眼部症状

发病前有单眼或双眼的干躁刺激感或不舒服感，眨眼频度增加。以后发展为眼睑痉挛，80%左右以双眼睑痉挛，部分病例由一侧起病。眼睑痉挛时眼裂变小，甚至影响看清东西，有挤眼、皱眉等表现。

口下颌的痉挛发作

呈撅嘴、咧嘴、缩唇、口角抽动、呲牙等口周异常多动表现，也有张口咬牙、锉牙等异常下颌运动，病情严重者可损坏牙齿，甚至下颌关节脱臼和牙齿脱落、咬破下唇。痉挛发作可伴有发音障碍。最先累及的肌群先强直收缩数秒钟，然后向其他部位扩展，收缩10余次或数10次后突然停止，间歇数秒或数分钟后可重复发作，睡眠后消失。间歇期无运动系统异常，阳光、疲劳、读书等状态下可加重症状，而睡眠、说话、步行、精神集中等状态下症状减轻，特别是在吹口琴、唱歌、打哈欠、吃东西、弹钢琴的时候可明显改善。

合并型患者除了出现眼睑痉挛、口下颌痉挛发作以外，还可侵犯舌咽肌、喉肌和呼吸肌，表现为阵发性舌肌痉挛、吞咽困难、痉挛性发声障碍和呼吸困难等症状，上、下肢受累可表现为姿势震颤、书写痉挛、手足抽动等。

震颤或抑郁易受情感变化的影响，日内变动明显，有的可由用力睁眼、谈话、阅读、行走等动作而诱发。

眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍早发现、早治疗，对于缓解患者症状，预防并发症极为重要。患者出现眼睑痉挛，伴或不伴口周和下颌部肌肉不自主运动都需要及时就医。

• 出现单眼或双眼的干躁刺激感或不舒服感，眨眼频度增加、眼睑痉挛时应及时就医。
  

• 出现口下颌的痉挛发作，应立即就医。

多数患者可至神经内科就诊。

• 因为什么来就诊的？
  

• 眼睑痉挛、口下颌的痉挛发作多长时间？
  

• 目前还有什么症状？(如吞咽困难、发声障碍和呼吸困难、姿势震颤、书写痉挛、手足抽动、情绪异常等)
  

• 是否有服药、面部外伤手术病史？
  

• 既往有无其他的病史？

影像学检查

原发性眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍头颅CT和MRI无特征性改变。

血细胞涂片

鉴别棘红细胞增生症。

代谢筛查

排除遗传性代谢疾病。

瞬目反射检查

瞬目(眨眼睛)频度增加，给予刺激后到眨眼睛的时间明显比正常延长，在电诱发角膜时的反射时间也比正常时延长。

脑电图检查

有助于鉴别诊断。

临床表现为眼睑痉挛，伴有口周下颌部肌肉的痉挛发作，情绪激动或强光时症状加重，睡觉时症状消失。头部CT和MRI扫描无特征性改变，排除服药、头面部手术外伤病史，可以诊断眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍。

面肌痉挛

好发于老年女性，表现为一侧眼睑和面肌的抽搐样表现，不伴有口下颌的不随意运动。

迟发性运动障碍

有长期服用吩噻嗪类、丁酰苯类抗精神病药物史，受累肌常以蠕动为主而非肌肉痉挛。

神经症

可发生于任何年龄，常伴情绪不稳、睡眠障碍，症状变化多、波动大，心理治疗有效。

本病属于节段型肌张力障碍，原发性Meige综合征治疗主要是对症治疗，控制症状。继发性Meige综合征需要针对病因治疗，如停用相关药物等。对症治疗措施有口服药物，局部注射A型肉毒素和外科治疗。局部的肌张力障碍首选局部注射，疗效可维持3~6个月。

• 多巴胺受体拮抗剂：首选氟哌啶醇，以及硫必利、奋乃静等，无效者可合用卡马西平、苯妥英钠、巴氯芬和氯硝西泮等。药物治疗的副作用主要是嗜睡、乏力、胃肠道反应等，个别出现神经质样反应，但停药后可缓解，而且个体对不同药物反应不同，需要根据患者情况进行个性化治疗。
  

• A型肉毒素注射：面部肌肉注射A型肉毒素是治疗Meige综合征的简单、有效的方法。操作简单，可重复注射，副作用少，已经成为Meige综合征的重要治疗方法。A型肉毒素的副作用包括眼睑下垂、面瘫、口干、局部软组织肿胀等，但这些反应温和、短暂，一般持续1-4周自行消失。治疗疗效可维持3~6个月。随着时间的推移，A型肉毒素注射剂量需逐次加大，有些患者还会产生中和抗体，导致治疗抵抗，需要重复注射。
  

药物治疗效果不佳，可选用外科手术治疗，如立体定向脑内核团毁损术，以及脑深部电刺激(DBS)术进行神经调控治疗。

可进行中医药、针灸、理疗、经颅电磁刺激等治疗，疗效不肯定。

药物副作用造成的继发性眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍，停药对症治疗后可以痊愈，但原发性眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍病因不明，目前医学水平尚不能治愈，只能通过对症治疗来控制症状，提高患者的生活质量。

此病一般不影响自然寿命。

此类患者应2~4周复诊一次。

眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍患者需注意饮食不能吃生冷、硬的食物，尽量减少不必要的刺激，选择容易吸收富有营养的食物。由于咀嚼困难，饮食受到影响，因此需要精心护理。

• 多吃新鲜蔬菜、水果、瓜豆类、肉类等，食物尽量做的精细。
  

• 不能抽烟、喝酒、喝浓茶、咖啡等兴奋性食物。
  

• 不吃油腻、太咸、太甜、辛辣刺激性食物。

加强临床护理，对改善患者的生活质量有重要意义，也可以从生活习惯上调节，均有利于疾病的缓解和恢复。

• 注意休息，避免劳累，不要长期用眼。
  

• 保持心情舒畅，避免情绪紧张，压力过大。
  

• 遵医嘱合理用药，服药期间出现不良反应要及时就诊，调整用药。

• 患者注意防护，避免出现下颌脱臼、咬伤舌头等情况。
  

• 部分患者可能因为疾病原因出现情感障碍，如抑郁，出现症状后应及时就医。

眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍属于罕见的肌张力障碍性疾病，目前没有有效的预防措施。