皮损改变

开始为广泛分布在全身皮肤、反复发生的风团，而后留下米粒至指尖大小的圆形或卵圆形丘疹、斑疹或斑丘疹，棕红或黄褐色，呈豹纹样外观。

Darier征

摩擦或刺激皮损即出现风团，为本病特征之一，风团消退后遗留持久性色素沉着。

• 部分患者可有全身性皮肤划痕症，即轻微地刮蹭皮肤即可出现风团或皮疹。

• 自觉瘙痒，少数可出现脉速和胃肠道反应。

• 部分患者可出现贫血表现，如头晕、皮肤苍白等。

• 病情严重可有体重减轻、神疲乏力等现象，以及肝脾、浅表淋巴结肿大的症状表现。

病理性骨折

本病长期迁延不愈可累及骨骼，引起骨密度降低，致使骨质疏松，在轻微外力或无外力作用下出现骨折。

造血系统异常

少数患者出现贫血、白细胞和血小板减少、嗜酸粒细胞增加。

慢性苔藓样皮炎

本病的皮肤病变可融合斑丘疹、结节，皮损处可糜烂，逐渐进展成苔藓样形成慢性苔藓样皮炎，皮肤色素沉着明显。

色素性荨麻疹的主要表现为全身广泛出现皮损，摩擦出现风团，发觉有此类起病症状的患者应立即到皮肤科就诊。部分患者等到皮损进展严重，甚至出现了伴发的体重明显减轻、肝脾肿大、浅表淋巴结肿大才就诊，不利预后。本病通过组织病理活检、血常规等检查来确诊。

• 出现皮肤反复发生风团，然后出现米粒至指尖大小的圆形丘疹者应及时就医。

• 出现全身广泛分布的皮损，且摩擦或刺激皮损即出现风团者应立即就医。

• 皮损严重且合并有体重减轻、虚弱以及肝脾、浅表淋巴结肿大者，应立即就医。

患者优先去皮肤科就诊。

• 何时开始出现皮肤改变？

• 什么情况下皮疹加重？

• 皮疹加重时是否伴有呼吸道和消化道症状？

• 有无家族史？

• 是否做过骨骼的检查？是否做过血液系统的检查？

体格检查

医生观察患者皮肤，了解患处面积大小、颜色、红肿程度和瘙痒程度，并在皮肤上用器具进行轻微摩擦，当患者出现风团时，对色素性荨麻疹有诊断意义。

组织病理检查

色素性荨麻疹患者真皮内有大量肥大细胞聚集，通过Giemsa或苯胺蓝染色结果可成阳性，通过这一点可辅助诊断。

X线检查

部分患者可出现骨骼异常，主要表现为骨密度的降低和破坏、骨硬化，可通过X线检查发现。

病史

出生后数周出现，也见于初生儿或较大儿童，但成人亦不少见。

症状与体征

好发部位

皮损常发于躯干部，少数发生于面部和手部、足部。

皮损形态

为椭圆形或不规则圆形的淡褐色、褐色、棕色、灰紫色斑，少数可出现斑丘疹、结节、水疱、大疱，甚至肥厚损害。

Darier征阳性

在色素斑或斑丘疹上划痕或摩擦后，局部可发红或出现风团。

累及其他系统

少数患者可伴游走性关节疼痛、骨变化、发热、胃肠道症状及肝脾大。

实验室检查

组织病理检查

表皮黑素增多，真皮内大量肥大细胞浸润，Giemsa或苯胺蓝染色阳性。

X线检查

骨密度的降低、破坏以及骨硬化。

本病确诊需结合临床体征及检查结果，组织病理检查见皮损、真皮肥大细胞浸润为诊断金标准。

本病与皮炎、扁平苔藓引起皮疹的临床表现类似，都易伴瘙痒，但色素性荨麻疹的皮疹为轻微摩擦即可出现的风团，组织病理可见真皮内大量肥大细胞，而两者都不具备这些特点，因此可予以鉴别。

色素性荨麻疹目前无特效疗法，由于多见于婴幼儿，多数患者成年期皮损可好转或完全消退，很少有系统性损害，所以主要采取保守、对症治疗。首先应避免诱发因素，其次选用药物治疗，服用抗过敏、抑制肥大细胞脱颗粒的药物，以局部药膏外敷，需要长期维持治疗。

对于一些色素性荨麻疹伴过敏的重症患者，应及时给予进行糖皮质激素治疗。

抗组胺药

口服抗组胺药有减少潮红发作次数和止痒的作用，如氯雷他定、西替利嗪等，H1阻滞剂和H2阻滞剂(甲氰咪胍)单用或二者合用可减轻症状。

肥大细胞脱颗粒抑制剂

酮替芬具有抑制肥大细胞脱颗粒、阻断受体抑制白细胞释放慢反应物质等作用，对该病有一定疗效，可口服色甘酸二钠，稳定肥大细胞膜。

其他药物

利血平可使病情减轻，控制瘙痒感觉及风疹块。

局部治疗以止痒、防止继发感染为主，如外擦1％樟脑、1％薄荷炉甘石洗剂。

本病绝大多数儿童患者可自愈，成年起病患者难以治愈。

本病若控制得当，只累及皮肤系统，影响皮肤美观，可不影响患者自然寿命。

受损皮肤色素沉着

成人期始发者少见，且皮损、风团不易消退，易导致受损皮肤色素沉着。

• 儿童患者在到达自愈期前，应在家长的带领下至少每半年一次到医院行全身体检，自愈后可行每年一次的全身体检。

• 成年起病患者应每月到医院抽血行血常规检查和体格检查，追踪有无累及其他系统，每半年一次全身体检。

色素性荨麻疹患者应到医院做变应原检测，避食会引起过敏的食物，忌食酒精类及辛辣刺激食物。

• 宜饮食清淡，选择易消化的优质蛋白质饮食搭配以适量的碳水化合物。

• 可多吃新鲜的蔬菜、水果，注意补充维生素。

• 忌食酒精、辛辣刺激食物，忌食会引发患者过敏的食物。

• 患者尽量选食易消化的食物，避免引发便秘。

本病的护理关键在于保持患者皮肤清洁，避免引发皮损处的继发感染。注意多饮水，保持皮肤水分充足，建立尽量完好的皮肤屏障，注意避免长时间户外暴晒。成人患此病需每月复诊，幼儿在自愈前需每年行一次全身体检。因本病影响外观，家属需积极开导患者。

• 注意做好皮肤防护，避免长时间的日晒，避免运动时大量出汗。

• 家属辅助患者做好皮肤清洁护理工作，避免引发皮损处的继发感染。穿棉质衣物，尽量减少粗糙衣物对皮肤的摩擦。

• 在医生的指导下在皮损处适当涂用外用药膏，注意药膏的选择是否会引起患者过敏等不良反应，及时就医。

因本病严重影响皮肤美观，故患者易出现焦虑、抑郁等精神不良状态，家属应鼓励患者积极参与治疗，共同了解本病预后，树立积极治疗的决心。

• 如出现呼吸急促，或者明显的腹痛、腹泻、恶心、呕吐等，需急诊就诊。

• 注意患者用药的不良反应，及时就医。

色素性荨麻疹尚无明确的筛查手段，预防可从做好幼儿皮肤防护开始。成年人也应注意劳逸结合，避免长时间的精神紧张和焦虑。

本病尚无简洁、高效的早期筛查手段，建议有家族史的患者至少每半年进行一次全身体检。

• 幼儿肌肤娇嫩，家长应注意给幼儿选择衣物的衣料要柔软，避免粗糙衣料摩擦幼儿肌肤。

• 注意儿童皮肤补水，引导儿童每日充足饮水。

• 家长应注意保持儿童皮肤清洁，尤其是夏天大量出汗时。

• 避免长时间的日光暴晒，做好皮肤防护。