少尿

一般多在起病数天至2~3个月内出现，有时亦可较晚才出现。病初少尿不一定和预后有肯定关系，持续少尿、无尿或反复加重多表明肾实质损害严重、病情进展、预后差。

血尿

多数患者均有血尿，约1/3患者为肉眼血尿，持续血尿为本病的特点之一。

蛋白尿

多为中度蛋白尿，少数患者为大量蛋白尿，甚至达肾病水平或肾病综合征表现。

水肿

多数患儿早期就有明显水肿，并随病情发展逐渐加重。

贫血

多数患儿早期即有明显贫血，且与肾衰竭程度不平行。

高血压

少数患儿病初即有明显高血压。

前驱症状

患儿病前2~3周可有疲乏、无力、发热、关节痛等症状。

全身性疾病特有症状

如蝶形红斑(系统性红斑狼疮)，四肢远端、臀部及下腹部多对称性分布的皮疹(紫癜性肾炎)等。

肾功能衰竭

多数患者在几月至一年间发展成终末期肾功能衰竭。

严重高血压

因患者肾功能不全甚至衰竭，持续少尿，甚至无尿，尿液排出受阻，体内水钠潴留引起严重高血压。

心功能不全

一方面，因患者肾功能不全甚至衰竭，持续少尿，甚至无尿，尿液排出受阻，体内水钠潴留引起心脏负荷重。另一方面，患者发展成尿毒症期，血液中毒素排出受阻引起心脏损害，最终引起心功能不全。

儿童急进性肾小球肾炎早发现、早诊断、早治疗对于改善病程进展、预后很重要，所以要及时发现该病的指征，出现血尿、蛋白尿等症状需要及时就医。

• 在体检或其他情况下发现少尿、血尿、蛋白尿、水肿等症状，起病急，症状进展快，怀疑急进性肾小球肾炎时应及时就医。

• 已经确诊急进性肾小球肾炎的患者，病情稳定期定期复查，病情恶化时应立即就医。

• 大多患者优先考虑去肾内科或小儿内科就诊。

• 若患者出现其他严重并发症，如心功能不全等，可入院请心内科等其他科室会诊。

• 因为什么来就诊的？

• 症状是持续几天了？

• 起病前是否有上呼吸道感染史？

• 目前都有什么症状？(如少尿、血尿、蛋白尿、水肿等)

• 既往有无其他的病史？

尿常规检查

血尿、中度蛋白尿常见，可见肉眼血尿，少数患儿可有大量蛋白尿。尿沉渣检查可见大量红细胞、白细胞、各种管型及(或)肾小管细胞，提示肾小球滤过功能受损。

肾功能检查

血尿素氮、肌酐均明显增高，肌酐清除率明显降低，显示肾功能损害严重，尿比重恒定，病程中应注意肾功能动态监测。

免疫学检查

血抗肾小球基底膜抗体(GBM)可为阳性，主要见于肺出血-肾炎综合征，一般补体C3正常，降低者见于链球菌感染后肾炎、狼疮肾炎及膜增生性肾炎，血抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)可为阳性。

肾脏超声检查

可发现肾脏增大或正常大小而轮廓整齐，但皮髓质交界不清，与肾脏水肿有关。

肾活检

对临床未考虑急进性肾小球肾炎患儿，应争取早期肾活检确诊。

目前较公认的诊断标准如下：

• 发病3个月内肾功能急剧恶化。

• 少尿或无尿。

• 肾实质受损，表现为蛋白尿和血尿。

• 既往无肾脏病史。

• 肾脏大小正常或轻度肿大。

• 肾活检显示50%以上的肾小球新月体形成。

凡怀疑本病者应尽早肾活检，同时完善检查明确病因，估计病情，尽早治疗。

急性链球菌感染后肾炎

其临床表现与急进性肾小球肾炎类似，链球菌感染是两者的先驱感染，血清均可存在链球菌感染证据。但急进性肾小球肾炎肾功能呈进行性衰竭，而急性链球菌感染后肾炎少尿持续时间较短，伴急性肾功能衰竭者肾功能也恢复较快(2~4周内)。其病理改变偶有局灶性新月体形成，而急进性肾小球肾炎的特征是弥漫性新月体形成。

溶血尿毒综合征

多见于婴幼儿，临床表现有三大特点，急性微血管性溶血性贫血、急性进行性肾衰竭、血小板减少伴出血症状。该病贫血较重，血液实验室检查呈溶血改变，网织红细胞增多，周围血涂片可见大量破碎红细胞及异形红细胞出血倾向，易鉴别。

继发性肾小球疾病

如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、坏死性血管炎、肺出血-肾炎综合征等均可引起急进性肾炎，全身症状可不明显或被忽略、被掩盖，易致误诊。鉴别主要在于提高对原发病的认识，注意全身各系统症状，针对可能的原发病进行必要检查，以明确诊断。

本病无特异治疗，多采用综合治疗方式，包括一般治疗、肾上腺皮质激素冲击、抗凝治疗、血浆置换、透析治疗等。

卧床休息，低盐饮食，通常低盐饮食可以对患者的血压起到较大改善。患者如果血压过高，甚至可以采取无盐饮食。控制蛋白的摄入能够对患者的肾脏负担起到缓解作用，注意维持和调节水与电解质紊乱，纠正代谢性酸中毒。少尿早期可考虑利尿剂及血管扩张剂治疗，避免应用对肾脏有害产物，积极防治感染。

四联疗法

指采用泼尼松、环磷酰胺或硫唑嘌呤、肝素或华法林以及双嘧达莫四种药物口服联合治疗，现多改进为甲泼尼龙及环磷酰胺冲击治疗后采用泼尼松、双嘧达莫、肝素或华法林持续口服，及环磷酰胺间断冲击治疗。

肾上腺皮质激素冲击疗法

首选甲泼尼龙冲击治疗，静脉滴注，一般应在1~2小时内滴完，每日1次，连续3次为一疗程。冲击治疗完毕后予泼尼松每日或隔日口服，可改善临床症状和肾功能，必要时可重复使用甲泼尼龙冲击疗法2~3个疗程，在冲击治疗前后需积极治疗感染及控制并发症。有学者提出冲击治疗期间尽量避免使用利尿剂，以保持药物效果。

免疫抑制剂治疗

首选环磷酰胺静脉冲击治疗，其与甲泼尼龙冲击治疗联合应用是目前推荐的基础疗法。环磷酰胺每月1次，连用6次或直至病情缓解。有研究表明，相比口服环磷酰胺用药，静脉冲击用药量减少，且使用者严重感染率显著减少，还可酌情应用其他的免疫抑制剂。

抗凝治疗

可用肝素、华法林、双嘧达莫等药物治疗，可预防新月体形成。

本病易于数月至数年内复发，应随访免疫学指标，可待病情稳定后进行肾移植。肺出血-肾炎综合征患儿肾移植后血中抗肾小球基底膜抗体可作用于移植肾引起的复发，因此，肺出血-肾炎综合征肾移植前需透析半年直至血中抗体阴转后才能进行。

血浆置换或免疫吸附治疗

主要目的是清除血浆中免疫活性物质，如抗肾小球基底膜抗体、免疫复合物、补体、炎性因子等损害的介质。免疫吸附治疗利用高度特异性的吸附材料从血浆中吸附清除致病介质，以达到治疗疾病的目的，与血浆置换相比，其无需补充新鲜冰冻血浆等血液制品，亦无需大量输注平衡液，对电解质、酸碱平衡的影响小，故更为安全。目前认为在疾病早期(如出现少尿前或肾功能下降到依赖透析前)疗效更佳，主要适用于抗肾小球基底膜抗体型。

透析疗法

本病突出症状为进行性肾功能衰竭，故主张早期透析治疗，可采用腹膜透析或血液透析治疗，如肾功能不恢复者可长期透析。

链球菌感染后导致者可以治愈，但大多易复发，其他原因引起的治愈较困难。

部分预后较好，治愈后一般不影响正常寿命。其他多数患者预后较差，在几月至一年间发展成终末期肾功能衰竭，且病理检查新月体百分数和体积越大的患儿，病死率越高。

本病易于数月至数年内复发，应随访免疫学指标，可待病情稳定后进行肾移植。

儿童急进性肾小球肾炎患者应注意以低蛋白、低盐，甚至可无盐饮食为主，注意水的出入量，补充维生素，合理控制总热量。

• 限制盐入量，通常低盐饮食可以对患者的血压起到较大改善，患者如果血压过高，甚至可以采取无盐饮食。

• 限制蛋白入量，避免高蛋白食物如肉类、蛋类、豆制品的大量摄入，引发氮质血症。

• 注意水出入量，防止水电解质紊乱。

急进性肾小球肾炎患儿的护理以促进症状消失或减轻正常并保持稳定为主，还需避免发生感染或在感染发生时能被及时发现和处理等。

口服用药

按医嘱严格用药，动态观察药物使用过程中疗效与不良反应。治疗前都需认真评估有无甲基强的松龙冲击治疗常见的不良反应发生，如继发感染和水钠潴留，面红、高血糖、消化道出血或穿孔等，观察有无出现利尿剂、环磷酰胺冲击治疗的相关不良反应。

皮肤护理

水肿较严重的患者应着宽松、柔软的棉质衣裤、鞋袜，协助患者做好全身皮肤、黏膜的清洁，指导患者注意保护好水肿的皮肤，如清洗时注意水温适当，勿过分用力，平时避免擦伤、撞伤、跌伤、烫伤。严重水肿者尽量避免肌内和皮下注射，尽力保证患者皮肤的完整性。

严密观察患者生命体征及透析的各项监测指标是否在正常范围，及时发现患者的不适或透析并发症、监护系统的报警、机器故障等，以及时处理。

由于急进性肾小球肾炎病因及发病机制复杂，建立良好生活习惯、避免应用损害肾脏的毒物药物，对预防疾病发生或疾病加重有益。

对于儿童和青少年的急进性肾小球肾炎高危人群，宜及早开始进行筛查，可进行尿常规、肾功能、肾脏超声等检查。

• 注意休息，避免劳累，预防感染，尤其是上呼吸道感染。

• 饮食以低蛋白、低盐饮食为主，注意水的出入量，补充维生素。

• 避免应用损害肾脏的药物，如抗甲状腺药物丙基硫氧嘧啶、抗结核药物利福平等。

• 在药物治疗期间应常规复诊，完善尿常规、肾功能、免疫学等检查，监测病情，评价肾组织病理改变的情况，观察是否存在慢性化倾向，指导治疗。