duane眼球后退综合征是一种由于水平直肌运动障碍导致的眼球运动功能障碍性疾病，并伴眼部其他症状及其他先天发育异常的先天性疾病。其是一种少见病，主要病因尚不明确，可能与遗传和眼部手术外伤史有关。主要临床表现包括眼球运动受限、第一眼位偏斜、眼球后退、眼裂改变、视力改变等，可导致先天性白内障、面神经麻痹等并发症。目前主要通过手术治疗，预后较好。

Ⅰ型

外转受限，内转正常或接近正常，第一眼位内斜视或正位，左眼多见。

Ⅱ型

内转受限，外转正常或接近正常，第一眼位多为外斜视。

Ⅲ型

内外转均受限，第一眼位多为正位。

duane眼球后退综合征的发生可能与解剖结构异常、遗传因素和眼部手术外伤史有关。常好发于有家族史者、眼部术后患者等人群，一般没有其他诱发因素。

解剖结构异常

即肌肉、筋膜发育异常，还有展神经核发育不良或缺如，外直肌存在动眼神经的异常矛盾性神经支配。

遗传因素

约有10%的患者有家族史，其遗传方式为常染色体显性遗传。

眼部手术外伤史

眼部手术或外伤损伤眼外内直肌和外直肌也可以导致duane眼球后退综合征。

duane眼球后退综合征是一种少见病，约占斜视患者的1%，双侧同时发病较少。

有家族史者

duane眼球后退综合征存在基因缺陷，属于遗传性疾病，有家族史者发病率明显升高。

眼部术后患者

眼部手术有无意中损伤眼外内直肌和外直肌的可能，本病发病率明显升高。

眼球运动受限

是本病最常见和典型的症状，主要表现为眼球外转功能受限，内转眼球时出现急速的眼球上转和(或)下转。部分症状严重的患者出现眼球完全不能外转。

第一眼位偏斜

表现为在水平位双眼注视远方时，眼球位置表现为正位、内斜或外斜，其中内斜最为多见。

眼球后退

患者内转眼球时出现眼球后退，少数患者外传或静止时也有眼球后退。

眼裂改变

表现为眼球内转时眼裂缩窄，外转时眼裂增宽。

视力改变

少数患者有程度不一的弱视、复视、近视、远视、散光等屈光不正表现。

部分患者有进食流泪的症状，因眼球转动导致视物不清出现头位倾斜、头位侧转的症状。

先天性白内障

duane眼球后退综合征属于先天性疾病，可伴有先天性白内障。表现为婴儿出生后瞳孔区有白色反射，伴有视力低下、斜视、眼球震颤等。

面神经麻痹

多数患者出现较晚，表现为病侧面部表情肌瘫痪，出现前额皱纹消失、鼻唇沟平坦、口角下垂。尤其在说话，做面部动作时症状更为明显。

当患者出现眼球运动受限、眼斜、眼球后退、视力改变等症状及时就诊眼科，行体格检查、眼球运动功能检查、眼外肌肌电图等检查明确诊断。注意duane眼球后退综合征与先天性内斜视、先天性眼球运动不能、外直肌麻痹等鉴别。

• 当出现眼外转障碍、内转时眼球后退、睑裂缩小的情况下需要需要在医生的指导下进一步检查。

• 当眼部症状逐渐加重，并影响日常生活应及时就医。

• 确诊的duane眼球后退综合征患者，突然出现眼球无法转动的情况应立即就医。

患者优先考虑去眼科就诊。

• 因为什么来就诊的？

• 目前都有什么症状？(如眼球运动受限、眼斜、眼球后退、视力改变等)

• 这些症状是天生就有还是近期突然出现？

• 眼部受过外伤或做过手术吗？

• 既往有无其他的病史？

体格检查

医生通过视诊检查患者有无眼部、耳部等畸形或表情异常，眼裂、眼睑有无增宽或变窄，眼球角膜、虹膜有无病变。患者头部有无倾斜、侧转的症状。

眼球运动功能检查

主要检查有无眼球外转功能受限，内转眼球急速的眼球上转和(或)下转，内转眼球时眼球后退等症状。

眼外肌肌电图检查

通过检查有无眼外肌异常电活动可以确诊本病。

• duane眼球后退综合征典型症状，即眼外转障碍、内转时眼球后退、睑裂缩小。

• 眼外肌肌电图检查显示眼外肌异常电活动。

• 综上所述，医生通过患者的临床症状以及检查结果确诊本病。

先天性内斜视

表现为患眼视力低下，外转受限或内直肌痉挛，内转时无眼球后退和睑裂缩小等。行转头试验可发现外转正常，内斜度较大，无眼球急速上转或下转现象。眼外肌肌电图检查内转时无外直肌电活动。

先天性眼球运动不能

患者不能进行自主同向水平运动，但有时能随意转动眼球，当令患者向一侧注视目标，其首先向一侧甩动头部，而双眼向反方向转动，由于头部过分转动超过注视目标，随之进行头部和眼的调整，最后双眼准确注视目标，但垂直运动正常，眼球内转时无眼球后退，无眼球急速上转或下转。

外直肌麻痹

虽有外转受限，但在内转时无眼球后退和睑裂变小表现。眼外肌肌电图检查外直肌无异常神经支配。外直肌麻痹者内转时扫视运动速度正常或略超正常，而眼球后退综合征则有不同程度的减慢。牵拉试验在外直肌麻痹者阴性，眼球后退综合征者阳性。

duane眼球后退综合征最主要的治疗是矫正屈光不正和弱视，手术治疗主要针对正前方注视时有斜视；有明显代偿头位；内转时有上或下转现象，或明显的内转时眼球后退，睑裂缩小影响外观。

单纯对于眼球后退综合征尚无有效药物治疗，对于相应弱视、近视可以使用相关药物延缓或者治疗。

内、外肌后徙术，即通过将内、外肌切断重新附着合适位置，可以明显改善患者眼球运动功能障碍，以及代偿头位和眼裂的变化。

准分子激光治疗

适于不适合手术者，通过激光手术可有效缓解患者视力障碍。

遮盖法

适于弱视的患者，将健侧眼睛用遮盖物遮挡，但效果不佳。

配戴眼镜

适于近视、远视、散光等眼部屈光不正的患者，可通过佩戴眼镜进行矫正。

duane眼球后退综合征一般通过手术可以治愈。

duane眼球后退综合征多数不影响患者的自然寿命。

患者若不接受正规治疗会导致视力异常的后遗症，患者出现永久性的弱视和屈光不正，严重影响患者患者生存质量，部分患者生活不能自理。

本病术后前半年每月复查眼科检查，之后每半年复查眼科检查观察疾病恢复情况。

duane眼球后退综合征一般无特殊饮食调理，营养均衡丰富即可。

duane眼球后退综合征的护理以术后恢复和保护眼睛为主，患者及家属日常注意关注眼球有无活动异常或内陷，代偿性头位有无改善。按照医生指导定期复查眼科检查监测病情恢复情况，同时家属要多注意患者心理状态。

• 术后注意观察绷带、敷料是否干燥，有无渗液、移位。嘱患者尽量闭眼，减少眼珠活动，不得用手触碰绷带或眼球。

• 术后注意卧床休息，避免剧烈活动，避免大声咳嗽或用力排便，大便干燥者可用粪便软化剂。

• 规范患者的用眼的习惯，日常生活中减少对于手机和电脑的使用，一定要注意保护眼睛。

患者及家属日常注意关注眼球有无活动异常或内陷，代偿性头位有无改善，按照医生指导定期复查眼科检查监测病情恢复情况。

duane眼球后退综合征患者可能因眼球异常活动或代偿头位受到嘲笑，家属一定要及时安慰患者，避免产生抑郁自卑心理。

duane眼球后退综合征术后患者可能出现恶心、呕吐，可能与眼压升高有关，一定及时就医。进行遮盖治疗的患者一定严格遮盖健眼，同时定期检查视力，避免出现遮盖性弱视。

duane眼球后退综合征大部分属于先天性疾病，目前没有有效的预防措施，因本病有遗传性，因此要做好孕期产检。对于有家族史者，孕期定时产检做早期筛查。