上呼吸道感染

大多数继发性免疫缺陷病的临床表现是反复感染，多为机会性感染，包括反复上呼吸道感染、支气管炎和肺炎，一般症状较轻，但反复发作，患者可表现为咳嗽、咳痰、发热等。

胃肠道感染

患儿可有反复的腹部隐痛、消化不良、食欲不振、腹泻等表现。

营养不良

反复感染尤其是胃肠道感染可引起更严重的营养吸收障碍而加重营养不良，使患儿出现生长发育迟滞。

口腔白念珠菌感染

患儿常表现为口腔白色絮状或天鹅绒样溃疡。

因营养不良，部分患者可有面色苍白、全身乏力等贫血表现。

生长发育迟滞

继发性免疫缺陷病的患儿可有营养紊乱，长期营养不良可引起生长发育的迟滞。

重症感染

患者免疫功能低下，感染后可能发展成重症感染。

患儿常因出现反复感染而就诊于小儿内科，结合临床表现及血常规、血清蛋白测定、肺部CT等检查结果可确诊继发性免疫缺陷病，注意与先天性免疫缺陷病鉴别。

患儿出现反复感染的情况，如咳嗽、咳痰或者腹泻、腹痛，需要及时就医，在医生的指导下进一步检查。

• 患儿可因出现反复感染而就诊于小儿内科。

• 部分患儿在经过检查发现原发病为自身免疫病时，需到小儿风湿免疫科进行治疗。

• 因为什么症状来诊？

• 症状持续多久？

• 既往有什么其他病史？

• 有无食物药物过敏史？

• 有无家族遗传病史？

实验室检查

实验室检查是诊断本病的主要手段，包括血常规计数和分类、血清免疫球蛋白定量、流式细胞仪分析参与免疫的细胞亚群、抗体缺陷试验等来判断患儿出现免疫缺陷的是哪部分免疫细胞，并可判断患儿实际的免疫水平，有助于找到病原。

影像学检查

胸部X线或者CT检查可见婴幼儿期缺乏胸腺影者，提示T细胞功能缺陷，但胸腺可因深藏于纵隔中而无法看到，应予注意。

体格检查

严重或反复感染可致生长发育滞后、营养不良、轻中度贫血和肝脾大，应注意有无皮肤瘢痕、湿疹、瘀斑、紫癜、真菌感染、毛细血管扩张、特殊面容等。

临床表现

免疫缺陷病由于病因不同而临床表现极为复杂，但其共同表现非常一致，极易反复感染且难以治愈，易患肿瘤和自身免疫性疾病。

病史

家族中可能有不明原因或因严重感染夭折的患者。接种减毒活疫苗接种后可有异常反应，常提示细胞免疫缺陷，如卡介苗、脊髓灰质炎疫苗。慢性反复感染或重要脏器的严重感染史常提示免疫缺陷。体液免疫、吞噬细胞或补体缺陷者易患细菌感染，并以化脓菌为主，细胞免疫缺陷者则多为病毒、真菌和原虫等感染。一般在出生后6个月才发生反复感染为抗体为主的免疫缺陷。

先天性免疫缺陷病

先天性免疫缺陷病是指由于先天发育不全，导致人体的一个或几个免疫机制障碍而发生的疾病，部分为遗传病，可通过先天性免疫缺陷病的患者出生后即有反复感染史等病史鉴别。

继发性免疫缺陷病需要进行病因治疗，以及抗菌药物和免疫药物的治疗，通常需要长期维持治疗。

针对引起继发性免疫缺陷病的基础疾病或因素进行相应的治疗，如使用抗生素进行抗菌治疗。

抗菌药物

对合并感染者进行充分的抗感染治疗，在病原体药敏结果出来前可适当应用广谱抗生素，如青霉素，用时要注意患者有无某些抗生素过敏，特别注意结核分枝杆菌、真菌、葡萄球菌等感染，HIV感染致免疫功能缺陷者应由专业医疗机构进行合理治疗。

免疫球蛋白

T细胞功能受损、粒细胞功能缺陷者口服左旋咪唑，注射胸腺肽、转移因子等。对体液免疫缺陷者，肌内注射丙种球蛋白。

血液制品

对蛋白质一热能营养不良、补体缺损者，输注新鲜或冷藏血浆。

B淋巴细胞刺激剂

B淋巴细胞刺激剂可刺激淋巴细胞增殖，提升吞噬细胞活性，促B细胞分泌抗体。

干细胞移植

干细胞移植包括脐带血、外周血干细胞移植及骨髓移植。骨髓中含有多能造血干细胞，此种细胞具有自我更新及分化、成熟为各种血细胞及免疫活性细胞的能力，将正常供体的骨髓经血管输注给患者，使之重建正常的造血和免疫功能。

继发性免疫缺陷病能否治愈，取决于原发病的病情进展，可通过病因治疗而治愈。

及时治疗者不影响正常寿命，未得到正规治疗的继发性免疫缺陷病可使患者因严重感染而危及生命。

建议患者遵医嘱定期复诊，通常需要3~6个月复诊一次，复诊项目包括血常规、补体、免疫球蛋白、胸部CT等，以判断疾病进展。

患者应选择营养丰富的易消化饮食，并注意适当补充蛋白质、维生素等各类营养素，避免营养紊乱的情况，尤其是正在生长发育期的小儿。

• 可进食富含维生素和含锌丰富的食物，注意清淡、易消化，少量多餐。富锌食品有蛋黄、瘦肉、鱼、动物内脏、豆类及坚果等，多吃新鲜的蔬菜、水果以及瘦肉、鱼肉，以补充维生素和蛋白质。

• 避免进食辛辣刺激饮食以及进食质硬、不易消化的饮食，以免影响胃肠道吸收，甚至损伤胃肠道。

患者在日常生活中要注意休息，做好自身防护，注意各类药物的不良反应，定期体检，观察各项指标的变化。

• 病情允许可适当户外活动，病情重或伴有严重并发症时，应限制活动或卧床休息，鼓励患儿深呼吸和咳嗽，必要时吸痰，以保持呼吸道通畅。保持皮肤清洁、干燥，及时翻身、按摩，以防压疮的发生。作好安全护理，患儿出现意识障碍时应防止坠床或受到其他伤害。

• 对患儿采取保护性隔离，以减少感染机会，同时注意观察患儿有无真菌感染或继发性病毒感染。

• 抗病毒药物因其不良反应较强，约有30%的患儿不能耐受药物反应，使用中要注意骨髓抑制、头痛、恶心等不良反应。

• 观察患儿的一般情况，如精神状态，有无疲乏、消瘦、盗汗等。

• 每周测量体重1~2次，每日测量体温、脉搏、呼吸及血压2~4次，如病情发生变化，酌情增加测量次数。

• 观察皮肤、口腔和生殖道黏膜的病损情况，如口腔黏膜的白斑、溃疡，皮肤的斑丘疹、疱疹、瘀斑和结节病变的存在与演变情况。

• 观察患儿有无咳嗽、咳痰、胸痛及呼吸困难等呼吸道症状，注意痰液的性状，认真按规定和要求留取标本。

继发性免疫缺陷病的预防重点在于预防感染，健康均衡饮食，增强自身免疫力，注意自身防护，保持个人卫生。

有反复感染的人群可通过免疫学检查，如流式细胞仪分析参与免疫的细胞亚群等来筛查自己的免疫系统有无出现问题。

• 在流感等疾病流行的季节少去人群密集的室内场所，并注意保证家里空气的流通。

• 健康饮食，适当锻炼，提高机体免疫力。

• 积极治疗原发疾病，避免自行使用免疫抑制剂。

• 注意个人卫生，加强防护。