排尿增多

常为首发症状，表现为多尿或遗尿，排尿次数及尿量增多，每天尿量多在3~4L以上，多者可达10L以上。晨尿尿色可清淡如水，幼儿可有夜尿增多或遗尿，尿量与饮水量相当，夜间常需饮水。

烦渴、多饮

在婴儿期常表现喜欢饮水甚于吃奶，儿童期一般喜饮冷水，即使在冬天也喜饮冷水，饮水量大约与尿量相等，如不饮水，则烦渴难忍，但尿量不减少，婴儿如强制禁水，常有烦躁、夜眠不安、发热、体重下降、皮肤干燥等高渗性脱水征，严重者可发生惊厥或昏迷。

睡眠不足

由于日夜多尿、烦渴多饮常导致患儿睡眠不足、精神萎靡、食欲下降、体重减轻、学习效率下降。若饮水充分，一般情况尚可，无明显体征。

原发病症状

如颅内肿瘤可引起头痛，鞍区占位性病变常有腺垂体功能降低及颅内病变表现。

脱水症状

由于无法控制排尿，且没有及时补充水分，容易导致患儿出现脱水表现，如发热、乏力、全身抽动、眼球凹陷等症状。

肾功能不全

长期多尿可引起肾盂积水、输尿管扩张，甚至出现肾功能不全。

生长发育迟缓

长期多饮、多尿可影响休息，可导致患儿生长发育迟缓、食欲下降、体重减轻。

高钠血症

由于尿崩症，导致全身细胞内水分减少，使血钠过高，出现高钠血症。严重高钠血症可能引起心、脑及肾功能衰竭，需及时治疗。

休克

由于患者大量失水，容易出现休克体征。

急性肾功能衰竭

当患儿出现尿崩症时，未加以重视，原发肾脏病变就容易进行性加重，从而导致患儿出现急性肾功能衰竭。

小儿尿崩症一旦发病，应及早诊治，其诊断需结合临床症状及实验室检查、禁水试验、血管加压素试验等进行明确病因诊断。其治疗应根据病因选择适宜的治疗方法，除原发病治疗外，中枢性尿崩症患者通过激素替代治疗，肾性尿崩症患者以对症支持治疗为主。

• 对存在颅脑创伤、颅内肿瘤、开颅手术术后、长期精神刺激、肾性尿崩症家族遗传史的儿童或青少年，定期体检和及时治疗非常有必要。一旦体检中发现排尿明显增多，都需要在医生的指导下进一步检查。
  

• 在体检或其他情况下发现儿童排尿明显增多且烦渴多饮，高度怀疑可能发生小儿尿崩症时，应及时就医。
  

• 已经发作小儿尿崩症的患儿，若出现体重下降、皮肤干燥等高渗性脱水症状，应立即就医。

• 大多数患儿优先考虑去儿科就诊。
  

• 若患儿出现其他严重不适反应或并发症，如体重下降、皮肤干燥等高渗性脱水症状，可前往泌尿科就诊。

• 因为什么来就诊的？
  

• 排尿增多是一过性还是持续性的?
  

• 目前患儿都有什么症状？(如多尿、多饮、烦渴等)
  

• 是否有以下症状？(如精神萎靡、体重下降、神志改变等症状)
  

• 患儿既往或现在是否存在颅脑创伤或颅内肿瘤？

尿液性质检查

包括尿比重测定及血尿渗透压测定，尿比重通常为1.001~1.005，尿崩症患儿尿渗透压<200mOsm/L。

肾功能及电解质检查

尿崩症患者血钠正常或升高，尿钠升高，尿液浓缩功能下降，其他肾功能正常。

禁水试验

可用于年长儿，以排除精神性多尿。试验前先测体重，禁水6~10小时，若尿量减少，尿相对密度增高，则为精神性多尿。真性尿崩症患儿尿量无明显减少，尿相对密度<1.012，尿渗透量<300mOsm/L，出现明显脱水、体重减轻，若体重减轻大于3%~5%或血钠>150mmol/L，宜中止试验。

垂体加压素试验

肌肉注射水溶性垂体加压素0.1U/Kg，若尿量减少，尿相对密度达到1.015，则为中枢性尿崩症，而非肾性尿崩症。

ADH测定

中枢性尿崩症者血中ADH浓度降低，测定方法比较复杂，特异性及灵敏度都不高，故通过动态观察。

尿量测定

通过对患儿24小时的尿量进行统计，可以判定患儿是否存在多尿现象。

血电解质测定

通过测定患者血液中钙、钾等离子浓度，判断是否是由于高钙血症、低钾血症引起。

基因检测

用于判断是否是由基因缺陷引起的原发性尿崩症。

其他检查

对继发性尿崩症患者可进行头颅MRI检查，以了解下丘脑及垂体的形态改变，排除颅内肿瘤。此外，还可做颅脑X线检查、颅脑超声、颅脑血管造影及垂体功能检查等。

小儿尿崩症的诊断标准包括临床表现，即多饮、多尿、低比重尿(尿比重<1.2010)，低渗透压尿(尿渗透压<200mOsm/L)，行禁水试验排除精神性多尿，垂体加压素试验以确诊为中枢性尿崩症或肾性尿崩症。

小儿尿崩症的治疗应根据病因选择适宜的治疗方法，除原发病治疗外，中枢性尿崩症患者可进行激素替代治疗，肾性尿崩症患者以对症支持治疗为主。

小儿尿崩症的一般治疗包括供给足够水分，特别是婴儿，以防脑发育受损，多尿未控制时应给予低盐饮食，并适当限制蛋白质食物，继发性尿崩症者应同时治疗原发病。肿瘤患者根据肿瘤的性质、部位决定外科手术或放疗方案，对精神性多尿患者可寻找导致多饮、多尿的精神因素，以对症治疗，进行精神疗法。

中枢性尿崩症

血管加压素替代疗法

• 首选药物为鞣酸加压素(即长效尿崩停)，为脑神经垂体提取物，吸收缓慢，可先从小剂量开始应用，1次注射作用可维持3~5天或更久，注射后需待再次多尿才能注射第2次。若疗效不理想，则可逐步增加剂量，用药过多可造成水中毒或血管平滑肌收缩，出现面色苍白、腹痛、血压升高等不良反应。

• 也可选用1-脱氨基-8-右旋精氨酸加压素(即DDAVP)，抗利尿作用较强，无明显血管收缩副作用，目前最常用的口服剂去氨加压素，疗效可维持8~12小时，可从小剂量开始，服药后很少出现头痛、恶心等不适症状。如不限制饮水，也可引起水潴留。

• 卡马西平，可以通过刺激垂体分泌加压素，达到减少尿量的效果，适用于轻度中枢性尿崩症患儿。
  

• 氯贝丁酯，可以刺激垂体分泌加压素，从而使尿量减少。
  

非激素疗法

首选药物氢氯塞嗪，此法适用于轻型或部分性尿崩症，其不良反应为可引起电解质紊乱、低血钾等症状，可同时补充钾制剂。

泌尿系统损伤继发性尿崩症

应消除病因，治疗原发病，用尿素口服对继发性尿崩症的治疗，可取得较好的效果。

遗传性尿崩症

治疗困难，其治疗目的为保证适当热量摄入，保证正常生长，避免严重脱水，早期治疗可尽量减少生长和智能的落后，常用药为氢氯噻嗪、吲哚美辛等。肾性尿崩症的治疗应以避免高张性脱水及减少尿量为主要目标，一旦钠摄取量<0.7mmol/Kg，就应适当减少蛋白质摄取量，每天少于1g/Kg，但注意不要影响婴儿的生长发育。

小儿尿崩症中原发病为颅脑肿瘤患者，应根据肿瘤的性质、部位决定外科手术或放疗方案。

小儿尿崩症的营养治疗包括供给足够水分，特别是婴儿，以防脑发育受损，多尿未控制时应予低盐饮食，并适当限制蛋白质食物。

患儿经过及时诊治，可长期维持正常生活，但很少能彻底治愈。

原发病为颅脑肿瘤或全身性疾病时预后不良，除上述原发病的的特发性中枢性尿崩症病人，在充分的饮水供应和适当的抗利尿治疗下，通常可以基本维持正常的生活，对寿命影响也不大，一些女病人怀孕和生育也能安全度过。未及时治疗导致膀胱扩张、输尿管和肾盂积水，进而引发肾功能障碍者，可降低自然寿命。

小儿尿崩症患者需每个月进行复查，进行相关实验室检查，以避免病情加重。

小儿尿崩症的饮食调理需适当限制钠盐的摄入，同时给予高热量、低蛋白、高维生素、易消化的食物，从而减少水的需要量，并有利于尿量的减少，给患儿多吃牛肉、羊肉、猪肾等以及新鲜蔬菜、水果。

• 患儿进行药物治疗前应供给足够水分，特别是婴儿，以防脑发育受损。
  

• 患儿多尿未控制时应予低盐饮食，并适当限制蛋白质食物。
  

• 禁忌辛辣、海腥、发物及碱性食物，如葱、蒜、韭菜、杏仁、栗子、带鱼、黄鱼、鲳鱼、螃蟹等。

小儿尿崩症的护理工作较为繁重，需严格观察患儿的生命体征及意识改变，准确记录24小时出入量，尤其是饮水量及尿量。此外，需多与患儿及家长沟通，使其配合治疗。

• 适量运动：普通患儿和术后可下床活动患儿，可在家长的陪同下进行适量运动，活动活动手脚，促进血液循环，防止肌肉发育不良。
  

• 及时更换患儿纸尿布，避免引起患儿会阴部的湿疹。

• 小儿尿崩症确诊后需要严格观察患儿的生命体征及意识改变，注意有无发热、头痛、嗜睡、烦躁。
  

• 准确记录24小时出入量，尤其是饮水量及尿量婴幼儿，每次尿量较少，需用集尿袋收集尿液，用注射器测尿量，以保证及时记录，每日测体重，正确收集血尿标本送检，及时了解化验结果，发现异常应及时报告。

加强与患儿及家长的沟通，进行有效的语言安慰、鼓励、表扬，因为尿崩症的治疗是一个长期的过程，需要安定患儿及家长的情绪，使之配合治疗。

原发性小儿尿崩症病因未明，而继发性小儿尿崩症常见病因有肿瘤、外伤、感染等，因此从病因上预防继发性尿崩症非常重要，应尽量早期发现、早期诊断、早期治疗。

对存在颅脑创伤、颅内肿瘤、开颅手术术后、长期精神刺激、肾性尿崩症家族遗传史的儿童或青少年，定期筛查是有必要的。一旦体检中发现排尿明显增多，都需要在医生的指导下进一步检查。

• 对可能引发患儿尿崩症的原发病积极治疗，如脑部感染、低钾血症、高钙血症。如果患儿需要长期使用锂剂，需要记录好患儿每天的出入量，做好病情监测，以免出现尿崩症。
  

• 产前检查：若夫妻双方中有人存在尿崩症的家族史，备孕时应做好产前疾病筛查。
  

• 在儿童年幼时要加强看护，避免因为玩闹而导致颅脑受损，从而使得小儿出现尿崩症。