阴道内胚窦瘤是一种较为罕见而且恶性程度很高的生殖细胞肿瘤,主要发生于婴幼儿阴道,还可发生在卵巢、外阴和宫颈,可能起源于胚胎细胞,肿瘤呈息肉状或质脆的脑髓样或葡萄状肿瘤。由于罕见,阴道内胚窦瘤的病因尚不明确,治疗效果也很不理想,预后很差。
阴道内胚窦瘤真正病因不明,据推测此瘤可能是在生殖细胞迁移的决定期缺乏胚胎的组织导体,结果导致生殖细胞错位进入阴道上段所致。
阴道肉胚窦瘤十分罕见,目前缺乏确切的统计学数据。
阴道内胚窦瘤多发于3岁以下幼儿。
阴道内胚窦瘤早期患者可无症状,随着肿瘤的发展,可出现异常阴道流液、血性分泌物或阴道不规则出血,还可发生转移,出现咳嗽、咯血等症状,治疗不及时容易诱发阴道上行性感染。
阴道排出稀薄水样分泌物。
阴道无规律性、间断性出血,出血量较少,可能在更换尿布时发现尿布上有少量血液沾染。
肿物坏死后掉落,可见有颗粒样异物经阴道排出体外。
早期即可发生浸润和扩散,常发生广泛转移,通常转移至局部淋巴结、肺和肝脏,出现咳嗽、咯血、腹水等。
长期阴道出血可导致上行性感染,导致盆腔感染出现腹痛等。
发生远处转移至淋巴结、肺和肝脏时出现发热、抵抗力下降、咳嗽、呼吸困难、腹水等。
3岁以下幼儿出现无痛性异常阴道流血、尿布有血染或阴道排液需及时就诊,定期体检,发现阴道内异常新生组织及时就医,确诊者要积极配合治疗。
3岁以下幼儿出现无痛性异常阴道流血、尿布有血染或阴道排液。
儿童保健,定时体检,发现阴道内新生组织,在婴幼儿期出现者,应做活体组织检查确诊。
已经确诊阴道内胚窦瘤者,手术治疗后仍需积极进行化疗,化疗期间如有恶心、呕吐、骨髓功能异常等需及时就诊。化疗间期要根据医嘱定时复诊。
大多数患者优先妇科就诊。
如出现远处转移症状如发热、咳嗽、呼吸困难、腹水等可就诊儿科或相对应内科科室。
术后化疗患者可就诊肿瘤科。
因为什么症状来就诊?
是否有以下症状?(如阴道口可见息肉样赘生物,异常阴道出血或排液等症状)
出血或阴道流液是一过性还是持续的?
既往有无其他的病史?
是否在其他地方治疗过?期间用过什么药?
了解出血及肝肾功能情况,有无贫血、白细胞异常等感染症状。
测定血清AFP可用于阴道其他肿瘤进行鉴别,以及作为检测治疗效果和肿瘤复发的指标。
可发现阴道内肿块的大小、形状等。
可显示阴道的占位性病变,以及是否有膀胱、直肠、淋巴结转移可能。
能够比CT更好的显示肿瘤的位置、大小及范围,准确了解肿瘤和神经血管的关系。
显示膀胱及尿道是否被肿瘤侵犯。
可见起源于阴道壁的外生性、质脆肿物,并可以同时行组织物活检。
3岁以下幼儿出现无痛性异常阴道流血、尿布有血染或阴道排液。
B超、CT或盆腔核磁检查提示阴道内有肿物。
阴道镜检查见息肉状质脆新生物,行活检确诊。
为中胚层起源的恶性肿瘤,较少见,通常发生于婴幼儿,90%发生于5岁以下儿童,临床特点是有阴道出血或阴道口出现阴道内伸出的息肉样肿物。可通过病理检查与阴道内胚窦瘤鉴别。
来源于米勒管上皮,可分为良性、交界性和恶性,平均发病年龄48~58岁,几乎所有的病例都大于25岁,典型症状是食欲减退、肌无力、多尿、烦渴等。可根据临床典型症状以及病理检查相鉴别。
道内胚窦瘤一般采用手术加化疗或放疗相结合的治疗方案,治疗方案应视肿瘤的范围个体化,手术方式采用简单的肿瘤切除、根治性全阴道切除或盆腔内脏清除术。
药物治疗主要是以化疗药物为主,化疗使得阴道内胚窦瘤的治疗和预后大为改观,化疗配合手术治疗可以根治肿瘤,改善预后,保留年轻患者的生理功能。常用的化疗方案为EBP方案和VBP方案,常见的化疗药物有托泊苷、博莱霉素、顺铂、长春新碱、博莱霉素、顺铂。
适用于侵袭范围小的阴道颗粒细胞肉瘤,手术后使用放疗或化疗可减少复发的几率。
适用于病变程度较深,但又未发生盆腔转移的患者,同时做阴道成形术。全阴道切除术可导致患者丧失性功能和生育功能。
还可通过放射治疗,但剂量一般不超过60GY,年幼者慎用放射治疗,以免影响局部发育和损害卵巢功能。
阴道内胚窦瘤恶性程度高、预后差,中位生存期仅11个月,2年生存率仅10%~15%,复发多在1年内。
阴道内胚窦瘤恶性程度高,目前尚不能完全治愈。
中位生存期仅11个月,2年生存率仅10%~15%;复发者多在1年内出现。
复诊项目主要为血清AFP值、血常规、肝肾功能等,必要时阴道镜,复诊时间为:
第1年上半年每月一次,下半年、每两个月一次。
第2年每两个月一次。
第3年每三个月一次。
第4年每半年一次。
第5年以后每年一次。
阴道内胚窦瘤患者在婴幼儿时应以母乳喂养为主,少食多餐,逐渐增加辅食,避免营养不良。
婴幼儿建议母乳喂养。
进食可提高机体免疫作用、钙质含量丰富的食物。
少食多餐,适量逐渐增加患儿的辅食,随年龄的增大,逐渐向米饭类主食过渡。
增加水果、蔬菜的摄入以补充维生素,制作成水果汁、蔬菜泥便于患儿摄入及消化。
平时避免孩子过度哭闹,保持周围环境的干净整洁,勤换洗衣物,避免交叉感染。观察孩子化疗期间监测是否有无恶心等不良的变化,及时就医。
保持居住环境干净、整洁,预防感染。
手术过后注意外阴清洁,内裤勤洗勤换,太阳暴晒杀菌。
化疗期间进行血常规、肝肾功能及血清甲胎蛋白监测。
缓解患儿紧张、焦虑的情绪,以便能积极的配合治疗和护理。家属要经常环抱、抚摸患儿增加患儿的安全感和身体的舒适性。
婴幼儿出现异常阴道出血或流液要及时就诊。
确诊后手术治疗注意外阴卫生。
化疗期间注意是否有剧烈恶心、呕吐、情绪激动等,如有恶心等症状及时就诊。
由于阴道内胚窦瘤病因尚不明确,目前无有效预防措施,但定期体检,定期儿童保健,早就诊可提高对该疾病的诊断及治疗几率。
定期体检,儿童保健,对于阴道异常流液者要早期就诊。
该病暂无相关预防措施。
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[1]曹泽毅.中华妇产科学[M].第3版.北京:人民卫生出版社.2014.
[2]张婷婷.婴幼儿阴道内胚窦瘤2例的护理[J].健康必读(下旬刊),2013,(9):286-286.
[3]胡悦林,刘鸿圣,罗源利等.婴幼儿阴道内胚窦瘤的CT和MRI诊断[J].影像诊断与介入放射学,2013,(3):48-51.
[4]郝敏等.妇科恶性肿瘤现代非手术治疗[M].科技文献出版社,2008:127.
[5]李孟达,罗焕俯.外阴及阴道肿瘤的诊治[M].辽宁科学技术出版社,1997:155.
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