阴道内胚窦瘤是一种较为罕见而且恶性程度很高的生殖细胞肿瘤，主要发生于婴幼儿阴道，还可发生在卵巢、外阴和宫颈，可能起源于胚胎细胞，肿瘤呈息肉状或质脆的脑髓样或葡萄状肿瘤。由于罕见，阴道内胚窦瘤的病因尚不明确，治疗效果也很不理想，预后很差。

阴道内胚窦瘤真正病因不明，据推测此瘤可能是在生殖细胞迁移的决定期缺乏胚胎的组织导体，结果导致生殖细胞错位进入阴道上段所致。

阴道肉胚窦瘤十分罕见，目前缺乏确切的统计学数据。

阴道内胚窦瘤多发于3岁以下幼儿。

异常阴道流液

阴道排出稀薄水样分泌物。

阴道不规则出血

阴道无规律性、间断性出血，出血量较少，可能在更换尿布时发现尿布上有少量血液沾染。

阴道肿物排出

肿物坏死后掉落，可见有颗粒样异物经阴道排出体外。

早期即可发生浸润和扩散，常发生广泛转移，通常转移至局部淋巴结、肺和肝脏，出现咳嗽、咯血、腹水等。

感染

长期阴道出血可导致上行性感染，导致盆腔感染出现腹痛等。

病变转移

发生远处转移至淋巴结、肺和肝脏时出现发热、抵抗力下降、咳嗽、呼吸困难、腹水等。

3岁以下幼儿出现无痛性异常阴道流血、尿布有血染或阴道排液需及时就诊，定期体检，发现阴道内异常新生组织及时就医，确诊者要积极配合治疗。

• 3岁以下幼儿出现无痛性异常阴道流血、尿布有血染或阴道排液。

• 儿童保健，定时体检，发现阴道内新生组织，在婴幼儿期出现者，应做活体组织检查确诊。

• 已经确诊阴道内胚窦瘤者，手术治疗后仍需积极进行化疗，化疗期间如有恶心、呕吐、骨髓功能异常等需及时就诊。化疗间期要根据医嘱定时复诊。

• 大多数患者优先妇科就诊。

• 如出现远处转移症状如发热、咳嗽、呼吸困难、腹水等可就诊儿科或相对应内科科室。

• 术后化疗患者可就诊肿瘤科。
  

• 因为什么症状来就诊？

• 是否有以下症状？(如阴道口可见息肉样赘生物，异常阴道出血或排液等症状)

• 出血或阴道流液是一过性还是持续的？

• 既往有无其他的病史？

• 是否在其他地方治疗过？期间用过什么药？

血常规及血生化

了解出血及肝肾功能情况，有无贫血、白细胞异常等感染症状。

肿瘤标记物检查

测定血清AFP可用于阴道其他肿瘤进行鉴别，以及作为检测治疗效果和肿瘤复发的指标。

经腹部或肛门超声检查

可发现阴道内肿块的大小、形状等。

盆腔CT检查

可显示阴道的占位性病变，以及是否有膀胱、直肠、淋巴结转移可能。

盆腔核磁共振检查

能够比CT更好的显示肿瘤的位置、大小及范围，准确了解肿瘤和神经血管的关系。

膀胱镜检查

显示膀胱及尿道是否被肿瘤侵犯。

阴道镜检查

可见起源于阴道壁的外生性、质脆肿物，并可以同时行组织物活检。

• 3岁以下幼儿出现无痛性异常阴道流血、尿布有血染或阴道排液。

• B超、CT或盆腔核磁检查提示阴道内有肿物。

• 阴道镜检查见息肉状质脆新生物，行活检确诊。

阴道胚胎性横纹肌肉瘤

为中胚层起源的恶性肿瘤，较少见，通常发生于婴幼儿，90%发生于5岁以下儿童，临床特点是有阴道出血或阴道口出现阴道内伸出的息肉样肿物。可通过病理检查与阴道内胚窦瘤鉴别。

透明细胞癌

来源于米勒管上皮，可分为良性、交界性和恶性，平均发病年龄48~58岁，几乎所有的病例都大于25岁，典型症状是食欲减退、肌无力、多尿、烦渴等。可根据临床典型症状以及病理检查相鉴别。

道内胚窦瘤一般采用手术加化疗或放疗相结合的治疗方案，治疗方案应视肿瘤的范围个体化，手术方式采用简单的肿瘤切除、根治性全阴道切除或盆腔内脏清除术。

药物治疗主要是以化疗药物为主，化疗使得阴道内胚窦瘤的治疗和预后大为改观，化疗配合手术治疗可以根治肿瘤，改善预后，保留年轻患者的生理功能。常用的化疗方案为EBP方案和VBP方案，常见的化疗药物有托泊苷、博莱霉素、顺铂、长春新碱、博莱霉素、顺铂。

单纯局部手术切除

适用于侵袭范围小的阴道颗粒细胞肉瘤，手术后使用放疗或化疗可减少复发的几率。

全阴道切除术

适用于病变程度较深，但又未发生盆腔转移的患者，同时做阴道成形术。全阴道切除术可导致患者丧失性功能和生育功能。

还可通过放射治疗，但剂量一般不超过60GY，年幼者慎用放射治疗，以免影响局部发育和损害卵巢功能。

阴道内胚窦瘤恶性程度高，目前尚不能完全治愈。

中位生存期仅11个月，2年生存率仅10%~15%；复发者多在1年内出现。

复诊项目主要为血清AFP值、血常规、肝肾功能等，必要时阴道镜，复诊时间为：

• 第1年上半年每月一次，下半年、每两个月一次。

• 第2年每两个月一次。

• 第3年每三个月一次。

• 第4年每半年一次。

• 第5年以后每年一次。

阴道内胚窦瘤患者在婴幼儿时应以母乳喂养为主，少食多餐，逐渐增加辅食，避免营养不良。

• 婴幼儿建议母乳喂养。

• 进食可提高机体免疫作用、钙质含量丰富的食物。

• 少食多餐，适量逐渐增加患儿的辅食，随年龄的增大，逐渐向米饭类主食过渡。

• 增加水果、蔬菜的摄入以补充维生素，制作成水果汁、蔬菜泥便于患儿摄入及消化。

平时避免孩子过度哭闹，保持周围环境的干净整洁，勤换洗衣物，避免交叉感染。观察孩子化疗期间监测是否有无恶心等不良的变化，及时就医。

• 保持居住环境干净、整洁，预防感染。

• 手术过后注意外阴清洁，内裤勤洗勤换，太阳暴晒杀菌。

化疗期间进行血常规、肝肾功能及血清甲胎蛋白监测。

缓解患儿紧张、焦虑的情绪，以便能积极的配合治疗和护理。家属要经常环抱、抚摸患儿增加患儿的安全感和身体的舒适性。

• 婴幼儿出现异常阴道出血或流液要及时就诊。

• 确诊后手术治疗注意外阴卫生。

• 化疗期间注意是否有剧烈恶心、呕吐、情绪激动等，如有恶心等症状及时就诊。

由于阴道内胚窦瘤病因尚不明确，目前无有效预防措施，但定期体检，定期儿童保健，早就诊可提高对该疾病的诊断及治疗几率。

定期体检，儿童保健，对于阴道异常流液者要早期就诊。

该病暂无相关预防措施。