小儿纵隔囊肿及肿瘤是小儿发生在纵隔内的囊肿或肿瘤的一种病变,不同位置容易发生的肿瘤类型不同。纵隔上至第一肋骨,下达横膈,前有胸骨,后有椎体,而周围有纵隔胸膜环绕。其内容可有二大组:即心、大血管、食管、气管及其主支;以胸腺及纵隔淋巴组织为主。临床上根据纵隔内器官及组织的投影,简单地把纵隔分为前、中、后三部分。胸骨之后、心脏、升主动脉和气管之前,狭长的倒置三角形区域为前纵隔;心脏、主动脉弓、气管、肺门和食管所占据的范围为中纵隔;食管之后及脊柱旁沟区为后纵隔。
胸腺瘤、胸腺囊肿、甲状腺肿快、淋巴瘤、胚胎细胞肿瘤。
心包囊肿、支气管囊肿、淋巴瘤、神经源性肿瘤。
食管重复畸形、神经母细胞瘤。
小儿纵隔囊肿及肿瘤的病因由于肿瘤所长的部位不同,肿瘤类型不同,病因也有所不同,大多数是由于畸胎瘤、淋巴瘤、胸腺瘤等原因引起的,好发于怀孕期间感染、酗酒、抽烟等的孕妇,无明显诱发因素。
多发生在前纵隔,周围为蜂窝组织,但也有少数肿瘤与心包及大血管紧密粘连。大部分系囊性组织,而以外胚叶的组织为主。肿瘤生长缓慢,可达很大体积,在没有引起压迫症状前,多无自觉症状,可并发感染、出血,及恶性变,且有粘连和破溃入气管及支气管的潜在危险,而畸胎瘤的X线片可能有骨骼、牙齿的阴影。
前、中纵隔是非霍奇金淋巴瘤的好发部位,其恶性度高,生长迅速,常浸润胸膜引起血性渗液,胸膜渗出液中含有恶性肿瘤细胞,可逐渐出现压迫症状,如干咳、呼吸困难等,也可于数天内迅速恶性。
胸腺瘤在小儿罕见,仅偶见有合并重症肌无力,正常4~15个月婴儿常见胸腺肥大,但不引起压迫气管和阻塞呼吸道的症状,因此也不需要放射治疗。随着小儿年龄增大,可自发退化。
小儿纵隔也可见淋巴管瘤及血管瘤。
胸内甲状腺肿瘤多为颈部甲状腺肿瘤伸入纵隔的一部分,有时也见甲状腺肿瘤全部位于前上纵隔,偶位于后纵隔。
在胚胎发育过程中,如前肠有部分细胞异位,即形成囊肿。囊肿内膜为纤毛柱状上皮细胞,与支气管黏膜相似,称为支气管囊肿,如与食管和胃肠黏膜相似,即称为消化道囊肿。消化道囊肿亦有认为是消化道重要畸形,多位于右后纵隔与食管紧贴,如被覆的胃黏膜有溃疡、炎症变化,则也有可能破溃入气管、支气管。
多位于后纵隔,常见的有神经母细胞瘤、神经纤维瘤、神经节细胞瘤,及嗜铬细胞瘤。而神经母细胞瘤及神经纤维瘤都可形成哑铃形,一部分位于脊肋沟,由椎间孔伸入椎管。
我国暂无小儿纵隔囊肿及肿瘤流行病学的调查数据。
小儿纵隔囊肿及肿瘤好发于怀孕期间感染、酗酒、抽烟等的孕妇,生出的孩子患此病的概率更高,胚胎发育过程中出现异常的胎儿。
小儿纵隔囊肿及肿瘤最常见的症状是咳嗽、呼吸困难,以及发绀,即面色紫,具体症状与肿瘤所在位置,以及肿瘤良恶性有关个别患者可出现颈静脉怒张等并发症。
咳嗽:咳嗽是小儿纵隔囊肿及肿瘤最常见的症状,当肿瘤压迫到气管时或者恶性肿瘤侵犯气管时均会出现咳嗽。
发热、发绀,及呼吸困难:肿瘤伴发感染可出现发热症状,压迫肺脏时可能出现发绀、呼吸困难等症状。
胸痛、前胸隆起:肿瘤侵入骨骼或神经时可引起剧烈疼痛,并出现前胸隆起。
破溃形成窦道:部分肿瘤表现为破溃,皮肤上可见一个孔洞,有时会有肿瘤的内容物从此孔洞内流出。
眼睑下垂:上眼皮在平视或者向上看的时候也向下垂,遮挡一部分眼球,具体遮挡情况因病情严重程度不同而不同。
个别患者还会出现颈部肿胀、前胸静脉扩张等表现。
平躺时肿瘤可能压迫上腔静脉,可见到脖子双侧的两条血管清晰可见,比正常人更加粗,触摸的时候能感受到轻微搏动。
患者出现胸痛、咳嗽、呼吸困难、发绀等症状时,建议到儿科、肿瘤科、心胸外科就诊,并进行常规前后位和侧位X线胸片、CT、超声波检查、MRI等检查来确诊为小儿纵隔囊肿及肿瘤,并且需要注意与纵隔淋巴结转移瘤、甲状腺囊肿等疾病相鉴别。
体检发现小儿纵隔内肿瘤,无明显临床症状或伴有轻微胸部症状的小儿,应及时就诊。
出现胸痛、咳嗽、呼吸困难、发绀等症状时,应及时就医。
出现胸痛、咳嗽、呼吸困难、发绀等症状,可以去儿科就诊。
如果确诊小儿纵隔囊肿及肿瘤,可以去肿瘤科、心胸外科就诊。
如果出现呼吸困难、发绀、咯血等情况,需要立即去急诊科就诊,或拨打“120”呼叫救护车。
患儿出现的主要症状和持续时间?
是否有胸痛、咳嗽、呼吸困难等症状?
患儿的精神、饮食、睡眠、大小便、体重有无变化?
患儿的既往病史?
患儿有无家族遗传病史,手术史,疫苗接种史?
可提供如肿块的位置、大小,纵隔内解剖结构的移位与改变、肿块的囊/实性、有无钙化、肋骨,胸廓脊柱有无骨质破坏,椎孔有无增大等重要信息,一般囊肿密度均匀,畸胎瘤及结核性淋巴结有时可出现钙化斑点、牙齿或骨性阴影。X线透视及正侧位平片透视主要观察肿块有无搏动,能否随吞咽而上下移动,肿块与横膈的关系,以及肿块形态改变与呼吸的关系等。
可显示纵隔内部解剖关系和病灶部位,并能通过测定病变的密度,帮助判断肿块的性质,分辨瘤内体液、脂肪、钙化灶及骨质等,确定有无恶性浸润及淋巴转移,对于纵隔肿瘤的定位和定性诊断价值极高。CT增强扫描对术前帮助诊断定性意义更大,有利于对手术切除可能性的估计。
有助于了解肿瘤的部位、大小、囊性或实性,与周围组织关系,必要时可在B超检查引导下作穿刺活检。
可进一步肿瘤定位定性诊断,明确肿瘤与心脏胸内大血管的关系, 也有助于与胸内血管的鉴别,明确肿瘤与椎管的关系。
疑纵隔内肠源性囊肿时,可采用99mrTc扫描检查,大约半数以上的胸腔内消化道重复畸形含有胃黏膜组织。
疑恶性肿瘤转移时应做锁骨上淋巴结或颈淋巴结活组织病理切片检查或骨瘤的穿刺活检。但由于前或中纵隔肿块的所有患者都有不稳定的气道,组织活检手术风险大,应尽量首先考虑其他比较安全的检查方法,当所有方法都无效或不能诊断,而手术或组织学检查又是必须的时候,还可行胸腔镜或者纵隔镜取活组织检查。
除上述辅助检查外,在纵隔肿块手术前,应进行实验室检查,应该包括外周血涂片全血细胞计数、生化检查,以及所怀疑肿瘤的相应标志物,如香草扁桃酸、高香草酸、3-0-甲基肾上腺素、人绒毛膜促性腺激素和a-甲胎蛋白。
出现胸痛、咳嗽、呼吸困难、发绀等小儿纵隔囊肿及肿瘤的典型临床症状。
小儿纵隔囊肿及肿瘤的诊断主要依靠影像学检查,X线为主要诊断手段,在纵隔发现肿瘤即可确诊。
多继发于肺、胃肠道、肾、睾丸、子宫颈、乳腺等恶性癌瘤,往往多发,偶也单个孤立于纵隔处,X线多表现在中纵隔一侧呈现圆形、卵圆形,分叶,不规则,致密阴影,边缘锐利,根据有原发瘤病史和其他临床表现多能鉴别。
多为甲状腺肿,甲状腺囊肿或腺瘤,良性居多,后天者亦多,与甲状腺有关,由颈部甲状腺向下延伸到前上纵隔,一般无症状,若增大产生压迫可出现呼吸不畅,喘鸣及胸骨后不适。131I扫描有助于胸内甲状腺的诊断。X线片多示前上纵隔肿物阴影,向上纵隔一侧或双侧突出。密度均匀,边缘光滑,也可略呈分叶状,可有钙化。病变在气管前,气管可被推向侧方或后方,环形包绕也可使气管狭窄。在胸骨切迹处可触及肿物上下移动。
原发于纵隔的恶性淋巴瘤少见,多为全身性恶性淋巴瘤纵隔侵犯,临床上有发热、咳嗽、胸闷、胸痛、无力、盗汗,也可出现上腔静脉综合征,病变多位于气管旁,隆突下,X线所示为向纵隔一侧或双侧突出肿块阴影,分叶状,多位于中纵隔、前纵隔,发生在后纵隔者少,晚期病变可侵犯肺及心脏。多数能诊断,诊断难以确定时(无法取活检),若一两次化疗病变迅速缩小,则易诊断本病。
症状多不明显,多为中青年患者,常有乏力、咳嗽、盗汗、低热、食欲减低、体重下降,X线病变多位于一侧上纵隔,右侧多,呈圆形、卵圆形阴影。作者曾报告阴影清晰度正位优于侧位。血沉检查多在40mm/h以上,皮肤结核菌素试验多呈阳性。
引起纵隔淋巴结肉芽肿的原因颇多,结核居多,此外组织胞浆菌病,结核病及矽肺等。本病发病率年龄多在中、青年,病程较长,一般状况好,可出现咳嗽、发热、头痛、寒战、呼吸不畅。近年来结核病在本病中略有上升趋势。其表现为纵隔圆形、卵圆形或分叶形,边缘光滑整齐、均匀。若无原发瘤,排除结核,使用激素,结节病可获相当好疗效。
小儿纵隔囊肿及肿瘤的治疗除恶性淋巴瘤和病变部位已经转移的患者,均应依据患儿身体情况尽早手术,除此之外还可以进行放射治疗、化学药物治疗,根据肿瘤生长的部位及良恶性决定治疗方式。
该疾病一般无需药物治疗。
由于纵隔肿瘤的上述生理解剖特点,因此纵隔肿块一经发现,原则上应及早手术,以便解除或防止出现压迫症状,手术同时也可做组织学检查明确肿块性质。对难以切除或侵蚀重要器官、血管的恶性肿瘤,可根据病理组织活检结果,选择应用化疗或放疗,争取待肿瘤缩小后再行手术切除。恶性肿瘤切除后,一般应根据患儿和肿瘤的具体情况合理制定综合治疗,化疗和(或)放疗等方案。
对比较小的纵隔肿块,无论性质,常采用胸腔镜切除,尤其对需要组织活检的肿块。目前胸腔镜的应用已经越来越广泛,其一般比传统开胸手术的术后恢复快。
对于大的肿瘤,不能强行使用胸腔镜的患者,仍应用传统开胸手术方法。
对于恶性肿瘤的病人,术前和术后的放疗,在一定程度上增加了手术的成功率,降低了后期的复发率。
对于纵隔恶性生殖细胞肿瘤,可以采取化疗的方式,如顺铂+异环磷酰胺+长春花碱。
小儿纵隔囊肿及肿瘤的预后取决于良恶性,良性纵膈囊肿及肿瘤手术切除效果良好,可治愈,一般术后可出现肺不张、坠积性肺炎等后遗症,如果良性肿瘤,无需复查,若为恶性肿瘤,建议定期复查。
小儿纵隔囊肿及肿瘤良性肿瘤能治愈,不同类型的恶性肿瘤治愈率不同。
小儿纵隔囊肿及肿瘤良性肿瘤一般预后较好,不影响自然寿命,不同类型的恶性肿瘤存活率不同。
小儿纵隔囊肿及肿瘤术后可出现出血、复张性肺水肿、肺不张、坠积性肺炎等后遗症。
若是良性小儿纵隔囊肿及肿瘤一般3个月后复查,恶性肿瘤切除后需要3个月或半年复查1次。复查项目包括X线、CT等。
小儿纵隔囊肿及肿瘤手术属开胸手术,与胃肠道无关,术后饮食要求并不严格,与常规手术相同,合理的搭配饮食,注意少量多餐,吃一些清淡易消化、具有抗癌功效的食物。
忌口应根据病情和不同病人的个体特点来决定,不提倡过多的忌口。一般患者需限制或禁忌的食物有高温油炸、烟熏、烧烤、辛辣刺激、油腻、生硬的食物等。
对于放化疗及手术后的病人由于消化功能减弱,增加进餐次数可以达到减轻消化道负担,同时增加食物摄入量的目的。
蔬果类,如芦笋、胡萝卜、菠菜、西红柿、西兰花、薯类、猕猴桃、柑橘、大豆及其制品类等。
小儿纵隔囊肿及肿瘤护理重点为术后严密监测生命体征,注重呼吸道护理,及胸腔闭式引流护理,适当镇痛,加强并发症的观察及护理,重视心理护理,以提高手术成功率,促进患儿康复。
术后鼓励患儿咳嗽,避免术后肺炎或是肺内含气量过少,如果实在疼痛可以与医生沟通,适当止痛,避免因为疼痛而不锻炼肺部。
若需要使用化疗药物,须认真与医生沟通,了解注意事项,明确不同药物的不良反应,如出现呕吐、消瘦、脱发等,积极配合治疗。
小儿纵隔囊肿及肿瘤手术后应注意按时换药,观察伤口有无红肿、疼痛,引流管是否通畅,如有异常及时与医生联系。
小儿纵隔囊肿及肿瘤好发于怀孕期间感染、酗酒、抽烟等的孕妇,因此孕妇在怀孕过程中应该避免感染,注意个人生活习惯,增加儿童的抗病能力,合理饮食,良好的生活习惯也能预防此病。
建议孕妇在怀孕过程中按照孕检要求定期检查胎儿情况。
定期进行防癌体检,做到早发现早治疗。
怀孕过程中避免感染,在医生指导下规范用药。
怀孕时坚持锻炼,合理饮食,保持良好心情,戒烟戒酒,尽量远离污染环境。
儿童加强体育锻炼,提高机体的抗病能力。
提倡均衡膳食,多进食新鲜蔬菜和水果,戒除烟、酒,少吃辛辣刺激性食物。
4400点赞
[1]蔡威,孙宁,魏光辉.小儿外科学[M].人民卫生出版社.2014:138-142.
[2]崔琰.儿科护理学.4版[M].北京:人民卫生出版社.2010:54-57.
[3]陈义初, 皮名安. 单操作孔与全胸腔镜在小儿纵膈肿瘤手术中的应用比较[J]. 中华临床医师杂志(电子版), 2018.
回复快