三尖瓣畸形是指发育过程出现异常,导致三尖瓣的位置、瓣膜形态、瓣叶结构的不正常,包括三尖瓣瓣叶移位、三尖瓣发育异常、三尖瓣闭锁、三尖瓣骑跨、三尖瓣瓣裂和三尖瓣继发性畸形等在内的畸形。此病很少孤立出现,多与其他畸形合并存在。
三尖瓣畸形是一种比较少见的先天性心脏病,起始于胚胎发育早期。主要可能是患者胚胎发育期的先天性异常所致。此外,各种细菌或霉菌感染也可能发生本病。其发病率比较低,主要集中在新生儿和卫生习惯不好的人中。
胚胎发育时期心脏发育不完全,由于原始瓣膜内结缔组织和肌肉的退化、挛缩等发育异常所致,是一组包括三尖瓣瓣环位置、瓣叶形态及其张力装置结构的先天性异常,会不同程度地影响三尖瓣的功能并引起心脏血液动力学的改变,导致心脏瓣膜的畸形。
因各种细菌、真菌等严重感染,能够导致三尖瓣畸形的出现。
三尖瓣畸形是一种罕见的先天性心脏畸形,相对报道较少,发病率占所有先心病的不到1%,无性别差异。婴儿期诊断时,预后较差,约1/3~1/2在2岁内死亡。常见死亡原因为心力衰竭、缺氧、心律失常等。
怀孕期间,由于其孕母情绪不稳定导致体内激素异常变化,进而可能导致胎儿发育畸形,出现三尖瓣畸形。
在出现外伤时,若伤口处理不当,会引起细菌、真菌的感染,严重可出现三尖瓣畸形。
三尖瓣畸形属于先天性心脏病,患儿出生后,少数患者会在1周内出现呼吸困难、发绀和充血性心力衰竭。大多数病人进入童年期后才逐渐出现劳累后气急乏力、心悸、发绀和心力衰竭。各个年龄组病人均可呈现室上性心动过速,一部分病人则有预激综合征。
一种自觉心脏跳动的不舒服感觉,就是俗称心慌。当心率加快时,感到心脏跳动不适,心率减慢的时候,则感觉搏动有力。
通常患者主观上会感觉吸气不足、呼吸费力,客观上则表现为呼吸频率、节律和深度的改变。严重的患者常会出现张口呼吸、鼻翼扇动、端坐呼吸,甚至发绀。
指皮肤呈青紫色的一种表现,因血液中还原血红蛋白增多导致的,也可称紫绀。这种改变常发生在皮肤较薄、色素较少和毛细血管较丰富的部位,如口唇、指(趾)、甲床等。
初期症状不明显,随着病情发展可出现劳力性呼吸困难,运动耐力下降、气促、肺水肿等。还可出现夜间阵发性的呼吸困难。即病人入睡之后,突然因为憋气而惊醒,被迫采取坐位,采取座位之后,症状可以缓解。此外还会伴有咳嗽、咳痰、咳血等症状。
三尖瓣闭锁是一种紫绀型先天性心脏病,发病率约占先天性心脏病的1~5%。主要表现为颈静脉怒张、周围型水肿,新生儿发绀、劳累后气急,2岁以上状指(趾)等,此病预后较差,生存期很短,约70%病儿于出生后1年内死亡。
罕见于瓣叶本身受累,而多由肺动脉高压及三尖瓣扩张引起。主要表现为疲乏、腹胀和水肿。轻度关闭不全,一般不会引起死亡。临床上一大部分人甚至终生不用处理。但是需要每半年检查一次,看是否进展。
心脏的功能受损时可以出现运动量耐受程度的下降,当心脏的储备功能严重受损时会出现这种情况
三尖瓣畸形如果早期无不适症状,患者各方面身体素质很好,不影响正常饮食,可以随诊观察。如有乏力、心悸、发绀、呼吸困难等情况最好手术治疗。
新生儿出现呼吸困难、发绀和充血性心力衰竭时,需在医生的指导下进一步检查。
童年期或成年后,出现劳累后气急乏力、心悸、发绀和心力衰竭,应及时就医。
出现外伤后,发生全身无力、心悸时,应及时就医。
一般情况下,患者可至心血管内科就诊。
因为什么来就诊的?
目前都有什么症状?
有无乏力、心悸等症状?
是否有心脏病史?
是否有其他病史?
发绀严重者可出现杵状指(趾)。
腹部检查可能扪到肿大的肝脏但极少出现肝搏动。
心音轻,胸骨左缘可听到三尖瓣关闭不全产生的收缩期杂音,有时还可听到三尖瓣狭窄产生的舒张期杂音,吸气时杂音响度增强。由于增大的三尖瓣前叶延迟闭合,第1心音分裂,且延迟出现的成分增强。第2心音亦常分裂而肺动脉瓣关闭音较轻,有的病例可呈现奔马律。
心影显示右心房增大和右心室流出道移向上外方,上纵隔变窄,少数病例心影可无异常征象。后前位及侧位可见肺血管纹理正常或减少。
可见P波电压增高Ⅱ、Ⅲ、aVF导联出现高而尖的P波,振幅大于0.25mV,提示右心房肥大,QRS波群示电轴右偏,胸导联R波电压变低,P-R间隔延长,常有室上性心律紊乱。
二维超声心动图检查可示三尖瓣前瓣叶增大,活动幅度大。隔瓣叶和后瓣叶明显下移,发育不良,活动度差。右心房及房化右心室共同显示巨大的右心房腔,功能性右心室腔纵径缩短。三维超声心动图检查可立体显示三尖瓣下移的程度、部位及三尖瓣的发育情况。实时三维超声心动图结合常规二维超声心动图对无创、准确诊断先天性三尖瓣畸形及其合并心内畸形具有重要价值。
多普勒检查可显示心房水平右向左分流和三尖瓣反流。
拟行手术治疗者宜行右心导管检查。可见右心房腔巨大,压力增高,压力曲线a波和V波均高大。
超声心动图检查发现三尖瓣发育异常,结合多普勒检查显示心房水平右向左分流和三尖瓣反流即可确诊本病。
基本病例特征是三尖瓣瓣叶和右心室发育异常并伴有隔瓣和后瓣向右心室下移,通过乳头肌腱索附着于三尖瓣瓣环下方的右心室壁上。三尖瓣瓣叶增大或缩小,往往增厚、变形或缩短。病变最常累及隔瓣,其次为后瓣,隔瓣和后瓣可部分缺失,累及前瓣者少见。主要鉴别点是缺如时右室腔扩张而不是发育不全,右室内的隔膜无瓣叶形态及瓣口效应,有助于鉴别。
一般是由于在怀孕的三个月之内,分化不良所导致的。与营养、病毒、感染等因素有关,轻、中度三尖瓣发育不良心脏构筑改变轻微,而重度者则伴有右房室环及右心室的发育不良。X线检查多数患者表现为肺血少、右房及右室明显增大。
三尖瓣畸形早期,无不适感觉者,可以不必治疗,定期随访观察。如果是右心衰竭或发绀的病人,确诊后应施行手术治疗。
因右心衰竭引发肝大、腹水等症状,术前应用强心药如地高辛,利尿剂如呋塞米治疗,减轻症状。
存在肝损伤者,术前需用维生素K和凝血酶原复合物等治疗。
对于重度发绀而引起呼吸困难,造成肺部感染的患者,可应用抗生素缓解肺部感染症状,如青霉素、头孢菌素、红霉素等。也可以作为手术前后的辅助治疗,降低肺炎患病几率和死亡率。
这种手术以减轻右心负荷,减少右至左的分流,增加动脉血氧含量,改善症状为主。近期效果尚好,远期疗效不佳,患者常因心律失常而死亡。
把病变的瓣膜置换成功能良好的瓣膜,以达到缓解疾病的目的。目前临床采用的机械瓣膜、生物瓣膜都存在一定的缺陷,前者需要终生抗凝、有噪音、可能发生机械故障等,后者使用寿命受到限制。
利用发育正常的前瓣叶恢复三尖瓣的关闭功能。这种手术可以保留自然瓣膜,消除人工瓣膜潜在危险,但有较大的局限性,仅适用于三尖瓣前瓣叶发育正常的病例中,术后仍会存在一定程度的关闭不全。
呼吸机辅助治疗,利用呼吸机改善通气功能,维持患者呼吸道内气体流动,必要时辅助呼吸机输氧,可以改善呼吸困难的症状。
三尖瓣畸形病例预后也有较大差异,临床上呈现重度发绀者约80%在10岁左右死亡,而轻度发绀者则仅5%在10岁左右死亡。呈现充血性心力衰竭后大多在2年内死亡,约3%的病例发生猝死。常见的死亡原因为充血性心力衰竭、心律失常、缺氧或肺部感染。成年病人则常死于反复栓寒、脑血管意外和脑脓肿。
此病不能治愈,但可以缓解症状。
患者寿命与病情轻重有关,严重者可导致死亡。
建议患者术后3个月、6个月、一年复查一次心脏彩超观察恢复情况。
患者手术术后可遵医嘱流质饮食,如米汤、藕粉糊、牛乳、豆浆等;逐渐过渡到半流食,如蛋花粥、面条汤、面片汤;最后可以进食普通饮食。
宜摄入富含高维生素和高蛋白的食物,如牛肉、鸡蛋、苹果、橙子等。日常保持低盐、低脂、低胆固醇饮食,忌辛辣、油腻、刺激性食物。
此类患者需要安排合理的生活制度,既要增强锻炼、提高机体的抵抗力,又要适当休息,避免劳累过度。如果三尖瓣畸形患儿能够胜任,应尽量和正常儿童一起生活和学习,但应防止剧烈活动。同时,应教育儿童对治疗疾病抱有信心,减少悲观恐惧心理。
戒烟戒酒,注意日常保暖,避免因受凉感冒发生呼吸困难。
患者应加强普通患者锻炼,可选择打太极拳、慢跑、跳广场舞等有氧活动,每次运动时间30~60分钟为宜;对于术后患者术后患者可逐渐开始下床活动,可以从在床边缓慢行走开始,出院后不宜做剧烈运动,如跑步、打球等,可进行散步等活动。
按时服药,1个月内每天记录尿量,若尿少可遵医嘱增加利尿剂用量。若凝血酶原时间不稳定,仍应每周1~2次测定凝血酶原时间。
需注意患者日常的神志、面容、精神状况、喂养情况、营养状况及生长发育情况。
关注患者的口唇、甲床颜色、有无紫绀。
每日检测患者体温、脉搏、血压的情况,有无呼吸急促。
观察患者对活动的耐受情况,活动和进食后有无气急、呼吸困难。
注意患者有无感染的症状和体征。
患者术后应注意休养3~6个月,尤其是术后前3个月,此期间是恢复手术创伤、稳定各系统和器官功能的重要阶段,患者在此期间应充分休息,避免发生感冒。
在使用药物治疗时应注意抗生素类药物,要严格按照医嘱服用,如有某种抗生素过敏史请提前告知医生。
产前诊断是预防三尖瓣畸形的主要措施,通过产前筛查和检测在胚胎期可以发现85%以上的三尖瓣畸形胎儿。通过超声心动图检查来预知胎儿心脏的情况,也可以避免一些复杂心脏畸形胎儿的出生。
孕妇产前做好筛查。
新生儿出现呼吸困难、发绀和充血性心力衰竭时尽早筛查。
孕妇在日常生活中,就要多注意避免病毒感染现象出现。
注意及时进行检查,及早发现婴儿身体问题。
及时的进行外科手术,纠正心血管畸形,避免三尖瓣畸形问题加重。
出现外伤时,应注意好伤口的卫生。
对于有先天性心脏病病史的夫妻,生育前应做好遗传咨询,确定其后代是否会有发生本病的几率,尽量避免下一代发生本病。
孕妇孕期要保持心情平静,避免发生剧烈的情绪波动,以免发生造成胎儿心脏瓣膜发育不良的风险,从而导致三尖瓣畸形。
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陈芳,于钦军,李立环.Ebstein畸形的麻醉处理[J].临床麻醉学杂志,2005,21(006):433-434.
胡金玲, 任卫东, 张晶,等. 实时三维超声心动图诊断先天性三尖瓣畸形[J]. 中国介入影像与治疗学, 2016, 13(01):47-51.
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