膈膨出是由于膈肌发育不良或者后天膈神经受到损伤,造成的功能性损害,导致膈肌显著升高,腹腔内脏如肝脏、胃等脏器向胸腔内突出的病证。多数病人没有临床症状表现,成年人膈膨出常见症状有下咽困难、胸闷、气短、腹痛、嗳气;儿童膈膨出常见症状是呼吸困难、消化不良、食欲不振、呼吸受阻等。如果患者没有临床症状或症状不明显,建议观察,如果患者出现症状,并影响到正常生活,可以通过手术治疗,手术预后良好,不会对患者的生活造成影响;但新生儿和婴儿如因膈膨出合并严重呼吸困难,应急诊手术,否则将导致死亡。
膈膨出是由于膈肌发育不良或者后天膈神经受到损伤,造成的功能性损害,导致膈肌显著升高,腹腔内脏如肝脏、胃等脏器向胸腔内突出的病证。多数病人没有临床症状表现,成年人膈膨出常见症状有下咽困难、胸闷、气短、腹痛、嗳气;儿童膈膨出常见症状是呼吸困难、消化不良、食欲不振、呼吸受阻等。
因膈的胚胎发育障碍,膈肌发育不全,随着年龄增长,膈肌逐渐伸长变薄,上升入胸腔内。整个膈或一侧发育不全,造成全膈或单侧或部分性膈膨出。先天性膈膨出常合并其他畸形,例如同侧肺发育不全、胃逆转、肠旋转不良和异位高肾等。
由于损伤膈神经,造成一侧或双侧膈肌萎缩,使膈升高。膈神经受损的原因有:
最常见者为肿瘤侵犯或压迫(肺癌转移至纵隔淋巴结、纵隔肿瘤、心包或心脏恶性肿瘤或胸膜间皮细胞瘤或胸壁纤维细胞瘤);
巨大的主动脉弓部瘤压迫左膈神经;
炎症感染(肺炎,肺脓肿、纵隔炎.膈下感染和纵隔巨大的淋巴结结核均可损伤膈神经);
膈神经周围部分受损伤(肺癌切除、心包切除或胸腺切除术中切断膈神经;心内直视手术时膈神经被心包腔内的冰屑冻伤);
因创伤﹑传染病,肿瘤或脊椎结核在颈椎水平压迫第3~5胸神经;
中央神经系统疾病(感染性多发性神经根炎);
传染病累及膈神经(脊髓灰白质炎,单纯疱疹﹑带状疱疹﹑白喉)酒精或铅中毒和变态反应(注射抗破伤风血清后)。
膈膨出是一种少见病及罕见病,发病率约为1/10000,女性略低于男性发病率。
可能是由于婴幼儿在发育过程中,受到影响,导致婴幼儿发育异常导致。
可能跟成年人本身存在其他原发疾病相关。
膈膨出的常见症状与患者年龄有关,儿童与成人症状不同,不可一概而论。
大多数完全性膈膨出和几乎所有部分性膈膨出的病例均无症状,只在X线检查时被发现。膈膨出的主要症状有呼吸道和胃肠道两组,先天性与后天性膈膨出的症状近似,但儿童和成人的临床表现各异。
完全性膈膨出的新生儿和幼婴常有呼吸急促而不规则,啼哭或吸奶时呼吸困难,严重者出现发绀。
在儿童,完全性膈膨出可引起呼吸困难。患儿易患慢性支气管炎,反复肺炎。某些患儿有不明原因的胸痛和非典型的胃肠道症状,如食欲不佳.体重不增或间歇性肠梗阻等症状。活动时有轻度或中度呼吸困难,一般无发绀。
成年人左膈膨出的常见症状为下咽困难、上腹牵拉感或胀痛﹑胃烧灼感和嗳气。当平卧,头低位或饱食后胃肠道症状常加重,改为侧卧位则缓解。呼吸道症状为活动时呼吸困难、气短,饱食后或平卧时更明显,患者带有咳嗽﹑喘鸣和患侧反复肺部感染。大多数患者常因呼吸道感染就医时才被发现。
膈膨出患者左侧膈肌明显抬高,腹腔空间相对增大,随着患者生长发育,脾蒂及各韧带代偿性松弛延长,使脾脏处于不稳定状态而发病。
由于膈肌缺陷,膨出的横膈造成左膈下间歇增大,使胃大弯上移,且长期营养不良、胃蠕动功能紊乱,造成扭转。
膈膨出患者早发现、早治疗,对于出现临床症状的患者,早期治愈疾病,预防并发症,极为重要,若出现吞咽困难、胸闷、气短等症状时,应及时就医,在专业医生的指导下做一系列的检查,从而确定病因,积极治疗
成年人出现下咽困难、胸闷、气短、腹痛、嗳气等症状时,应及时就医。
儿童出现呼吸困难、消化不良、食欲不振、呼吸受阻症状时,应及时就医。
如果出现急性呼吸衰竭,呼吸困难,口唇、爪甲紫绀、急性阵发性腹痛、恶心、呕吐等症状,应立即就医。
患者优先考虑去胸外科、普外科、胃肠外科、小儿外科就诊。
若患者出现其他严重不适反应或并发症,如脾扭转、胃扭转等病,需考虑外科急诊就诊。
患者症状是否跟随体位变化而变化?
呼吸困难持续多长时间?
目前都有什么症状?(呼吸困难、胸闷、腹痛等)
是否有以下症状?(腹胀、恶心、消化不良、食欲不振等)
既往有无其他的病史?
膈膨出主要靠X线检查做出诊断。胸透可发现患侧横膈高位,可升到第三、四肋间隙高度,膈下紧贴胃,膈肌活动受限或消失,心脏移向健侧,吸气时更明显。后前位胸片显示上升的膈肌厚度明显变薄,像一条光滑完整的曲线。观察全膈时须做斜位或侧位胸片。胸部透视检查可见后天性膈膨出时,上升的膈也有运动,但矛盾运动不很明显。
可发现升高的胃或结肠﹑颠倒的胃或合并扭转,其上有一完整无缺的薄膈。
显示高位的膈,磁共振更有助于鉴别诊断。
完全性膈膨出的新生儿和婴幼儿查体可发现患侧胸壁呼吸运动受限,叩诊为浊音,无肺泡呼吸音,但可能听到肠鸣音。气管和心脏向对侧移位,腹扁平,肝脾常不易触及。在吸气时健侧上腹部先鼓起,继之,患侧鼓起,两侧活动明显不对称。在儿童,当膈完全膨出高位时可有深吸气时患侧下胸过度伸展,被称为Horner征。患侧下胸叩诊浊音,腹部呈舟状,其他体征与新生儿相同。成年患者体征与儿童类似,但其体征对诊断帮助不大。
膈膨出主要靠X线检查做出诊断。胸部透视可发现患侧横膈高位,可升到第三、四前肋间隙高度,膈下紧贴胃泡,膈肌活动受限或消失,心脏移向健侧,吸气时更明显。后前位胸片显示上升的膈肌厚度明显变薄,像一条光滑完整的曲线。观察全膈时需做斜位或侧位胸片。胸部透视检查可现后天性膈膨出时,上升的膈也有运动,但矛盾运动不是很明显。
为先天性或后天性原因导致腹腔内脏器通过膈肌缺损处进人胸腔形成。胸透时亦可见膈肌局部隆起,但于膈上隆起部分可见胃肠或肠腔的空腔影,在胸部透视下借助于气腹的技术进行检查,患者直立时气体升入胸腔为膈疝,如存留于膈下则为膈膨出。胃肠道造影或钡灌肠更能看清楚升高的胃或结肠与膈肌的关系。
极少见,多无特异症状。X线检查可见膈肌上面显示边缘光滑的圆形或卵圆形致密阴影,可随膈肌运动而上下移动,其形态和大小不随呼吸而改变,诊断性气腹有助于诊断。
肺底积液病人于X线检查时常可见患侧“膈肌抬高”影,一般在改变体位行胸部X线透视或B超检查后即可区分。
膈膨出的治疗原则为如果患者没有临床症状,建议观察,如果患者出现症状,并影响到正常生活,可以通过手术治疗;药物治疗可以口服羧甲司坦改善呼吸困难,口服喹诺酮类药物控制呼吸道感染。
如果患者没有临床症状,建议观察。
如有脾扭转、胃扭转等病,予以对症支持治疗。
主要用来控制呼吸道的感染,对喹诺酮类药物过敏者以及18岁以下患者禁用。
主要用来治疗呼吸困难,一般多为口服用药,本药物存在一定不良反应,例如恶心、胃肠道症状等。
切断下肺韧带后,提起膈肌,由前外向后内皱褶连续缝合膈肌。
出现呼吸困难时需要马上进行气管插管等应急手术。
如果膈膨出的患者没有临床症状或症状不明显,建议观察,如果患者出现症状,并影响到正常生活,可以通过手术治疗,手术预后良好,不会对生活造成影响。
本病通过正规治疗,大多数患者可以治愈。
本病一般对患者的自然寿命影响较小。
膈膨出患者分为手术患者和非手术患者。非手术患者多食纤维素含量较大的食物,例如粗粮,青菜,花菜等,同时注意补充蛋白,例如鸡蛋、肌肉、牛奶等;手术患者应注意多食用一些花生、猪肝等视频,来避免术后贫血,同时饮食清淡,多食蔬菜,有利于伤口恢复,不吃海鲜类冷饮、辛辣等影响伤口恢复的食物。
忌辛辣食品,辛辣食品多食易生燥热,影响伤口的恢复。
忌海鲜发物,带鱼、虾,蟹等腥膻之品多为异体蛋白,减缓伤口的恢复过程。
忌烟酒,由于烟草中的尼古丁可使动脉血与氧的结合力减弱,酒能助长湿热,影响伤口愈合,同样,含酒饮食如酒酿,药酒等均不宜饮用。
富含维生素类食物、宜吃富含优质蛋白类食物、宜吃膳食纤维类食物,例如小麦、高粱、青菜、花菜、豆腐、鸡肉、鸡蛋、牛奶、水果和新鲜蔬菜。
本病的护理主要为手术患者的护理与非手术患者的护理,家属应注意观察患者情况,及时向医护人员反映。
手术患者术后让患者静躺,避免改变患者体位,出现状况及时向医护人员反应。
非手术患者服用药物按时按量,遵医嘱,如果出现呼吸困难,间歇性浮肿症状,应及时前往附近医院就诊。
先天性的膈膨出目前没有有效的预防方案,后天性的膈膨出可以尽量避免膈神经受损,消化道系统疾病、呼吸系统疾病都可能患此病。
平时注意体检,体检项目包括腹部平片及腹部彩超,及时发现及时治疗。
治疗原发病,比如脊椎结核、胸部炎症等,能有效减少本病的发作。
不要过于剧烈运动,不参加蹦极等危险项目。
饮食使用松软食物、易消化的食物,保护胃黏膜等。
[1]顾悄时.胸心外科手术学[M].第2版,北京:人民卫生出版社,2003.第505,506页.
[2]Ahn J,Suh J,Jeong J.Robot-Assisted Thoracoscopic Surgery with Simple Laparoscopy for Diaphragm Eventration[J].Thoracic & Cardiovascular Surgeon,2013,61(06):499-501.
[3]胡建林,杨和平主编,呼吸疾病鉴别诊断与治疗学[M],人民军医出版社,2015.06,第511页.
[4]张增,张成刚,姜涛主编,呼吸内科疾病基础与临床[M],科学技术文献出版社,2012.09,第462页.
[5]刘德培总主编,中华医学百科全书,临床医学.消化病学[M],中国协和医科大学出版社,2015.07,第527页.