左房恶性黏液瘤是黏液瘤中的一种，属于一种罕见的晚期恶性肿瘤，起源于心房内膜。少数患者有家族遗传倾向，属于常染色体显性遗传。该病恶性程度较高，可局部浸润，导致肺、肾、肝肿瘤的生长，同时可通过血流或淋巴组织向远处转移。一旦确诊，需尽快手术治疗，但难以治愈，该病发现一般是晚期，病死率较高。

心脏黏液瘤起源于心房内膜，虽然属于良性肿瘤，但是如果手术切除得不彻底，可导致复发，并且破坏血管壁。少数患者存在家族的常染色体显性遗传倾向。虽然这类疾病恶变率很低，但是左房恶性黏液瘤属于罕见的一种恶性疾病。

少数患者有家族遗传倾向，属于常染色体显性遗传。左房恶性黏液瘤的的肿瘤具有一定的活动度，可通过体位变化和血流冲击而活动。瘤外表呈分叶状，质地脆，易脱落而造成栓塞。

黏液瘤是一种常见的心脏肿瘤，约占心脏全部肿瘤的首位，心脏良性肿瘤的50%。黏液瘤多数起源于左心房(75%)，少数起源于右心房(约20%)，极少数可侵犯两侧心房。左房恶性黏液瘤可发生于任何年龄，但多见于成年人，女性的发病率比男性高。国内外目前这方面的个案不多，只有为数不多的报道，所以发病率没有确切的统计。

成年女性

可好发于各个年龄段，但是多见于成年人，且女性多于男性。

• 阻塞静脉回流或者房室瓣膜口，导致心功能受到影响，会出现心悸、气促等症状。若肿瘤阻塞二尖瓣口，听诊时可出现隆隆样杂音。

• 左房黏液瘤突入二尖瓣口时可出现端坐呼吸且伴随间断反复发作症状。

• 瘤体坏死、变形可出现全身表现，如发热、贫血、乏力、纳差、消瘦，甚至会出现恶病质。

心力衰竭

左房恶性黏液瘤局部浸润和远端转移可导致脏器衰竭，且长期左房腔内压力升高。可引起肺动脉压力增高，出现颈静脉充盈、怒张、下肢水肿、肝脾肿大，甚至有腹水。

短暂性脑缺血发作

由肿瘤表面的栓子或者碎片脱落导致，栓子进入体循环，导致大脑栓塞。患者仅出现一过性晕厥，重症患者可发生昏迷、瘫痪、肢体坏死，甚至死亡。

鉴于左房恶性黏液瘤患者临床表现无特征性，在出现一些难以解释的症状，如心慌、气促、晕厥、长期发热时，应尽快入院就医。在医生指导下行实验室检查和一些辅检，以尽快确诊，及早进行外科手术治疗。

• 出现难以解释的发作性心慌、气短或晕厥，可随体位变化而加重或减轻，应及时就诊。

• 出现一过性晕厥或昏迷，应立即拨打120，到急诊科就诊。

• 优先考虑去肿瘤科就诊，如果需要行外科手术治疗，可选择去心血管外科就诊。

• 若出现一过性晕厥或昏迷，应及时到急诊科就诊。

• 若出现脑梗，可到神经内科或神经外科就诊。

• 目前都有什么症状？(如是否发热、贫血、乏力、关节痛等)

• 是否还存在以下症状？(如心悸、气促、端坐呼吸等)

• 之前做过哪些检查？(如血沉、心电图等)

• 是既往有无其他肿瘤病史？

• 家里人有患过此种症状的病吗？

实验室检查

• 血沉增快、血清蛋白电泳异常(白蛋白降低、球蛋白增高)和C反应阳性。

• 抗心肌抗体效价增高。

辅助检查

心电图

无特征性表现，可为正常心电图或出现左房右室肥大和心肌损害的表现。也可有心律失常和ST-T段改变。

X线检查

不同程度的肺淤血，心界可呈轻度至中度增大。

超声心动图

对左房恶性黏液瘤有特殊的诊断价值，但无法确定肿瘤的性质。

• M型超声心动图，可提示肿瘤的存在，无法明确肿瘤大小和部位。

• 二维超声心动图，可观察到瘤体的大小和切面，了解肿瘤的活动度。主要表现为左心房增大；心腔内可出现密集云雾状光团异常回声，此异常回声可随房室瓣的开闭而改变。

磁共振成像(MRI)

可发现肿瘤边缘不规则和(或)伴有肌壁浸润。

根据临床症状、体征可做出初步判断，再结合二维超声心动图(IDE)、磁共振等检查，可进行诊断。二维超声心动图显示左心房增大，心腔内可出现密集云雾状光团异常回声；MRI显示肿瘤边缘不规则和(或)伴有肌壁浸润。

二尖瓣狭窄

左房恶性黏液瘤多无风湿热病史，症状与体征出现或消失得非常突然，症状与杂音可随体位的变化而改变，可在胸背部闻及舒张期“肿瘤扑落音”。

左房血栓和感染性心内膜炎

许多症状和体征与左房恶性黏液瘤相似，食道超声心动图可作为鉴别。

心脏其他肿瘤

超声可以显示突入心腔的占位性病变，但无蒂，起源于心脏壁内。多发肿瘤、巨大肿瘤、心室肿瘤，或者肿瘤与周围组织界限不明确需进行CT、MRI检查。

一经确诊左房恶性黏液瘤后，必须尽快予以外科手术治疗。同时配合化疗、放疗等方法，控制肿瘤的浸润和远端转移，以免造成心脏和多个器官的衰竭。

• 地高辛为中效强心苷类药物，可起到减慢心率，抑制心脏传导的作用。

• 阿司匹林有效阻止血栓形成，预防心肌梗死。

• 美托洛尔可用于治疗心绞痛和心律失常。

目前左房恶性黏液瘤均采用低温体外循环下阻断心脏循环的方法，在直视下切除瘤体。手术中不能搬动、挤压心脏，更不宜心内探查。为防止复发，必须切除瘤体附着处部分房间隔或房壁组织，再进行补片重建术。部分左房恶性黏液瘤因大块心肌受累或已有转移，可做部分切除缓解病情。

左房恶性黏液瘤一般发现时多为晚期，没有有效的药物治疗。一经确诊后，必须尽快予以外科治疗，通常难以治愈。

左房恶性黏液瘤患者行外科手术及辅助化疗放疗后，可延长5年存活率，提高生活质量。

左房恶性黏液瘤患者术后康复出院，应进行随访。3~6个月做心脏彩超或食道超声心动图，如发现复发，可为再次尽早手术创造机会。

• 忌吃油炸、油煎、肥腻食物，如肥肉、油条、巧克力、黄油等。

• 戒烟、戒酒，忌吃高盐、高脂肪食物，如腌菜等。

• 规律饮食，保持膳食平衡，多吃新鲜蔬菜、水果。

左房恶性黏液瘤患者的护理以调节患者心情，助尽快恢复为主，还需避免发生手术切口感染。同时需要监测心率，防止出现心律不齐的情况。

• 保持良好心情，积极配合支持治疗、放疗和化疗。

• 定期检查，以预防后期复发，适当运动，提高机体抵抗力。

• 保持良好的卫生习惯，保持伤口清洁、干燥，防止伤口感染。

患者及家属应注意监测患者的心率是否规律，有无发热症状，如出现心律不齐、发热等症状，及时就医。

左房恶性黏液瘤外科术后，予以适当抗生素治疗减少感染的几率。同时可予以阿司匹林、地高辛等药物减慢心率，预防心肌梗死。

左房恶性黏液瘤发现时已是晚期，而且临床症状不明显，很难做到早期筛查。

左房恶性黏液瘤通常难以进行预防，可通过保持规律作息，合理饮食，定期检查，一旦确诊应尽早手术，以免瘤体堵塞瓣口、远处转移或肿瘤脱落造成栓塞而死亡。