物

可以抑制新生血管形成、治疗黄斑水肿等，如贝伐单抗。

干扰素

干扰素是一种降细胞药物，它具有抗增生作用，可抑制髓系祖细胞，减少红细胞生成，用于本病治疗。

视网膜激光光凝

预防视网膜新生血管形成、防止新生血管性青光眼。激光达到有病变的视网膜，还可以防止病变区域牵拉视网膜，造成视网膜脱落。

玻璃体切割手术

有严重的玻璃体积血可以考虑用玻璃体切割手术来进行治疗。

抗VEGF(血管内皮生长因子)治疗

受红细胞增生症影响，使VEGF表达异常增加，引起多种眼部新生血管性疾病。同时由于VEGF的高表达，使得血管通透性增加及血-视网膜屏障的破坏，带来各种视网膜血管性疾病的黄斑水肿。可通过手术向玻璃体腔内注射抗VEGF药物进行治疗，目前临床应用最多的抗VEGF药物是贝伐单抗、雷珠单抗、康柏西普、阿柏西普。

• 原发性者可以使用骨髓抑制法，使用X线放射治疗患者，其成功率可以达到80%~90%。也可以考虑静脉放血，老年人、心血管疾病患者慎重。可以考虑血液稀释疗法或者给氧。

• 继发性者针对病因治疗，如药物中毒者，停止使用药物，高海拔地区，可以考虑离开高原地区。

红细胞增多症视网膜病变为终身疾病，目前尚不能治愈。但是有效且规范的治疗，能够减轻或消除相关症状、维持正常的生活质量。

红细胞增多症视网膜病变患者能活多久主要依据与红细胞增多症的进展，一遍来说红细胞增多症患者平均生存时间为10年。

红细胞增多症不治疗可以导致全身各处的动脉栓塞，如果栓塞肺动脉，可以发生猝死，威胁生命，而视网膜病变进展可以引起视网膜脱离而失明。

红细胞增多症视网膜病变治疗刚开始，至少每周复查一次。达到治疗目标，病情控制稳定后，可每3~6月复查眼底视网膜检查、血常规一次。

红细胞增多症视网膜病变无特殊饮食指导，健康均衡饮食即可。

红细胞增多症视网膜病变患者的护理需避免使用过量抗血栓药物，定期监测眼底视网膜检查、血常规检查结果变化是关键。术后还应不要沾水，需要避免感染。

• 避免使用过量抗血栓药物，以免形成出血。

• 眼底出血早期让眼睛多休息，避免剧烈活动，病情稳定可以适宜进行慢跑等运动。

应密切监测自觉症状变化，和眼底视网膜检查、血常规检查结果变化，根据病情调整治疗方法。

玻璃体切割手术后不要沾水，需要避免感染。

由于红细胞增多性视网膜病变继发于红细胞增多症，预防方法主要是通过积极治疗原发病避免出现视网膜病变为主。

对于红细胞增多性视网膜病变的高危人群即红细胞增多症患者，宜规律的进行眼底检查，每年至少筛查一次。

积极的配合医生接受治疗，控制红细胞增多症病情，避免发生红细胞增多症视网膜病变。