科干综合征是一种独立的全身性疾病,患者主要临床症状为眼痛、视力减退、听力减退、心悸、腹泻等。该病主要病因是自身的免疫性疾病,一般通过药物或者手术进行对症治疗。若不能及时诊断治疗,患者全身其他的系统可能受到累及。患者的预后情况不一,平均存活时间为5~7年。
科干综合征主要由血管系统发生病变或者肾脏发生病变引起。本病好发于细菌病毒感染者、自身免疫性疾病患者、22~38岁的中年女性,可由感染因素与免疫因素诱发。
如多动脉炎、心血管病变、闭塞性脉管炎等可累及全身脉管,从而引起科干综合征相关症状。
肾脏结构的异常导致肾功能障碍,继而全身的代谢受到影响。
衣原体或病原体的感染使机体的免疫力相应降低,患者有其他基础疾病时更易患该病。
机体自身的免疫反应或者系统的异常后更容易受到侵害,患者易患本病。
科干综合征非常罕见,从1945年至今全世界的发病人数约250人。科干综合征的女性发病率较男性高。发病年龄为5~64岁,其中25~29岁比较常见。
一些衣原体或者病毒的感染者的免疫力降低,更容易患科干综合征。
此类患者的机体通常对自身抗原发生免疫反应,从而导致自身组织受害,更易出现相关耳部和眼部症状。
科干综合征的女性发病率较男性高,且发病年龄在22~38岁之间不等。
科干综合征患者主要表现为视力减退、听力减退、腹部不适、疲乏、眩晕,部分患者可表现为心力衰竭、关节疼痛、共济失调。本病可合并出现主动脉瓣关闭不全、全身淋巴结肿大、脑动脉闭塞以及高血压。
患者常感觉到眼部疼痛、发红或者眼内有异物感,从而视物模糊不清。
患者在觉察到眼部出现异常后,一般继有出现耳鸣、重听等,从而影响到听力效果。严重时可见眩晕感。
患者或有腹部轻微的疼痛感或者腹泻,严重时可出现消化道出血。
多数患者一般全身伴有困重感、周身不适、精神状况以及睡眠状况不佳。
约10%的患者随着病情的发展出现心悸、气促等症状。
部分患者出现身体多关节的疼痛,活动不便。
部分患者前庭系统受到损害,运动、动作可出现障碍以及平衡姿势难以保持。
主动脉、升主动脉的病变导致主动脉瓣闭合不严,从而导致血液由主动脉反流入左室,患者常呼吸急促。急性者进行手术治疗,轻症患者可进行内科保守治疗。
患者可出现全身性肿大的淋巴结,可分为急性和慢性两大类,可进行抗感染、激素、放射、化学治疗。
脑动脉粥样性硬化引起的一类疾病,患者多出现恶心、呕吐的症状,主要采用手术治疗并结合一定的康复治疗。
动脉内血液压力过高的全身血管性疾病,患者常出现头痛、心悸、疲劳,通过血压测量即可检查,一般通过改善生活行为或者药物的方式进行治疗。
当患者出现眼部或耳部异常以及视力减退、听力减退、疲乏、眩晕、关节疼痛或合并有失明、失聪、心悸、气促时需要及时到风湿免疫科或其他相应科室就诊,通过做眼科检查、类风湿因子检查、心电图检查、血常规确诊。科干综合征需要与类风湿关节炎、梅毒、系统性红斑狼疮进行鉴别。
眼部或者耳部突然出现异常时在医师的指导下做进一步的检查。
出现视力减退、听力减退、疲乏、眩晕、关节疼痛时及时就医。
出现失明、失聪、心悸、气促时立即就医。
大部分患者优先考虑去风湿免疫科就诊。
患者眼部症状明显时建议去眼科。
患者耳鸣、重听严重时建议去耳鼻喉科。
目前都有哪些症状?(如视力减退、听力减退、腹部不适等)
上述症状严重程度怎么样?持续了多久?
之前有无接受过治疗或?效果如何?
有无做过相关检查?结果如何?
有无既往病史?
可检查眼部是否出现病变。异常时睫状体充血、结膜有颗粒型浸润,角膜可出现新生血管或结晶。
可通过此检查排除类风湿关节炎,有效帮助科干综合征的鉴别判断。
通过此检查判断主动脉是否受到累及,异常时可出现心律失常。
用于诊断是否为系统性红斑狼疮,可有效帮助科干综合征的鉴别判断。
检查血液中C反应蛋白和血沉的水平,从而判断患者的炎症水平,可有效辅助诊断科干综合征。
患者出现相关症状,如视力减退、听力减退、腹部不适、疲乏、眩晕。
结合检查结果,如眼部出现病变、心电图出现主动脉受累等有助于诊断科干综合征。
类风湿关节炎会出现眼部症状以及耳部症状,但关节症状较重且多畸形,科干综合征一般不会累及躯干等部位,通过类风湿因子检查也可鉴别。
三期梅毒会出现主动脉瓣闭锁不全,眼部和耳部特征不明显,通过梅毒血清反应检查可以鉴别,梅毒患者一般该检查为阳性,科干综合征患者一般为阴性。
有特征性的皮损,抗核抗体检查呈现阳性,科干综合征患者一般无明显皮损,抗核抗体检查呈现阴性。
科干综合征病程较长,一般需要长期治疗改善,具体的治疗为糖皮质激素、非甾体抗炎药以及抗生素等药物治疗改善,病情严重可根据患者具体情况行颈交感神经切除术、主动脉瓣置换术或角膜移植术。当本病患者出现消化道出血时,可通过内镜下止血改善。
泼尼松是一种糖皮质激素,可抑制炎症反应和免疫抑制作用。患者可通过口服的方式缓解眼部以及全身症状,需注意忌口以及防晒。
阿司匹林是一种非甾体类抗炎药,可抑制炎症反应以及解热镇痛,可以有效缓解眼部以及耳部症状,且副作用较小,可能出现胃肠道不适的轻微反应,属正常现象。
左氧氟沙星是一种抗生素,可控制机体的感染,从而有效地延缓病情的进展,但不可滥服,需在医师指导下定量、按时服用。
适用于前庭神经症状明显的患者,通过切除颈交感神经可一定程度上缓解患者的耳部症状,术后要注意护理并预防感染。
适用于有主动脉瓣闭锁不全且无明显心力衰竭症状的患者,通过以人工瓣膜替换已病变的瓣膜,可以取得比较好的效果,从而延缓心力衰竭的发生,延长患者生命,术后注意相关护理。
适用于视力严重减退甚至于失明的患者,通过替换掉被炎症反应损害的角膜,恢复患者的视力,术后注意保护眼睛,以免出现感染。
患者出现消化道出血时,通过胃镜或结肠镜观察患者消化道并进行治疗,主要包括注射止血药物、机械止血等方法。
科干综合征尚无法治愈,但积极治疗,一般可缓解症状,如合并有严重的主动脉炎,可危及生命。本病患者一般在治疗后一年中每三个月复诊一次,达到治疗效果后,可每六个月复诊一次。
科干综合征目前不能治愈,只能一定程度地缓解和控制。
科干综合征平均存活时间为5~7年,合并有主动脉炎可能致死。
患者治疗后一年内每3个月进行一次复查,检查项目为血常规和生物化学检查,一年内检查结果均正常后每6个月复查一次。
科干综合征患者在饮食方面也需注意,要合理搭配膳食,多食用清淡食物以及一些优质蛋白,减少油炸、油腻食物以及烟、酒的摄入。
宜多摄取含高维生素的食品,提高机体的免疫力。
宜多食用优质蛋白,如大豆、精肉等。
宜选择清淡且易消化的食物,如面条、粥、肉末等,特别是术后患者。
限制油炸或油腻食品的摄取,油腻食品会加重脉管和消化道的负担。
忌食烟、酒类食品,烟、酒类食品可加重心血管系统以及呼吸系统疾病的症状。
科干综合征患者日常要注意遵医嘱用药,重视术后护理,适当的进行功能锻炼,提高免疫力,保持生活作息规律。
本病术后第一天的引流量一般不超过300ml,如引流量过多可及时联系医生。
遵医嘱按时、定量地服用药物。
适当进行身体锻炼,提高自身的免疫力。
室内保持适宜的温度,不宜冷、湿。
保持生活规律,注意休息。
术后第一天引流超过300ml时及时联系医师采取相关措施。
科干综合征非常罕见,但对人体危害极大。该病多发于自身免疫性疾病患者以及20~30岁的青年人群,可针对此类人群定期进行健康体检,同时日常注意饮食和环境卫生,积极治疗自身免疫性疾病可起到一定的预防效果。
对有自身免疫性疾病的患者予以筛查,以及对20~30岁的青年人尤其是女性要进行健康检查,建议每年进行一次健康检查。
注意饮食的卫生以及环境的整洁,预防感染,如患有其他心血管疾病和肾病合并感染,应积极治疗,避免病情加重,诱发本病。
自身免疫性疾病患者积极控制自己病情的发展,一旦确诊有自身免疫性疾病应及时就医,以免发生不良后果。
4227点赞
[1]栗战国,唐福林.凯利风湿病学[M]第8版.北京:北京大学医学出版社,2011:1490-1641.
[2]赵堪兴.眼科学[M].第9版.北京:人民卫生出版社,2018:5-63.
回复快