闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎是以小气道内肉芽组织机化闭塞为突出表现,包括结缔组织增殖形成腔内息肉,纤维渗出,肺泡内巨噬细胞聚积,肺泡壁炎症,但肺组织结构完整。现认为称隐源性机化性肺炎更合适。多见于50~60岁,但可发生于20~80岁患者,男女性别无差异,与吸烟关系不大。临床表现差异较大,大多数发病缓慢。临床多应用糖皮质激素治疗,疗效较好。
闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎较为少见,少数有明确病因或并发一些系统疾病,如感染、结缔组织疾病或服用某些药物等导致发病,免疫力较为低下是诱发本病的重要因素。
闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎分为原发性与继发性,无明显诱因者归为原发性,继发性与下列因素有关。
细菌、病毒、寄生虫和真菌等感染可引起肺部组织增生,形成局部肉芽肿,并伴有机渗出,形成机化性肺炎,后发展为闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎。
临床上使用部分药物可能使患者出现闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎,例如金制剂、氨甲蝶呤、头孢菌素、青霉胺、柳氮磺胺吡啶、二性霉素B、干扰素、可卡因、胺碘酮和博莱霉素等药物。
如系统性红斑狼疮,类风湿关节炎,混合性结缔组织病,韦格内肉芽肿,多发性肌炎,皮肌炎,进行性全身硬化等结缔组织疾病,可能会导致患者出现闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎。
有人认为闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎是慢性排异反应的一种,有部分报道显示骨髓、心脏移植的患者会出现本病,肺移植后约有10%的患者出现闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎。
吸入某些有害物质(如石棉、氨、硫酸二甲酯等)、HIV感染,骨髓发育不良综合征、白血病、酒精性肝硬化、溃疡性结肠炎、胸腔放射治疗等一些可以导致人体免疫机能大幅下降的因素也会使患者出现闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎。
免疫力较为低下是诱发本病的重要因素,由于本病仍属于肺炎范畴,通常由于自身免疫功能较差,无法对抗致病菌,进而导致细菌长期存在于肺部,最终浸润肺部组织。所以发病的患者通常免疫力较为低下,以中年人为主。
本病起病缓慢,发病年龄在20~80岁,平均55岁,性别差异及吸烟与否在发病率方面无明显差异。
由于工作环境中可存在石棉、氨、硫酸二甲酯等有毒有害物质,当不幸接触到时,容易发生闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎。
如身患结缔组织病、长期服用抗生素、HIV患者、白血病患者较常人更易发生闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎。
闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎的症状相对不典型,大部分症状为典型的呼吸系统疾病的症状表现如发热、咳嗽、乏力、消瘦、精神较差等,也可以出现在别的肺部感染性疾病当中,因此要进行全面细致的实验室检查和病史询问,避免误诊。同时也容易导致胸痛、胸腔积液、呼吸衰竭等相关并发症,需及时的治疗和控制。
闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎的临床表现差异相当大,大多数患者发病呈亚急型,有流感样症状。通常亚急性起病,以干咳、活动后呼吸困难为主要表现,同时可伴有发热(约50%)、食欲减低、乏力、体重下降,少数患者可出现咯血、胸痛、关节痛、盗汗、哮喘。
大多数患者在某种感染疾病后数周出现症状。体格检查时在双肺中下区常能听到爆裂音或Velcro啰音,但1/4的患者体格检查正常。还有极少数病人可出现杵状指(趾)、发绀。
消瘦是本病的常见症状之一,由于肺部感染长期对于身体的消耗,加之本病的发病人群本就是体质较弱的中年人,因而导致消瘦等症状。
是本病的主要并发症之一,本病当中的机化性肺炎所占面积较大,容易对肺部组织形成侵蚀和破坏,长此以往造成胸痛的症状。
也是是本病常见的并发症之一,由感染引起的闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎患者,会在病原体的作用下导致肺部正常水液代谢功能出现障碍,代谢的水无法正常排出,长期聚集于肺部,达到一定量时则表现为胸腔积液,也会加重患者的呼吸困难,因此需要及时抽取,缓解症状。
闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎最严重的并发症,当患者病情严重时,大部分肺组织失去原有的通气功能,同时随着病情进展,肺炎的控制不理想,导致肺部组织的机化,呼吸功能随之下降,最后由呼吸困难发展为呼吸衰竭。
由于闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)的临床症状相对不典型,且多为发热、干咳、乏力等流行性感冒的常见症状,也可以出现在别的肺部感染性疾病当中,因此医生需要进行全面细致的实验室检查和病史询问,避免误诊。当出现这些症状时,且服用抗生素或消炎药无效时,应及时前往医院就诊。
出现轻微的发热、咳嗽等症状,即使出现症状较轻,也需要在医生的指导下进行进一步的检查和治疗,以明确诊断,排除感染的可能。
如果出现严重的反复高热、咳嗽严重并发呼吸困难、唇甲紫绀等症状时,特别是本就有肺炎病史的患者,需及时就诊,进行进一步检查,避免病情继续恶化,有效控制疾病进展。
优先考虑就诊于呼吸内科,因为本病的大部分症状表现属于呼吸内科的诊疗范围,因此本科室在对这些症状的治疗上有着充足的经验和把握,是治疗该疾病的首选科室。
出现呼吸困难较为严重,如唇甲紫绀、不能平卧等症状时,应及时就诊于急诊科,以缓解呼吸困难、抢救生命体征为主,肺炎的治疗应在之后再展开。
单纯的发热症状要就诊于发热门诊,排除相关传染病的诊断。
因为什么来就诊的?
从发现发热、咳嗽等症状到来医院就诊隔了多长时间?
目前主要以什么症状为主?
还有没有别的症状?
平常口服哪些药物?有没有相关的肺炎病史?
是最为直接和便捷的检查手段,对于本病患者来说一方面要着重听肺部的呼吸音,是否存在干湿性啰音,存在的面积有多大,初步判断感染的情况。
是血液检查中应用最为普遍的一项,对于本病的诊断中,患者血沉显著增快,C反应蛋白增加;同时白细胞、嗜酸性粒的相关数值,对提示是否有炎症性疾病有极高的参考价值。
是本病重要检查之一,如可在标本中找到致病菌,可为诊断和用药提供方向,因此需要及时行此项检查以明确诊断和治疗的方向,避免耽误病情。
目的是明确致病菌,以及是否存在真菌感染,明确感染源是肺炎诊治过程中最为重要的一环,也是根治疾病的重要检查。
是肺部疾病常用的检查,可初步判断感染情况,如肺部X线检查无法明确判断,可及时行肺部CT检查以明确病情,是观察患者肺部感染情况的重要参考。
肺功能检查是呼吸系统疾病的必要检查之一。主要用于检测呼吸道的通畅程度、肺容量的大小,用以评估疾病的病情严重程度及预后,评定药物或其他治疗方法的疗效。闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎患者常显示为限制性通气功能和弥散功能障碍及低氧血症,极少表现为阻塞性通气功能障碍,但也有少部分患者肺功能可正常。
诊断闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎的金标准,肺活体组织病理主要依靠经肺纤支镜和经皮肺穿刺来取得病理切片,然后送往病理科进行活检。其病理学特点是由成纤维细胞和成肌纤维细胞组成的肉芽组织填充肺泡,同时填塞受累细支气管,病变肺泡存在泡沫样巨噬细胞充填,病变区域存在轻度间质性炎症。
利用支气管镜向支气管肺泡内注人生理盐水并随即吸出,收集肺泡表面有效液体,然后进行细胞学检查。细胞学检查对诊断闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎具有特异性。特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎患者的BALF中淋巴细胞、中性和嗜酸性粒细胞常有两种或两种以上细胞增加,T淋巴细胞亚群CD4+/CD8+比率降低。
有以下特点提示闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)
起病缓慢,且有迁延性的呼吸道症状(干咳、发热),伴Velcro啰音、体重下降和周身不适。外周血白细胞增加、血沉增快和C反应蛋白增加
胸部影像学显示双肺多发性斑片浸润影,双肺弥漫性网状间质阴影或呈大叶分布的浸润影。特征性的改变为游走性阴影。
BAL,淋巴细胞、嗜酸性粒细胞和中性粒细胞增加
临床上不支持肺结核、真菌等感染,抗生素治疗无效
糖皮质激素治疗效果明显。
闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎的确诊还需病理诊断,组织病理学检查可发现肺泡管内有明显的机化,若存在结合上述特点即可诊断为闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎。
症状表现与本病相类似,均可由发热、咳嗽、乏力、消瘦等相关症状表现,也可出现病情反复,但肺结核的影像学检查较为明确,表现为形状明确的高密度阴影,与特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎不同,影像学主要表现为成片的磨玻璃样阴影,可鉴别诊断,同时可行结核杆菌检查,明确鉴别二者。
该病与闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎临床表现十分相似,鉴别两者十分重要。从临床表现来说,闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎患者杵状指少见,闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎胸部X线片多为肺泡性异常,部分病例有游走性斑片状阴影,肺容积无变化,无蜂窝肺的表现。而UIP患者有较多较密的细湿罗音,杵状指多见,血沉较低,支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞不高,胸部X线片及CT常表现间质性改变,常有肺容积降低和蜂窝肺的改变。对糖皮质激素治疗反应良两者有完全不同的表现,闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎对糖皮质激素治疗有效,症状改善,胸部X线片异常影像可消散。而普通型间质性肺炎对糖皮质激素治疗反应欠佳,慢性期无明显疗效。
该病的;临床表现和胸部X线片均与闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎相似,但是外源性变应性肺泡炎的病因有明显的外源性刺激,多与患者的职业和所处环境相关,如农民、种植磨菇、饲养家禽、安装湿化器或空调器的办公人员。部分患者吸入激发试验阳性,抗体补体血清学检查大多可查出针对特异性抗原的沉淀抗体(IgA、IgM及IgG)。因此二者可通过职业、肺功能检查、血液学检查相鉴别。
闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎与慢性嗜酸性粒细胞肺炎在临床上相似,两者对糖皮质激素治疗反应良好,胸部X线片表现也相似,而且都有嗜酸性粒细胞的增加。但是闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎嗜酸性粒细胞的增加很少超过10%。另外慢性嗜酸性粒细胞肺炎病理学上的特点为肺泡腔内和基质内有较多的嗜酸性粒细胞浸润,因此而可通过病理学检查进行鉴别。
闭塞性细支气管炎是一种小气道疾病,临床表现为快速进行性呼吸困难,这一临床表现有时会与闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎类似,二者可通过X线检查、药物反应、病理活检相鉴别。闭塞性细支气管炎的胸部X线片提示肺过度充气,但无浸润阴影;肺活检显示直径为1~6 mm的小支气管和细支气管的瘢痕狭窄和闭塞,管腔内无肉芽组织息肉,而且肺泡管和肺泡正常。闭塞性细支气管炎对激素治疗反应差,预后不良。而闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎为一种肺泡疾病,组织活检可见肉芽组织长入小气道,包括肺泡和肺泡管。胸部X线片有浸润阴影。肺功能为限制性通气功能障碍,对激素反应良好,故闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎与闭塞性细支气管炎从临床到病理,是两种完全不同的疾病。
闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎的总体治疗为长期持续性治疗,控制症状后也需要1年以上的康复期。一般治疗以辅助通气治疗为主。药物治疗以头孢呋辛、沙丁胺醇气雾剂、泼尼松、布地奈德福莫特罗吸入剂为主。其他治疗以戒烟戒酒和适当锻炼为主。
一般治疗以辅助通气治疗为主,对症缓解呼吸困难症状。
对糖皮质激素有良好疗效是本病的特点。一旦明确诊断应予以肾上腺皮质激素治疗。其主要作用是抑制炎症和免疫过程,抑制炎性细胞浸润和细胞因子释放,减少渗出,减轻纤维化和肉芽肿过程。虽然部分患者可自行缓解,但对中、重度闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎患者仍推荐用糖皮质激素治疗。目前多数主张宜早期足量应用;症状改善后进入减量期;病情稳固数月后,进入激素维持期,小剂量给药,给药时间可达一年。停药过早或减量过快又复发风险。为一般临床常用药品为泼尼松,对重症患者有时可给予甲基强的松龙。
继发于结缔组织病、移植物抗宿主反应以及其他免疫性疾病的闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎患者,应同时应用免疫抑制剂。对有严重糖皮质激素副反应也可考虑仅应用免疫抑制剂,以环磷酰胺最常用,有时根据患者病情还会给予硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢素A等药物进行治疗。
还有报道显示对部分患者,应用如红霉素、罗红霉素及阿奇霉素等大环内酯类抗生素,长期小剂量治疗病情可逐渐好转。
暂无手术治疗方案。
闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎的预后良好,2/3患者经治疗后临床和病理生理异常可完全恢复。由于病情进行性进展而引起死亡者少见。
大部分患者经科学治疗后可痊愈。
一般不会影响自然寿命。
当病情严重,且未能及时和持续治疗时,可损伤相关支气管结构,容易导致慢性咳嗽、慢性支气管炎等相关后遗症。
患者服用药物的每1~2个月需及时复诊,便于医生观察病情进展情况,行相关检查,同时也为药物的调整和应用提供指导。
总体来说特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎患者的饮食控制较为重要,增加维生素和蛋白质的摄入,提高免疫力是本病饮食调理的重要因素。
宜进食一些高维生素食物,如青菜、胡萝卜、木耳等。高蛋白的食物如鱼类、鸡蛋等。
忌辛辣、忌生冷、忌油腻,如冷饮、火锅、卤味等。
忌饮食不规律,如不吃早餐、不吃晚餐等,容易导致免疫力变差。
闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎的护理以观察病情,控制饮食,避免过度劳累为主。一方面要严格的进行饮食管理,避免不良的饮食习惯,另一方面督促患者避免劳累,提高免疫力。
认真明确所有药物的剂量及用法,按时按量用药,注意药物副作用,严重时需及时就医。
不可剧烈运动,以慢走、游泳等为宜,多注意休息。
用药过程中密切观察自身症状,有加重时必须立刻就医。
是本病康复过程的重要一环,自行购买家庭制氧机,长期规律吸氧可促进康复。
及时复查实验室检查等相关指标,有效进行病情掌握。
相关药物的使用必须足疗程、足量,否则容易导致病菌的杀灭不完全,疾病迁延难愈,最终无法控制。
闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎的预防由于大部分患者无明显病因,因此无有效的预防方式,只能各种方式通过提高机体自身的免疫力,减少本病的发生。
发现相关疾病表现如发热、咳嗽等反复出现,特别是本就有肺炎病史患者,及时行病原菌培养和胸部CT等相关检查。
免疫力较为低下的人群,做好个人防护,戴好口罩,勤洗手多通风。
加强营养,特别是维生素和蛋白质的补充。
适当锻炼,以慢跑、游泳等有氧运动为主,提高自身免疫力。
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