类风湿尘肺又称Caplan综合征,患者肺内会出现矽肺与类风湿关节炎相互作用而形成的特异性肉芽组织和纤维化症状。石棉工、水泥工、金矿工、石灰工等人群好发类风湿尘肺。临床表现为咳嗽、咯血、呼吸困难、胸痛等症状,本病治疗以对症治疗为主,与类风湿关节炎相似,有的患者可伴随终身。
类风湿尘肺的病因目前尚不明确,属于尘肺病与类风湿性关节炎共同作用的结果。主要常见于长期与粉尘接触的煤工、石棉工、水泥工等群体。这些属于尘肺病的好发人群,与工作环境有关,工作环境艰苦导致免疫力低下以致于类风湿性关节炎发作。
作为类风湿尘肺的组成部分,尘肺我国法定职业病的一种,由长期吸入粉尘引起的以肺组织进行性弥漫性纤维组织增生为主要病变的一种全身性疾病。粉尘的种类很多,不同的粉尘的致病性有很大不同。依病因不同,尘肺可包括吸入二氧化硅粉尘引起的矽肺,吸入硅酸盐粉尘引起的矽酸盐肺,吸入煤和碳素类粉尘引起的煤尘肺或碳素尘肺,吸入硅以及其他致病性混合性粉尘引起的混合性尘肺等。因此类风湿尘肺,吸入粉尘是基础病因之一。
类风湿性关节炎产生的病因则较多,可能与遗传、免疫异常、性激素、环境因素、自身心理因素等多种因素,这其中促使类风湿性关节炎合并尘肺的主要的病因是遗传、免疫异常和环境因素。
在肺内沉积的粉尘可长时间使抗体致敏,从而导致一种佐剂疾病(ajuvantdisease)。粉尘可促进免疫反应或者局限于肺内而引起类风湿关节炎肺损害,因此可以认为尘肺佐剂病是由于免疫异常引起的,可能是被尘埃损伤的巨噬细胞释放抗原物质引起的肺部类风湿病变与类风湿关节炎合并存在。
有研究者对15岁以上男性进行流行病学调查,结果发现遗传素质对类风湿关节炎和卡普兰综合征的致病起重要作用。
大量的临床实践证实,较长期居住潮湿的房屋或长期在潮湿环境中作业者,本病的发生率明显升高,而尘肺病高发人群多为工地工人,居住环境差,部分矿井下工人,因低下水脉的影响,部分工作环境还会潮湿,这就给尘肺病和类风湿性关节炎的产生创造了条件。
由于患病人数较少,目前无准确的临床统计学数据,只是出现在尘肺病患者中一部分人群。
类风湿尘肺是在尘肺的基础上出现类风湿性关节炎,尘肺以肺部病变为主的全身性疾病。它包括矽肺、煤肺、混合性尘肺等。患该种职业病的主要工种有掘进工、风钻工、爆破工、支柱工、矿石搬运工、石粉厂、玻璃厂、陶瓷厂及石棉厂等的粉碎工、配料工、运搬工、包装工等接触石英粉尘和矽酸盐粉尘的工人等。
类风湿尘肺患者呼吸系统功能异常,导致咳嗽与呼吸困难,肺部病变严重时出现咯痰、咯血、胸闷胸痛等症状。类风湿性关节炎引起小关节等多个部位的关节出现肿胀、疼痛、晨僵甚至变形等症状。
患者有咳嗽、咳黑色或褐色痰、咯血,出现不同程度的呼吸困难、胸痛。
在肺部病理变化之前或之后,可出现游走性关节肿胀及疼痛,或者其他类风湿关节炎的症状及体征,有的病例关节症状也可不明显。
类风湿尘肺又名类风湿关节炎-尘肺征,兼具类风湿关节炎与尘肺两种疾病的表现,以肺部病理变化为主,个别病例关节炎症状不显着。因此类风湿关节炎为其主要并发症,类风湿性关节炎的临床主要表现为游走性关节肿胀及疼痛或者其他类风湿关节炎的症状及体征。也可能出现肺动脉高压、右室肥大及右心衰竭等并发症。
类风湿尘肺常见于煤工、石棉工、水泥工等长期接触粉尘的工人群体,多数患者优先到呼吸内科就诊。少数患者可能到风湿免疫科就诊,确诊依据除了临床症状和体征,还要结合免疫学检查、胸部影像学检查方法,需要与肺结核、肺癌相鉴别。
长期接触粉尘的人群,出现咳嗽、呼吸困难等呼吸系统疾病症状时需及时就诊。
当病情进展过程中出现关节肿、痛、变形等风湿性疾病症状需要立即到医院就诊。
多数患者优先到呼吸内科或风湿科就诊。
是否为煤工、石棉工、水泥工、、金矿工、石灰工?
工作环境粉尘多不多?
关节有无肿胀、疼痛的症状?
有无咳嗽、咯痰、气喘的症状?
咳嗽与关节肿胀疼痛症状出现的先后顺序是怎样的?
多数病例类风湿因子阳性,血清白蛋白降低,其余球蛋白有随病情发展而升高的现象。
胸部影像学检查是诊断类风湿尘肺的首选方法,胸部影像学可以判断尘肺的的类型、期别和类风湿肺损伤的征象,还可以显示类风湿结节或其他类风湿损害。胸部影像学肺内的类风湿结节是诊断典型类风湿尘肺的主要依据。肺部类风湿损害表现为小阴影聚集,慢性间质性肺炎,进行性大块纤维化。在确定类风湿尘肺诊断时应定期连续拍摄胸部影像学做动态观察,常用的检查包括X线、MRI、CT等技术手段。。
血清或关节滑膜液类风湿因子阳性,血清免疫球蛋白异常和自身免疫抗体阳性也是类风湿尘肺诊断的重要辅助指标。
类风湿尘肺的诊断首先要分别确定尘肺和类风湿的诊断,根据病人的职业有粉尘接触史。临床表现如呼吸困难、关节炎症状,特征性胸部影像学改变及类风湿因子阳性等可以明确诊断。
肺结核和类风湿尘肺,都会出现呼吸道的咳嗽、咳痰、咯血等症状表现。但肺结核会在胸部影像学常为上区的云絮状或条索状阴影,纤支镜刷检结核菌阳性,结核菌素试验阳性。因此二者可以通过影像学检查和血液检查相鉴别。
肺癌和类风湿尘肺,都会出现呼吸道的咳嗽、咳痰、咯血等症状表现,但肺癌常为多发病灶,病情进展快,痰液查癌细胞或纤维支气管镜取病理组织切片检查,发现癌细胞阳性,癌胚抗原、前列腺特异性抗原、血清抗致恶性素抗原阳性。因此可通过血液检查和组织病理学检查相鉴别。
类风湿尘肺的治疗分为两个方面,尘肺和类风湿关节炎,由于二者隶属于两个系统的疾病,所以需要多种药物治疗,使用中医药疗法配合西药治疗有定的治疗效果。
尘肺最主要的治疗手段时,离开粉尘环境,药物只起辅助作用。目前应用较多的药物主要有克矽平,磷酸哌喹或羟基磷酸哌喹。粉防已碱、柠檬酸铝矽肺宁等,可以单独或联合应用。
粉防已碱(汉防已甲素)是中药汉防已科中提取的双苄基异喹啉生物碱,动物实验证实有稳定细胞膜、保护溶酶体膜的作用。另外尚有促进肾上腺糖皮质激素分泌作用,因此当尘肺合并类风湿关节炎构成类风湿尘肺时,该药效果明显。
克矽平(聚2-L.烯吡啶氮氧化合物,简称PVNO,P2)该药是一种高分子氮氧化合物,其机制是能在矽尘破坏巨噬细胞过程中起到保护作用,具有阻止和延缓矽肺进展的作用,可用于尘肺的治疗和预防。
哌喹类,如磷酸哌喹(抗矽-14)、羟基磷酸哌喹(抗矽1号)等。研究发现该类药物对肺巨噬细胞有保护作用,并可抑制胶原蛋白合成,已试用于尘肺临床治疗。
柠檬酸铝铝化合物可在二氧化矽尘粒表面形成难溶性硅酸铝,从而可降低其毒性。临床长期应用达5年以上的患者,部分患者症状及肺功能有所改善,但胸部X线改变则不明显。
非甾体类抗炎药(NSAIDs):用于初发或轻症病例,其作用机理主要抑制环氧化酶使前列腺素生成受抑制而起作,以达到消炎止痛的效果。常用药物包括阿司匹林、吲哚美辛、布洛芬、氯芬那酸等药物。
青霉胺是一种含巯基的氨基酸药物,治疗慢性类风湿性关节炎有一定效果。它能选择性抑制某些免疫细胞使IgG及IgM减少。
肾上腺糖皮质激素对关节肿痛、控制炎症、消炎止痛作用迅速,但效果不持久,对病因和发病机制毫无影响。一旦停药短期内容易复发。对RF、血沉和贫血也无改善。长期应用可导致严重副作用,因此不作为常规治疗。
雷公藤总苷有良好的疗效,有非甾类抗炎作用,又有免疫抑制或细胞毒作用,可以改善症状,使血沉和RF效价降低。
左旋咪唑可减轻疼痛、缩短关节僵硬的时间。
氯喹有一定抗风湿作用,但显效甚慢,常6周~6个月才能达到最大疗效。可作为水杨酸制剂或递减肾上腺糖皮质激素剂量时的辅助药物。
免疫抑制剂适用在其他药物无效的严重类风湿关节炎患者,停药情况下或激素减量的患者。常用的有硫唑嘌呤、来氟米特。
类风湿尘肺的患者,当其关节破坏程度严重影响活动者,可选用关节固定术,关节成形术,或考虑人工关节置换术。
当类风湿尘肺患者的关节肿痛较严重时,可采取理疗的方式目的在于用热疗以增加局部血液循环,使肌肉松弛,达到消炎、去肿和镇痛作用,同时采用锻炼以保持和增进关节功能。理疗方法有下列数种,如热水袋、热浴、蜡疗、红外线等。理疗后同时配以按摩,以改进局部循环,松弛肌肉痉挛。锻炼的目的是保证关节的活动功能,加强肌肉的力量和耐力。在急性期症状缓解消退后,只要患者可以耐受,便要早期有规律地进行主动或被动的关节锻炼活动。
中医治疗类风湿尘肺可以按治疗治疗肺痹的方法治疗,中医药理论认为痹症不但可以有关节的病变,也可以内传到五脏六腑引起心肺、肾痹、肝痹、肺痹等疾病。肺痹表现咳嗽、气短、胸闷和关节疼痛肿胀等症状,与现代医学的类风湿尘肺具有一定的相似性。一般的治疗原则为活血化瘀通络、温阳散寒除湿,可以使用五味子、鹅管石、桂枝、附子等中药组方治疗,可以有效改善呼吸系统和关节疼痛肿胀等症状,但对于严重的类风湿性关节炎症状如关节变形等疗效不佳。
类风湿尘肺早期轻症可以自然缓解,也可能发展为慢性损害,甚至出现肺动脉高压、肺原性心脏病和呼吸衰竭。部分患者症状可自行缓解,也有的伴随终身。
类风湿尘肺病变早期按类风湿治疗可能治愈。
类风湿尘肺一般不影响生命周期,偶发呼吸衰竭可能危及生命。
类风湿尘肺如果治疗不及时或不当,或者病变严重,可能出现慢性损害。
类风湿尘肺需要定期做胸部影像学检查以观察肺部病变,还需要复查类风湿因子。
类风湿尘肺的饮食调理主要是依据中医理论进行,中医认为类风湿尘肺与感受寒湿有关。因此在饮食上要少吃生冷的食物,但热性的食物也不能吃的太多,否则可能加重咳嗽等症状,以平性食物为最合适。
患者应少吃西瓜、草莓等寒性水果,可以适当吃苹果、梨等具有化痰止咳效果的水果,最好蒸熟以后再吃,可以降低水果的寒性。
患者应多吃维生素、蛋白质、钙质含量高的食物,多吃新鲜的水果、蔬菜,吃有利于花坛、止咳、清热、利尿作用的食品。
类风湿尘肺与工作于粉尘环境有关,因此在要改变工作环境才不会加重,因为有类风湿关节炎的症状,因此平时也要做好关节的防寒保暖。
类风湿尘肺患者需要长期使用糖皮质激素治疗时,需要注意糖皮质激素可能带来的副作用,胃溃疡以及其它胃病患者如非临床必需,不宜使用用非甾体消炎药治疗关节疼痛。
应根据医嘱定期到医院做胸部影像学检查观察肺部病理变化,了解病情进展。
类风湿尘肺患者应注意保护肺部,不能再接触粉尘、不能吸烟,也不能接触其它对肺脏有危害的理化因子。
工作和生活环境都不能阴暗潮湿,冬天要注意保暖,生冷食物要少吃,否则可能加重类风湿性关节炎的症状。
监测胸部影像学表现的变化,以及类风湿因子的阳性或阴性,判断类风湿尘肺的康复情况。
类风湿尘肺与粉尘刺激有关,因此患病以后要绝对避免粉尘环境的刺激。
类风湿尘肺患者常出现在煤工、石棉工、水泥工等长期工作于粉尘环境的工人群体中,因此避免粉尘刺激是比效有效的降低类风湿尘肺发病率的措施。
类风湿尘肺患者肺部纤维化和病理均较单纯矽肺严重,因此在接触粉尘的工人和矽肺患者中作类风湿因子的筛查,可做出早期诊断。
减少粉尘污染,降低尘肺的发病率。
避免长期工作于阴暗潮湿寒冷的工作环境中,降低类风湿关节炎的发病率。
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