小儿阴道恶性肿瘤中，90%以上为葡萄状肉瘤，为高度恶性的肿瘤，多数进展迅速，预后极差，多见于婴幼儿。肿瘤来源于阴道壁浅表组织内原始的间叶细胞，好发部位为阴道壁上段，尤以前壁更为多见。肿瘤呈半透明的息肉状，灰白色或粉红色如葡萄状充满阴道并突出阴道口以外。肿瘤表面多有溃烂、坏死及出血。

• 0期，为原位癌。

• Ⅰ期，癌瘤局限于阴道壁。

• Ⅱ期，癌已侵及阴道周围组织，但未达盆壁。

• Ⅲ期，癌已达盆壁。

• Ⅳ期，癌已超出真骨盆或临床已累及膀胱，直肠黏膜。

• Ⅳa期，肿瘤侵及邻近器官或直接扩展出真骨盆。

• Ⅳb期，肿瘤扩展至远处器官。

小儿葡萄状肉瘤的病因目前尚不明确，可能与人乳头状瘤病毒感染或孕母妊娠期服用雌激素有关，故好发于孕母在妊娠期服用雌激素者，孕母早婚、早产者，孕母有过盆腔放疗史者。

人乳头状瘤病毒

机体感染人乳头状瘤病毒后，与阴道黏膜的发育异常变化相关，称为阴道上皮内瘤变，HPV感染→阴道上皮内瘤变→浸润癌，最终导致阴道内葡萄状瘤。

雌激素

年轻女性阴道透明细胞癌与其母亲妊娠期服用雌激素有关，其危险性是1‰，尤以妊娠前12周接触的妇女危险性最高。

小儿葡萄状肉瘤通常发现于八岁以下的儿童；此疾病的首个显著症状会发生于平均三岁(38.3月)时，医学也报道出一些年龄超过八岁的女性案例。一些流行病学报告显示，宫内暴露于辐射者、宫内生长过快者、来自社会经济地位较低家庭的儿童、出生后不久即使用抗生素者及父母在妊娠期间使用过消遣性药物者发病率增加。

小儿葡萄状肉瘤好发于孕母在妊娠期服用雌激素者，孕母早婚、早产者，孕母有过盆腔放疗史者，孕母为人乳头状瘤病毒携带者。

不规则阴道出血或血性排液

病变起于阴道上皮下层，好发于阴道前壁，并在阴道内扩展，开始为小的，宽底的息肉状肿物，起病时多无特殊表现，当肿瘤增长至一定体积时患儿则出现阴道血性排液或不规则阴道出血。

阴道内肿物

随着病情发展，逐步形成阴道内肿物，尤其是当患儿哭闹，加腹压时即可见到肿物突出于阴道口。肿瘤成葡萄状或息肉状，半透明，表面常伴有溃烂、坏死、出血，呈粉红色或灰白色，质地中等。

小便困难

小儿葡萄状肉瘤极易穿透阴道前壁下筋膜侵及膀胱后壁，故常常发生小便困难。

尿频

由于葡萄状肉瘤的压迫作用和对膀胱的刺激导致尿频，表现为一天小便次数4~6次以上，又是会伴有发热、尿痛、尿急等。

尿潴留

由于葡萄状肉瘤的压迫作用或直接侵及膀胱，可导致尿潴留，表现为下腹部不适、疼痛或胀气，排尿困难。

恶病质

由于葡萄状肉瘤恶性度很高，常常并发恶病质，表现为消瘦，体重下降、厌食、虚弱乏力、贫血、水肿等营养不良的症状。

若儿童有阴道异常排液或可疑表现的应及早到儿科就医，行阴道检查，发现肿物应即刻取活检做组织学诊断，以便及早确诊为小儿葡萄状肉瘤，注意与阴道腺病、炎性息肉相鉴别。

• 若儿童出现阴道血性排液或不规则阴道出血，同时伴有阴道内的肿物，外阴红肿、糜烂、异味、瘙痒应及时就医。

• 若儿童有肿块自阴道内脱出，应立即就医。

• 患者优先于到儿科，小儿妇科就诊。

• 患者也可到肿瘤科，泌尿外科就诊。

• 目前都有什么症状?

• 是否有以下症状？（阴道异常排液或不规则出血）

• 母亲有没有在妊娠期服用雌激素？

• 出生后有无确诊人乳头状瘤感染？

• 曾经到别的医院就诊了吗？是否做过其他检查或治疗？

阴道细胞学检查

巴氏涂片检查有争议，阴道癌通常就诊时已晚，筛查检出率低。

腹部CT

可以观察阴道内有无肿块，子宫、膀胱等邻近器官有无受累。优点是属于无创检查，可以重复检查，且结果较为可靠。

盆腔磁共振检查

可以准确测量肿块的大小、阴道壁的受累范围、邻近脏器的累及情况、有无盆腔淋巴结转移等。该检查还可以用于肿瘤的分期，为明确诊断和治疗方法提供依据。

病理活检

是确诊小儿葡萄状肉瘤的金标准，但是属于有创检查。

根据临床表现如阴道血性排液、不规则阴道出血，同时伴有阴道内的肿物、小便困难，结合病理活检见横纹肌分化即可诊断小儿葡萄状肉瘤。

阴道腺病

腺瘤型阴道腺病是腺上皮向外生长形成阴道赘生物，有时呈息肉状，鉴别依靠病理检测。小儿葡萄状肉瘤病理活检见横纹肌分化，可观察到特异性组织化学染色核免疫染色，阴道腺病无横纹肌分化表现，以此可以鉴别。

炎性息肉

炎性息肉多发生在成年人，常为单发，基底有蒂，无葡萄状外观，质地较韧，不易出血不见上皮下的“形成层”结构，炎性细胞浸润明显。小儿葡萄状肉瘤通常发现于儿童，肿瘤成葡萄状或息肉状，表面常伴有溃烂、坏死、出血，质地中等，病理活检见横纹肌分化，可通过临床表现、病理活检相鉴别。

由于小儿葡萄状肉瘤患儿对放射线及化疗药的敏感性较低，因此首选治疗为及早行根治性手术切除，特别是初次手术的准确与彻底，对避免或减少肿瘤的复发尤为重要，手术后可酌情辅助放疗或化疗，患儿治疗周期一般为3个月。

该疾病一般无需药物治疗。

阴道黏膜剥除术

只适用于原位癌的治疗，通过对病变阴道黏膜的剥除，可以保留阴道的正常功能。

根治性手术切除

用于治疗Ⅰ期肿瘤局限于阴道上壁者，部分阴道切除加双侧盆腔淋巴结清扫。

全阴道切除及盆腔、腹股沟淋巴结清扫术

用于治疗肿瘤已经累及到阴道下壁但还未到达盆壁的患者。

Ⅰ期病变放疗是替代疗法，无手术效果好。放疗可以缩小肿瘤体积，减少扩散，降低并发症的发生率等。适用于肿瘤累及范围较广，易发生远处转移者或不能耐受手术者。通常采用外照射与内照射相结合应用，但放射野不宜扩大，以防放疗导致骨盆的发育障碍。

抗肿瘤药物可以抑制癌细胞的合成，降低癌细胞的代谢，破坏癌细胞，从而起到抗癌的作用。多采用VAC方案（长春新碱+放线菌素+环磷酰胺）。其中低危组化疗方案主要应用VCR及AMD。中危组方案中则加入拓扑替康（TOP）。高危组及复发患儿多加入阿霉素、异环磷酰胺和依托泊苷等药物。化疗原则为早期、联合、足量、交替等。总疗程约42~48周。

小儿葡萄状肉瘤恶性度高，发展快，患儿一般很难被治愈。

小儿葡萄状肉瘤患儿若不治疗多于3~6个月内死亡，经过正规治疗后5年的存活率仅15%左右。

小儿葡萄状肉瘤患儿术后第1次复查应在1个月后，若术后恢复良好，则可延长至3个月至半年复查1次，之后可逐渐延长复查时间。复查时主要查看伤口的恢复情况，肿瘤有无复发或转移。

小儿葡萄状肉瘤患儿应以新鲜、易消化、富含优质蛋白质、维生素、矿物质的食物为主，避免食用坚硬、生冷、辛辣、刺激性的食物。

• 应以新鲜、易消化、富含优质蛋白质、维生素、矿物质的食物为主，新鲜蔬菜、水果每餐必备。

• 多吃有一定防癌抗癌的食物，如菜花、卷心菜等。

• 避免食用坚硬、生冷、辛辣、刺激性的食物，饮食要干净卫生。

• 患者平时应多注意休息，减少活动，避免过度劳累。

• 保持室内的空气清新，加强通风。

• 小儿葡萄状肉瘤患儿免疫力较低，应尽量少去公共场所，防止感染其他疾病。

• 术后患者需注意保持伤口敷料清洁、干燥，并注意观察有无渗血、渗液。

小儿葡萄状肉瘤患儿术后家属要关注患儿的呼吸、血压、体温、脉搏、尿量。注意切口有无渗血、出血、脓性分泌物，一旦出现异常应及时汇报医生。

小儿葡萄状肉瘤患儿放化疗期间可能会出现头痛、出血、感染、食欲不振等症状，要及时告诉医生，以便调整治疗剂量或方案，家属也要积极鼓励患儿，对抗病魔。

小儿葡萄状肉瘤的预防应该从对高发人群的早期筛查，儿童出生后的各种注意事项进行预防，尽量降低小儿葡萄状肉瘤的患病几率，同时妊娠期女性也要注意孕期相关注意事项。

对母亲妊娠期食用雌激素或母亲为人乳头状瘤病毒携带者的患儿应尽早筛查，可通过腹部CT、核磁共振检查进行筛查。

• 保持儿童外阴，阴道的干净清洁，预防阴道炎症的发生，减少诱发癌变的因素。

• 避免儿童接触癌物质，如射线、农药等，尽量减少食用含添加剂、防腐剂的食物。

• 妊娠期女性应该避免服用雌激素类的药物，避免接触射线，农药，有害气体等致癌因素。

• 如母亲感染了人乳头状瘤病毒，要及时治疗，再进行备孕，避免传染给胎儿。