儿童类风湿病又称幼年型风湿关节炎,是小儿时期一种常见的结缔组织病,以慢性关节滑膜炎为其主要特点,并伴有全身多系统的受累,包括关节、皮、肌、肝、脾、淋巴结、心脏。年龄较小的患儿往往先有持续性不规则发热,其全身症状较关节症状更为显著,年长儿或成年患者较多限于关节症状。由于该病病程较长,需要长期进行治疗,且只能控制病情不反复发作,治愈较难,需遵医嘱定期复诊。

多见于2~4岁,发热为主要症状,呈弛张高热,每月发热至少2周以上,可持续数周或数月。多数伴有关节炎,伴一过性多形性皮疹,常随体温升降而时隐时现。关节症状较轻,多数有肝、脾、淋巴结肿大。
多为1~3岁及学龄儿童,女孩多于男孩,全身症状较轻,其特征是进行性多发性关节炎,随后伴关节破坏。受累关节常为对称性,由小关节发展到大关节,先呈游走性,然后固定对称。受累关节≥5个,发作时产生肿痛与活动受限,反复发作者关节发生畸形、强直。
常侵犯单个或4个以内的关节,全身症状较轻,常伴虹膜睫状体炎、强直性脊柱炎,以大关节为主,多无严重的关节活动障碍。
儿童类风湿病可能与免疫遗传的易感性和病原体感染等环境因素的激发有关,例如细菌、病毒感染等,生活环境寒冷、潮湿等。
儿童类风湿病通常发病与16岁以下儿童,患病率为3.8/10万~367.0/10万,年均发病率为0.83/10万~25.0/10万。
好发于免疫功能低下的儿童、生活环境差的儿童、营养不良的儿童、父母易患风湿病的体质、外伤感染的儿童。
儿童类风湿病病情和病程有个体差异,年龄较小的患儿往往先有持续性不规则发热。其全身症状较关节症状更为显著,年长患儿较多限于关节症状,常出现关节肿胀、肝脾破损、淋巴结肿大等并发症。
多数为缓慢发生,少数突然出现,可为不规则低热,也可为持续性高热或间歇性高热。发热经数周至数月后可自行缓解,但易反复发生。
发热期间约有1/5的患儿出现皮疹,其形态不一,多数为细小的斑丘疹,少数呈现结节性红斑、中心暗淡的环形红斑,可遍及全身,偶有痒感。皮疹往往很快消失,但随着发热又可出现。
16岁以下儿童不明原因关节肿胀持续6周以上,可以作为诊断的指标。常发生在发热后数周或数月,初常先侵犯膝、腕关节,以后可发展到肘、踝、肩、颈椎等关节,多为两侧对称性,部分患儿呈游走性。关节炎常表现为对称性肿胀、压痛和晨僵,最常见的关节畸形是腕关节强直、掌指关节半脱位和手指“天鹅颈”样畸形。
少数儿童类风湿病患者会出现虹膜睫状体炎,导致视力障碍。
部分患儿还可伴发贫血、心包炎、心肌炎、胸膜炎、脾大。
当儿童出现不规则发热,持续性高热或间歇性高热、皮疹、关节疼痛,并且肢体畸形,应立即去儿科就诊,进行检查以便明确诊断,注意与败血症、伤寒、风湿热、系统性红斑狼疮相鉴别。
儿童出现不规则发热、持续性高热或间歇性高热,应立即就医。
儿童身上出现皮疹,遍及全身并伴随发热出现,应立即就医。
儿童出现关节疼痛,并且肢体畸形,应立即就医。
大多数儿童可至儿科就诊,部分儿童也可至风湿免疫科就诊。
患者父母是否患过风湿病?
孩子生活环境怎样?
平时生活饮食情况如何?
什么时候开始出现症状?
患者就诊之前有没有吃过其他药物?
部分患儿类风湿因子(RF)滴度升高,但类风湿因子阳性可见于病毒性感染、结核等感染。类风湿因子的效价与病程的进展和治愈有一定的相关性,因此,临床上会把类风湿因子作为临床观察治理效果的重要指标,但类风湿因子不是类风湿关节炎的特异性诊断方法。
简称血沉,是观察风湿和关节炎病变的活动性指标。
可检测出C-反应蛋白的变化。
可检测出是否有血清免疫球蛋白G(IgG)、免疫球蛋白A(IgA)、免疫球蛋白M(IgM)升高。
少数病例,如抗核抗体可呈阳性。
可检测出是否出现白细胞计数达(5~8)X10^9/L,补体正常或降低。
是诊断的重要条件,早期表现为关节附近软组织肿胀、骨质疏松和骨膜炎,典型者可出现骨质破坏、关节畸形、关节强直等。
CT、MRI、高分辨率超声波检查及放射性核素扫描。
儿童类风湿病诊断普遍采用1987年风湿病会诊断标准,包括:
晨僵、关节及周围僵硬感≥30分钟。
3个或以上关节炎。
手关节炎。
对称性关节炎。
类风湿结节。
血清类风湿因子阳性。
放射学改变,骨质疏松或骨质破坏。
其中前4条需持续6周以上,7条标准符合4条,并需排除系统性红斑狼疮、肿瘤等疾病方可诊断。
感染中毒症状,血培养可获致病菌,抗感染有效。
稽留热,年长儿有表情淡漠、脉缓、腹部饱满,血白细胞计数常下降,肥达试验阳性,可资鉴别。
关节炎表现呈游走性、非对称性关节受累,无晨僵,不累及指、趾、脊柱和颈颌等处小关节;心肌和心内膜炎体征;病前有链球菌感染证据;阿司匹林治疗可迅速退热、止痛。
不发生关节畸形,蝶形红斑,抗ENA及抗deDNA抗体等检查鉴别。
儿童类风湿病治疗的目的为减轻症状,保持关节功能和防止关节畸形,可采取药物和手术治疗。由于病程较长,治疗需要长期进行,需要患儿及家长密切配合。
其抗炎机制主要是通过抑制环氧化酶(COX),阻断花生四烯酸转化为前列腺素,从而发挥抗炎止痛作用。阿司匹林虽然能减轻儿童类风湿病的症状,但是对引起儿童类风湿病的免疫反应不产生根本影响。用药的剂量应按体重与药物浓度来调整,病情控制后至少半年内需要服用此药。
是一类选择性COX-2阻滞剂,与非选择性COX-2阻滞剂相比,能显著减少胃肠道副作用。
主要作用是抗炎和抗过敏,适用于全身症状且伴内脏受累,特别是心脏及眼部病变者。
适用于全身症状严重及进展性关节炎患者,对阿司匹林等非甾体类抗炎药物未见疗效,可试用环磷酰胺。
为减少粘连性腱鞘炎和腕背肌腱破裂的危险,可进行腱鞘切除术。滑膜肥厚、关节疼痛而至关节活动受限者可行滑膜切除术,对严重髋和膝关节受累的患儿,至青春后期骨骼生长发育停止后,可行关节置换术。
儿童类风湿病患儿可选择物理疗法,如热敷、红外线照射等,有利于缓解疼痛,减轻症状。物理及运动康复对保持关节活动,肌肉强度是极为重要的。自身干细胞移植治疗是传统药物及生物制剂治疗失败后的一种选择。
儿童类风湿病只能控制病情不反复发作,治愈较难,此病致残率较高,不及时治疗可能影响生命安全,影响生活质量。需要时刻关注患者身体状况,一有不良反应立刻就医。
儿童类风湿病很难治愈,治疗不及时极有可能致残,影响患者生活质量。
一般情况下儿童类风湿病如果治疗得当不影响寿命。
遵医嘱定期复诊,复诊时需要携带个人病历和检查报告单等。
儿童类风湿病会消耗很多蛋白质,患儿主要是加强营养,可以正常饮食,均衡膳食。选择高蛋白、富含维生素,及矿物质的食物,多进食新鲜蔬菜、水果,及蛋奶类食物,不要吃油腻、辛辣等刺激性食物,还要少喝碳酸类饮料。
儿童类风湿病治愈期较长,治疗不得当容易造成儿童残废,在治疗期内需要严密观察患儿状况,一有症状立刻就医处理。
风湿病病程较长,家长应按时给孩子服药,定期去医院检查,恢复学习也应根据医生检查结果而定。
非手术患者可以适当进行运动,手术患者术后需卧床休息,避免剧烈运动。
家长可给孩子做好心理治疗,减轻精神压力,按时服用药物。
在体温正常,关节症状消失,血沉正常后,可逐步恢复活动,一般需要3~6个月。但如果有严重的心脏病,则应严格遵照医嘱。
家长及时观察了解孩子的身体症状变化,及时与医生沟通,把孩子的症状第一时间反应给专家,然后全程追踪治疗,保证治疗效果。
一定按照科学的治疗方案坚持治疗,定时回院复查,保证不同阶段有不同的治疗方案,不可私自停止治疗,避免前功尽弃。
儿童一旦患上了类风湿疾病,不但会严重影响病人的正常生活,而且还给社会及家属带来严重的负担。所以对于儿童一定要做好预防工作,避免因感染其他疾病而更加严重。
养成良好的作息习惯,注意休息,不要长时间下蹲或站立,避免过度疲劳。
注意个人卫生,勤洗手,预防感染。
活动锻炼应循序渐进,避免激烈运动。
避免长期在阴冷、潮湿的地方生活,避免受凉。
[1]中国全身型幼年特发性关节炎多中心研究协作组.中国557例全身型幼年特发性关节炎临床特征和预后分析的多中心研究[J].中华风湿病学杂志,2013.17(3):173-178.
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