先天性后鼻孔闭锁属于一种非常少见的鼻部畸形、发育异常的疾病，可以分为单侧或者是双侧。其次，它也属于一种家庭的遗传病，同时还有可能引发患者出现多发性畸形的现象，新生儿是这类疾病的主要群体。主要的表现是鼻塞、鼻涕、呼吸困难等，经手术治疗后预后较好。

主要根据闭合的状态分为：

单边闭锁

可以分为单边部分闭锁和单边完全闭锁。

双边闭锁

可以分为双边部分闭锁和双边完全闭锁。

根据闭锁隔的性质分为：

骨质性闭锁、膜性闭锁以及混合性闭锁。

先天性后鼻孔闭锁主要是由遗传因素引起的，由于胚胎期鼻颊膜或颊咽膜遗留，或者后鼻孔被上皮栓块堵塞，后鼻孔周围的组织增生导致。

先天性后鼻孔闭锁为一少见疾病，具体发病率为可为1/8000~1/5000。单侧或双侧、完全闭锁或部分闭(后鼻孔狭窄)，其中双侧闭锁者多见。闭锁处组织可为膜性、骨性或混合性，骨性闭锁约占90％，膜性闭锁少见。

有遗传家族史的人群，为先天性后鼻孔闭锁的好发人群。

周期性呼吸困难

• 其程度与患儿的年龄及闭锁的情况有密切关系。

• 双侧完全性闭锁时，因为新生儿只会用鼻呼吸，必将导致闭口时呼吸困难，严重者窒息死亡，特点是在患儿吸乳时呼吸困难较重，有明显发绀，乳汁难以吸入。而在张口啼哭时，呼吸困难及发绀反而减轻，甚至完全消失。待闭口后，呼吸困难又重现，故称为周期性呼吸困难。如能度过大约4周的时间，建立起吸奶和呼吸交替进行的动作，则可生存进入到童年期。

• 单侧闭锁时常无明显症状，偶尔在哺乳时有轻度呼吸困难，哺乳后即消失。

营养不良

• 主要见于双侧先天性后鼻孔闭锁的患儿，由于吸奶困难所致。

• 双侧完全闭锁可出现双侧完全性鼻塞，不完全闭锁鼻塞可不明显，鼻腔内常有黏性分泌物。

嗅觉功能障碍

• 患儿嗅觉失灵，严重者出现鼻坏死的症状。

困倦嗜睡，呼吸不畅

患者在安静或者单调的环境下，就会出现经常性困乏、嗜睡的现象。

说话有鼻音

鼻音主要是指发音的时候，口腔的气流通路受到阻碍，软腭和小舌下垂，气流改为从鼻腔流出，从而就出现了鼻音。

儿童及成人期患者主要症状为鼻阻塞，睡眠时有鼾症和呼吸暂停综合征，经常困倦睡因为用口呼吸，说话发生关闭性鼻音，并有咽部干燥、胸廓发育不良等。

如果刚出生的婴儿出现呼吸困难、嗅觉困难，应及时到医院就诊，进行鼻内镜检查、X线造影检查等检查，确诊是否为先天性后鼻孔闭锁，并排除鼻息肉、腺样体肥大等。

• 患儿出现鼻塞，流白色鼻涕，经常困倦嗜睡的情况下应及时就医。

• 患儿出现不能正常哺乳、呼吸困难的情况应立即就医。

患儿优先考虑去耳鼻喉科或头颈外科就诊。

• 患儿的年龄多大？

• 患儿出现了一些什么症状？(如鼻塞、流白黏鼻涕、呼吸困难)

• 家族中其他人是否也有这种症状？

• 患儿出现这些症状多久了？

• 患儿是否对一些药物过敏？

鼻内镜检查

内镜检查不仅可确诊本病，而且可鉴别先天性鼻内型脑膜-脑膨出、后鼻孔鼻息肉、腺样体肥大、鼻咽肿物、异物及鼻中隔偏曲等疾病。

染色试验

将亚甲蓝或1％甲紫液滴入鼻腔，1～2min后观察口咽部是否着色，若无着色可诊断本病。

X线造影

将碘油慢慢滴入鼻腔，行X线造影，可显示有无后鼻孔闭锁及其闭锁深度。

CT检查

CT可明确诊断，同时确定闭锁的性质和厚度，此外还可鉴别完全鼻咽闭锁和鼻咽狭窄，可与鼻内镜结合评估病变情况。

• 患儿出现呼吸困难、嗜睡、发绀、胸廓发育不良、不能正常哺乳、营养不良等症状应考虑本病的可能。

• 结合染色试验、鼻内镜检查可确诊本病。

• 通过X线造影，可显示有无后鼻孔闭锁及其闭锁深度。

后鼻孔息肉、腺样体肥大

鼻咽部可见红色团块状物或鼻腔白色光滑肿物自中鼻道延伸至后鼻孔，CT、鼻内镜检査显示后鼻孔无明显闭锁或狭窄有助于鉴别。

鼻部皮样囊肿及其他肿瘤

多发生于鼻梁中线上的柔软囊肿样物，多在15～30岁发病，Furstenberg征阴性。内镜检査可排除，多无呼吸困难。

新生儿若确诊为双侧先天性后鼻孔闭锁，应按急诊处理，保持经口呼吸道通畅，加强营养，预防感染，为手术矫治创造条件。若确诊为单侧先天性后鼻孔闭锁，无须急诊手术，可待几个月后鼻腔发育后实施后鼻孔闭锁成形术。

当婴儿出现室息时，要迅速开放其呼吸道。然后取一橡皮奶嘴，使其顶端扩大，置于婴儿口内，系于头部固定，以利经口呼吸，或用一小号口咽通气管代替之。

先天性后鼻孔闭锁无需药物治疗。

两岁以上的患者需要用手术的方法切除体内的闭锁间隔，可以根据患者的具体年龄产生的症状以及严重程度来制定专门的手术方案。先天性后鼻孔闭锁手术方式多种多样，分别包括经鼻腔、经腭、经鼻中隔和经上颌窦途径，其中以前面两种方法较为实用。但目前最佳方法是在鼻内镜下进行手术，鼻内镜下行后鼻孔闭锁修复术，视野比较清晰，可以双侧同时手术，这种手术方法适用于任何年龄的患者。

多数先天性后鼻孔闭锁的患者，经手术治疗可以治愈，但部分患者可出现闭锁复发。

治愈后患者的存活年龄与该病无关。

出院后三个月内复诊，需要进行鼻镜检查，如果患者年龄太小，是不建议进行CT检查的。

对于促进先天性后鼻孔闭锁患者痊愈，这个期间患者的饮食调理是必不可少的，患者需要食用富含多种营养物质的食物，均衡饮食，注意手术患儿和非手术患儿的护理。

• 若为术后患儿，可试饮水，无呛咳和呕吐时，应进食清淡流质饮食，避免辛辣刺激性食物。进食时缓慢进食，避免发生呛咳，同时注意补充营养物质，均衡膳食。

• 若为非手术患儿，可以多吃含有维生素C多的食物，如新鲜的蔬菜水果。同时进食时也应细嚼慢咽，补充营养。

对于患有先天性后鼻孔闭锁的患儿，应当加强观察与护理的情况，给予患者必要的吸氧等等方式进行治疗。在手术后的早期会给新生儿的鼻中添加扩张管，这时要特别的引起注意，保持呼吸的畅通，防止扩张管脱落。

术后护理

• 患儿术后鼻腔内需放置鼻腔扩张管，观察扩张管是否通畅、在位，尤为低龄患儿。如发现患儿张口呼吸，则表示扩张管不通畅。应及时给予负压吸引，保持扩张管通畅，妥善固定扩张管在鼻翼两侧严防脱落。

日常护理

• 患儿一定要随时保持呼吸通畅，及时清理呼吸道内分泌物。

• 若为手术后患儿，术后应避免运动，避免呼吸起伏过大影响患儿呼吸。

• 若为非手术患儿，日常也应注意运动强度，避免运动量过大的运动，如快跑等。

• 密切监测生命体征及意识、瞳变化及肢体活动情况。

• 患者因鼻腔手术后填塞压迫止血，鼻腔呼吸受限，常因供氧

• 不足导致胸闷、头胀，因此术后应监测氧饱和度及生命体征的变化，根据病情可适当吸氧。

先天性的后鼻孔闭锁属于先天性发育异常，在目前的临床医学中并没有较为有效的预防措施，最好是早发现，尽早进行诊断，尽早进行治疗。

• 在胚胎时期的各种外界侵害容易使胎儿发生病变，所以孕妇在怀孕的时候要避免出现病变的侵害，比如不要经常前往含有放射性物质的地方，不要乱用药物，少接触含有辐射性的东西。

• 家中有病史的患者需要定期检查。