小肠类癌是起源于小肠黏膜组织的嗜银细胞恶性肿瘤，多发生于末端回肠和十二指肠，发病率低。起病隐匿，早期常无症状，随着肿瘤的生长，会出现恶心、呕吐、腹痛、腹胀等消化道症状和消瘦、贫血、发热等全身症状。类癌细胞可分泌包括5-羟色胺、P物质在内的多种激素物质，引起类癌综合征，主要表现为面部潮红、腹痛、腹泻等，严重者出现类癌危象。由于缺乏典型表现，小肠类癌术前不易诊断，术中或术后病理检查可确诊。主要治疗措施为手术切除肿瘤，本病预后取决于多种因素，术后5年生存率达60%，如伴远处转移或类癌综合征，则预后较差。

根据病理类型分为：

不典型类癌

具有侵袭性特征，包括浸润性生长和转移，恶性程度介于典型类癌和低分化神经内分化癌之间。

典型类癌

典型类癌虽为恶性肿瘤，但恶性程度低，生长缓慢，即使有转移，患者仍能存活较长时间，治疗方式首选手术治疗。

低分化神经内分化癌

又称小细胞癌，恶性程度高，进展快，治疗以化疗、放疗为主。

小肠类癌的病因尚不清楚，好发于中老年男性，饮酒、辛辣刺激性的食物可能会诱发本病。

喜食辛辣刺激食物或吸烟、饮酒可能会诱发本病的发生。

类癌较少见，据国外统计数据报道，其发病率为3.85/10万人，占所有恶性肿瘤的0.05%~0.20%，占胃肠道恶性肿瘤的0.4%~1.8%。日本学者研究表明，空、回肠类癌在亚洲人群中的年发病率仅为0.20/10万，国内小肠类癌占小肠恶性肿瘤的2.6%~14%。

小肠类癌好发于中老年男性，以50~80岁的中老年人多见，男女患者之比约为2：1。

消化道反应

早期小肠类癌无症状，随着病情进展可出现上腹部不适、隐痛、饱胀、恶心、呕吐、黑便和贫血等非特异性消化道症状。十二指肠类癌可表现为消化性溃疡，空、回肠类癌可能出现肠痉挛、肠绞痛和肠梗阻症状。

类癌综合征

面部潮红

表现为类癌综合征的患者绝大多数有此症状且为首发，情绪激动、饮酒及喝咖啡等可诱其发生。

腹痛、腹泻

约半数类癌综合征患者有腹痛，近4/5患者有腹泻。

心肺症状

表现为哮喘、呼吸困难、心内膜下纤维化、瓣膜功能不全、右心衰竭及缩窄性心包炎等。

其他表现

烟酸缺乏症(糙皮病)、关节痛、阴茎海绵体硬化、抑郁症等。出现类癌综合征提示肝已有转移，病情已至晚期。

先天性心脏病

25%~50%的类癌综合征患者合并先天性心脏病，这类患者的预后差，5年生存率大约为55%，且先天性心脏病是导致患者死亡的主要原因。因此，所有患者应常规行超声心动图检查心脏功能。此类患者的心脏异常多表现在右心内膜纤维化、右心功能降低，右心室压增高和右房增大，导致卵圆孔重新开放，进而造成左心受损。

类癌危象

类癌危象是类癌综合征病人最严重的合并症，常见诱发因素有全麻、手术、化疗、儿茶酚胺类药物等。类癌危象表现为严重而顽固的低血压、弥漫性面部潮红、心动过速、严重腹泻、中心静脉压降低、严重支气管痉挛、心律失常等。

当出现无明显诱因的长期腹痛、腹部饱胀、恶心等消化道症状，或面部潮红、心动过速、腹泻等表现时，应就诊于消化科或肿瘤科。行放射性核素扫描、X线钡剂造影、纤维内镜检查和血清激素测定可确诊。需要与肠结核、继发性小肠恶性肿瘤和克罗恩病进行鉴别。

• 若出现上腹部不适、隐痛、饱胀、恶心、呕吐、黑便和贫血等症状，应及时就医。

• 出现严重而顽固的低血压、弥漫性面部潮红、心动过速、严重腹泻等并发症表现时应立即就医。

怀疑罹患小肠类癌的患者应就诊消化科或肿瘤科。

• 症状持续多长时间了？

• 出现过阵发性脸发红吗？

• 做过什么检查吗？

• 近一段时间体重有减轻吗？

• 以前生过什么病吗？

24h尿5-羟吲哚醋酸(5-HIAA)测定

5-羟吲哚醋酸为5-羟色胺的代谢产物，正常值为2~8mg/d，超过30mg/d提示类癌的可能性大。

内分泌激素测定

测定血清5-羟色胺、P物质、神经蒋降压素、缓激肽、胰高血糖素、生长抑素等激素含量有助于诊断。

放射性核素扫描

放射性核素扫描可定位检出类癌，检出率高达80%~90%。此方法不仅可以诊断类癌，还具有治疗意义，可以用于治疗生长抑素阳性的转移灶。

钡剂X线造影

类癌在钡剂造影时表现为小息肉样充盈缺损，还可显示肠管僵硬、扭曲、粘连以及梗阻等征象。

内镜检查

内镜有助于十二指肠类癌的诊断，可在内镜下取活检行病理检查确定诊断，或内镜下息肉切除。超声内镜有助于判断肿瘤大小、浸润深度以及有无淋巴结转移。

小肠类癌起病隐匿，症状不明显，诊断较困难。出现以下几项情况时，可考虑诊断为小肠类癌：

• 长期间歇性腹痛、腹泻、恶心、呕吐，黑便、贫血、体重减轻。

• 出现面部潮红、哮喘、低血压、精神失常、右心功能不全等类癌综合征的表现。

• 血清5-羟色胺含量增加、尿中5-羟吲哚乙酸排出增加。

• 影像学检查符合小肠类癌的表现。

肠结核

肠结核可有腹痛、腹泻或便秘、肿块等表现，易与本病相混淆。肠结核在X线钡剂造影下有特异性表现，回盲部激惹征、充盈缺损或狭窄征象。结肠镜检查示病变部位溃疡、僵硬，活检为干酪样肉芽肿。小肠类癌在钡剂造影时表现为小息肉样充盈缺损，还可显示肠管僵硬、扭曲、粘连以及梗阻等征象。

克罗恩病

克罗恩病常表现为慢性腹泻、腹痛、贫血、体重进行性下降，与本病症状相似。内镜下，克罗恩病有典型的阶段性分布的小肠黏膜样鹅卵石样改变和裂隙状溃疡。小肠类癌经内镜检查可判断肿瘤大小、浸润深度以及有无淋巴结转移，无克罗恩病相关表现。

手术切除是小肠类癌的首选治疗方法，病情早期手术疗效好，即使出现转移，切除较大的功能性原发肿瘤也可以达到减轻或消除症状的效果。小肠类癌对化疗药物敏感性不高，化疗药物主要用于治疗发生转移的小肠类癌或低分化类癌。

化疗药物

小肠类癌常用化疗药物包括多柔比星、氟尿嘧啶，化疗药物主要用于转移性和低分化类癌。

其他常用药物

有干扰素、生长抑素类似物、依维莫司。临床研究显示，长效奥曲肽可增加高分化转移性类癌的疾病进展时间，建议其作为有功能或无功能进展期空回肠类癌的一线治疗。此外，奥曲肽可用于存在类癌综合征的患者，可有效控制症状，降低腹泻和潮红发生率。

手术是小肠类癌的首选治疗方式。

十二指肠类癌

≤1cm的十二指肠类癌可行内镜下切除，>2cm或者存在淋巴结转移的肿瘤，无论大小均应手术切除。介于1~2cm之间者既可内镜下切除也可手术切除，位于壶腹周围的十二指肠类癌，无论大小均应行胰十二指肠切除并清扫周围淋巴结。

空、回肠类癌

手术方式首选根治性切除+淋巴结清扫，可选择开腹手术或腹腔镜下手术。发生远处转移时，无论转移灶是否可以切除，切除原发灶可以为患者带来生存获益，特别是发生肝转移和有肠梗阻风险的患者。

小肠类癌易转移至肝脏，对肝转移病灶可以行射频消融治疗，在超声引导下经皮穿刺行射频消融治疗，其优点为简便、创伤小。

经积极正规治疗后，少数患者可以治愈。

小肠类癌自然5年生存率约为54%，手术切除肿瘤后5年生存率为60%，完全根治性切除可高达95%，伴有远处转移者5年生存率仅为20%。

小肠类癌患者需定期复查，肿瘤分化程度较好者(G1/G2)，建议每3~6个月复查CT或MRI，肿瘤分化程度低(G3)应每2~3个月进行复查。十二指肠类癌的复查项目包括嗜铬粒蛋白A(CgA)、腹部CT或超声、生长抑素受体显像。空、回肠类癌的复查项目为血清CgA、24h尿5-HIAA和腹部CT。

小肠类癌患者经过手术、化疗，身体消耗巨大，饮食上要注意保证平衡、充足的营养摄入，营养缺乏或过多摄入某种营养物质均可导致不良后果。应做到高蛋白、高热量、高无机盐、高维生素、低盐低脂饮食，判断患者营养状况最简单的方法是能否维持原来的体重。

• 小肠类癌的患者需保证营养丰富全面。宜多吃肉类、蛋类、大豆制品、新鲜蔬菜和水果等高蛋白、高热量、富含维生素和纤维素的食物。

• 手术患者，术后应密切观察胃肠道蠕动功能的恢复情况，待排气后可先饮水，若无不良反应，可进食流质饮食，如粥类，逐步恢复至正常饮食。

• 避免辛辣、油腻、高盐等刺激性食物，禁烟禁酒。

小肠类癌患者在日常生活中需要密切观察伤口愈合情况，引流管保持通畅，放疗或化疗的患者出现严重的反应时立即到医院就医。同时要注意鼓励患者积极配合治疗，保持乐观的心态，同时还要适度活动。

• 手术患者术后应保持伤口清洁干燥，及时换药，避免伤口感染，保持引流管通畅。

• 接受放疗或化疗的患者，遵医嘱用药，若出现强烈毒副反应，如严重恶心呕吐、骨髓抑制、药物过敏反应等，应及时到医院就诊。

• 术后患者可适当下床活动，非手术患者应合理运动，增强体质。
  

手术患者术后应密切观察伤口愈合情况、保留引流管时，注意观察引流液性状及引流量，引流管是否通畅，出现异常及时告知医生。

家属应对患者进行心理安慰并多鼓励患者，帮助患者建立积极与疾病抗争的信心和勇气。

手术患者，建议术后1~2天或尽早下床活动，适度活动有助于避免肠道粘连带的形成，降低粘连性肠梗阻的发生率。

当患者出现不明原因的消化道出血、贫血、面部潮红、间歇性腹痛、腹泻等症状时，应尽早行24小时尿5-羟吲哚醋酸(5-HIAA)测定或内镜检查。

小肠类癌病因未明，尚无有效预防措施，但建议人们每年进行健康体检，做到早发现、早诊断、早治疗，可以有效改善预后，降低病死率。