脉络丛组织由特异性的脑室神经上皮分化而来,也有认为是脑室壁的室管膜细胞衍化形成,其主要功能为分泌脑脊液。脉络丛乳头状瘤可发生于脉络丛上皮或脑室壁胶质细胞,一般生长缓慢,极少发生恶变。该病比较少见,主要表现为脑积水而引起的颅高压症状,可通过头部CT、MRI明确诊断,该病应通过手术治疗,一般肿瘤全切除者可痊愈。
脉络丛乳头状瘤发病原因未明,可能与长期接受放射线照射,与化学剂接触有关,流行病学统计,该病好发于10岁以下的儿童。
长期接受高剂量的放射线照射,可能会加大脉络丛乳头状瘤的发病率,颅脑外伤也可能会加大该病的发病概率。
长期与甲基胆蒽、多环烃类(PCH)与烷化剂等接触,特别是氯代乙烯,可能会加大该病的发病概率。
脉络丛乳头状瘤诱发因素尚未明确。
脉络丛乳头状瘤较少见,仅占脑肿瘤的0.5%~1%,无明显性别差异。虽然肿瘤可见于各年龄组,但好发于儿童,占儿童颅内肿瘤的1.8%~3%。约45%的脉络丛乳头状瘤患者在1岁内发病,74%在10岁以内发病。1岁以内脑瘤患儿中脉络丛乳头状瘤占10%~20%。发生于脉络丛的肿瘤分布与该组织密度成比例,50%发生于侧脑室,40%发生于第四脑室,5%发生于第三脑室,而5%是多灶性的。脉络丛乳头状瘤极少原发于脑室外,可能由残留的胚胎组织所致。
该病病因未明,流行病学统计,该病好发于10岁以下的儿童。
脉络丛乳头状瘤患者临床主要表现为脑积水而产生的颅高压症状,患者也可出现局限性神经功能障碍,有的患者会出现精神症状、发育迟缓等,可并发癫痫病。
脑积水和肿瘤占位性病变引起颅内压升高,而出现的症状,如头痛、恶心、呕吐等症状,25%的患者可有淡漠,甚至意识改变,出现急性颅内压增高表现。幼儿患者中常有头围增大,半数以上患者有视乳头水肿。
不同部位肿瘤可有不同表现,四脑室肿瘤多数表现为共济失调症,多表现为走路不稳、眼球震颤,侧脑室肿瘤多数有癫痫、偏瘫、偏盲等,位于第三脑室者可有双侧上视困难。肿瘤位于后颅凹者,表现为走路不稳、眼球震颤及共济运动障碍(动作笨拙、不协调、平衡障碍)等。肿瘤多位于脑室内,有的可移动,故有些病人表现为头疼突然加剧或缓解。少数病人会出现强迫头位,即头部被迫地保持一种特殊的姿势。
转移性症状是本病的一个重要特点,瘤细胞脱落,可沿蛛网膜下腔产生播散性种植。常见的部位是脊髓,尤其是马尾部,少数也可转移至大脑的各个部位;也可通过血行转移到身体的其他部位,常见的部位是肺及骨骼。转移多数发生在术后1年之内。
部分患者有精神症状,表现为易激惹、精神不适。
部分患儿会出现发育迟缓,行为异常。
部分患者会并发癫痫病,可表现为两眼凝视、四肢抽搐、口吐白沫等。
有脉络丛乳头状瘤高危风险的人应定期体检,发现疑似该病的症状,都应及时就诊,可就诊于神经外科、康复科、急诊科。医生询问病史、查体后,完善头部影像学检查帮助诊断,该病还应与矢状窦旁脑膜瘤相鉴别。
长期接受放射性照射或是长期接触化学剂的人,应该定期到正规医院体检,一旦在体检中发现脉络丛乳头状瘤症状、体征,应进一步检查。
若患者出现不明原因的颅内压增高症状,如出现头痛、头晕、呕吐等,或是出现偏瘫、偏盲,应及时就医,
若出现喷射性呕吐、癫痫持续状态、意识障碍等,应立即送医。
大多患者优先考虑去神经外科就诊。
若患者出现偏瘫、偏盲等症状,待病情稳定后,可前往康复科诊治。
若发生癫痫持续状态、意识障碍、喷射性呕吐等症状,应呼叫120,或是送往急诊科诊治。
近期是否有头颅外伤?
目前都有什么症状?(如头痛、呕吐、走路不稳、癫痫发作等)
是否接触过有毒有害物质,或是长期接受X线照射等?
既往有无其他的病史?
精神状态有什么变化吗?比如过去孩子很热情开朗,现在却冷漠迟钝,过去情绪稳定,现在却躁动不安、强哭强笑?
运动上跟以往比有什么变化?是否出现不协调、动作笨拙、平衡感差的情况?
检查患者精神状态,是否有视乳头肿大,判断是否有脑水肿。查看患者四肢肌力、肌张力,还应检查腱反射是否亢进,以及是否出现巴宾斯基征阳性体征。
CT检查可发现脑室明显增大,内有稍高密度影,增强后病灶均匀强化,肿瘤将正常脉络丛吞噬,呈叶状外观,内有点状钙化,有时可见蛛网膜下腔出血。
MRI上T1W像肿瘤呈等或低信号,T2W像为高信号,与脑脊液分界清楚而肿瘤轮廓不规则,内可见局灶出血、钙化与血管流空影。
脑血管造影示较深的肿瘤染色,并可显示来自正常脉络丛的脉络膜动脉扩张,位于三角区内的侧脑室肿瘤常为外侧脉络膜后动脉,第四脑室内肿瘤常为小脑后下动脉的分支,而第三脑室脉络丛乳头状瘤为内侧脉络膜后动脉。
若患者疑似有癫痫症状,可做脑电图检查,若发现异常脑电波,结合症状可明确诊断。
大多显示颅内压增高征。15% ~20%e有钙化,侧脑室肿瘤钙化较正常脉络丛钙化大且为单侧。
脉络丛乳头状瘤的脑脊液蛋白含量明显升高,甚至有的外观呈黄色,所有梗阻性脑积水均有颅内压增高,应急情况下可行脑室穿刺以缓解颅内压增高。
取患者组织进行病理检查,显微镜下可见肿瘤细胞与正常脉络丛细胞相似,肿瘤由乳头状突起构成,乳头状结构的轴心是血管或纤维结缔组织,表面覆以排列整齐的立方或柱状上皮。
儿童好发。病程约2个月(≤2 岁)~6个月(>2岁)。
常无特殊症状,以颅内压增高表现为主。患者就诊时肿瘤常很大。视乳头水肿多见。视觉症状特别是同向偏盲常见,有的病人可有精神症状,脑积水和颅高压征。可有癫痫.易激惹,精神不适及视物模糊等,局灶症状常不明显。
儿童患者中常有头围增大。
CT示脑室明显增大,内有含钙化稍高密度影,呈均匀强化。
MRI上肿瘤T1W像呈等或低信号,T2W像为等,低或高信号,可见局灶出血,钙化与血管流空影。脑血管造影示较深的肿瘤染色,并可显示来自正常脉络丛的增粗的肿瘤供血动脉。
病理证实。
矢状窦旁脑膜瘤与脉络丛乳头状瘤一样,也会出现脑水肿颅内压升高症状,应注意鉴别。一般来说于矢状窦前1/3时,可出现对侧中枢性面瘫或肢体运动障碍。位于中1/3者,可出现对侧下肢、上肢的瘫瘓,对侧上肢或下肢的局限性瘫痪。而脉络丛乳状瘤多出现偏瘫、偏盲表现,通过头部MRI定位和定性检查,不难鉴别。
脑室脑膜瘤发生于脉络膜组织或脉络膜丛基质,故好发于侧脑室三角区,增强扫描,肿瘤呈明显的均一-强化,有时可见增粗的脉络膜前动脉导入肿瘤,以上均与本病相似。但前者多为中年女性,常伴有邻近脑白质的水肿,并且无交通性脑积水。MRI脑膜瘤呈等皮质T1、T2信号。星形细胞瘤
脑室内星形细胞瘤较为少见,呈低密度或低等混合密度。发生于侧脑室者常位于前部及室间孔处,常伴有透明隔增宽或结节性硬化,增强扫描肿瘤强化不如本病明显且多不均匀,不伴交通性脑积水。
手术全切肿瘤是治愈脉络丛乳头状瘤的唯一疗法,该病应长期持续性治疗,期间需使用药物改善头痛、颅内压增高、癫痫的症状。
若患者应该病出现剧烈头痛,可选用非甾体类抗炎药,如塞来昔布胶囊、布洛芬缓释胶囊等。
患者有癫痫发作,需要使用抗癫痫药物控制症状,可选择丙戊酸、氨己烯酸等。
颅内压增高患者,需使用药物降低颅内压治疗,防止脑疝形成,一般可选用氢氯噻嗪、甘露醇等。
手术全切肿瘤是治愈脉络丛乳头状瘤的唯一疗法,全切除后肿瘤很少复发。即使次全切除的脉络丛乳头状瘤通常也具有良性病程,不过已有报道恶变为脉络丛癌的病例。肿瘤有可能出现手术后软脑膜播散。开颅前可先行脑脊液外引流,以降低颅内压和减少对脑组织的牵拉损伤。手术时应尽量避免分块切除肿瘤,宜先循肿瘤附着的脉络丛找到肿瘤血管蒂,电凝后离断,然后再切除肿瘤。术后应留置脑室外引流。对未能全切除、脑积水不能缓解者,应行脑脊液分流术或第三脑室造瘘术。
脉络丛乳头状瘤的预后比脉络丛乳头状肉瘤好,出现脑脊液播散预示着预后不良。如有可能,应及时行全脑全脊髓扫描和脑脊液分析。多数脉络丛乳头状瘤发病时年龄较小,这限制了给予恰当治疗的机会。肿瘤全切除能够得到最好的预后,几乎可以治愈。
脉络丛乳头状瘤通过手术治疗,一般能治愈,部分患者会出现手术并发症。
脉络丛乳头状瘤一般不会影响患者的自然寿命。
脉络丛乳头状瘤患者手术治疗后应第2周、1个月、3个月复诊,复查头部核磁,治疗期间若有不适,应及时就医。
脉络丛乳头状瘤患者应积极进行饮食调护,合理分配营养物质,患者应均衡饮食,以高维生素、高纤维素、高蛋白质为主,且应清淡饮食,不要吃辛辣食物。
脉络丛乳头状瘤患者可能会因偏瘫等,减少肢体活动,造成肠蠕动减慢,应低脂、清淡饮食,不能吃辛辣刺激性食物,如辣椒、芥末、生姜等,避免出现便秘。
脉络丛乳头状瘤患者应合理营养物质分配,多吃高蛋白、富含维生素的食物,建议患者可以吃新鲜水果、蔬菜,多喝牛奶,多吃鸡蛋、精瘦肉,并应增加膳食纤维素的摄入,多吃粗纤维食物。
日常应加强脉络丛乳头状瘤患者的生活管理,帮助患者疾病康复,使用降颅内压药物时应注意观察和记录24小时尿液出入量。
患者应严格遵医嘱使用止痛、抗癫痫、降颅内压药物,记录疗效。若服药后患者出现恶心、呕吐等胃肠道反应,可饭后服用,或遵医嘱加用保护胃黏膜药物。
手术后的患者要保持切口敷料清洁,避免并发术后感染,定期换药。还需注意适当的帮助患者活动四肢,避免因卧床过久,出现肌肉废用性萎缩或关节挛缩。要注意勤翻身拍背,避免出现坠积性肺炎。
复诊时复查头部CT,查看治疗效果,是否出现疾病恶化,进一步压迫脑组织,若有病情变化,及时处理。
患者使用甘露醇等药物降颅内水肿时,家属应注意观察和记录24小时尿液出入量,若出现少尿或无尿时,应及时告知医生,尽早处理,避免急性肾功能衰竭。
脉络丛乳头状瘤可针对可能的病因进行预防,高危人群应定期进行筛查,同时应增强自身免疫力,减少接触有毒化学剂。
长期和有毒有害化学剂、放射性物质接触的高危人群,应进行体格检查、影像学检查等,以做到早期筛查。
尽量减少X线照射等,减少接触有毒化学剂,若因特殊原因需要接触,应该做好防护。
适当的锻炼身体,加强饮食营养,可以增强抗病能力。
[1]吴肇汉,秦新裕,丁强.实用外科学.第4版[M].人民卫生出版社,2017:1136-1137.
[2]沈晓明,桂永浩.临床儿科学.第2版[M].人民卫生出版社,2013:204.
[3]吴江,贾建平.神经病学.第3版[M].人民卫生出版社,2015:101.