呼吸困难

小儿纵隔压迫综合征的最常见症状之一，为纵隔肿物压迫呼吸道所致，患儿自觉喘不过气，甚至需要端坐呼吸。

缺氧

患儿因呼吸困难，可出现缺氧症状，表现为皮肤、嘴唇发青发紫。

胸闷、胸痛

年龄稍大的患儿可自行描述胸部疼痛或胸部沉闷感，感觉有东西压在胸口，气不够用。而对于不能用语言表达的低龄患儿，可能仅表现为哭闹不止、拒食甚至呕吐等。

高热惊厥

部分患儿体温可高达39℃，并因此出现抽搐，即高热惊厥。

咽喉痛、声音嘶哑

患儿感觉喉咙发痒，咽口水时会有疼痛感，说话声音或哭声变沙哑，甚至不能发声。

水肿

主要指颜面部、颈部、上肢和眼眶部位的肿胀，多由纵隔肿块压迫上腔静脉所致。具体表现为皮肤紧绷、透亮，血管清晰可见。而上肢水肿表现为手指按压皮下组织少的部位如前臂时，有明显的凹陷。

毒血症

是指细菌毒素从局部感染病灶进入血液循环，产生全身性持续高热，伴有大量出汗，脉搏细弱或休克。

Horner综合征

是以患侧眼球内陷、瞳孔缩小、上睑下垂、血管扩张及面颈部无汗为特征的一组交感神经麻痹症候群。

胸腔积液

胸膜的脏层和壁层之间存有一个潜在性腔隙，称之胸膜腔。正常情况下，胸膜腔两层胸膜间的宽度约为10~20μm，内含浆液，约为每公斤体重0.1~0.2ml，通常无色，透明，起润滑胸膜作用，它的渗出和再吸收处于平衡状态，任何因素造成其渗出增加和(或)再吸收减少，即出现胸膜腔内液体积聚，形成胸腔积液。

腹水

正常状态下，人体腹腔内有少量液体(一般少于200ml)，对肠道蠕动起润滑作用。任何病理状态下导致腹腔内液体量增加，超过200ml时，称为腹水。

如患有呼吸系统基础疾病，出现呼吸困难、缺氧、胸闷、胸痛等，要及时去医院就诊，进行相关检查，明确是否为小儿纵隔压迫综合征。

如果出现发热、缺氧、胸闷、胸痛、声音嘶哑、咽喉疼痛、呼吸困难等症状，应及时就医。

• 患者优先到儿科就诊。
  

• 患者出现胸闷、胸痛表现时，到胸外科就诊。

• 孩子有哪些症状？持续多长时间了？
  

• 喂养方式？饮食如何？
  

• 排便如何？每日几次？
  

• 是否去其他医院看过？做过那些检查？检查结果怎样？
  

• 有进行什么治疗吗？治疗效果怎么样？

实验室检查

血常规和生化、血沉等检查可提示形成纵隔肿物的病因和疾病的基本状况。存在感染者，其外周血象检查有白细胞计数和中性粒细胞的显著增高。而结核性淋巴结肿大者，其血沉显著增快。

影像学检查

胸部X线检查

是首选检查手段，可检查胸壁及纵隔有无异常肿块。

胸部CT检查

CT检查可明确胸腔纵隔内肿块的具体位置，显示肿块与周围组织的关系。

磁共振(MRI)检查

磁共振检查能明确囊性结构的病变是否侵入邻近结构，更好显示软组织的结构。

超声心动图

此检查目的在于明确心脏是否受到肿瘤侵袭。怀疑患儿心脏受到病变侵犯时，建议做此检查。

内镜检查

食管或气管受压的患儿适宜做食管镜或气管镜检查，以确定受压部位及程度，便于解除压迫。

针吸或穿刺活检

活检是诊断小儿纵隔压迫综合征的金标准。此检查可明确疾病的良恶性。若怀疑是癌性病变，可行细针针吸术；若怀疑是淋巴瘤、胸腺瘤或神经系统肿瘤时，应选择穿刺活检。

医生主要依据临床症状以及实验室检查、影像学检查等来诊断小儿纵隔压迫综合征。

病史

患儿发病前有支气管囊肿、纵隔炎、消化道畸形等病史。

临床表现

有胸闷、胸痛、呼吸困难、吞咽困难和咽部疼痛等症状。

实验室检查

如血常规检查发现白细胞和中性粒细胞有显著增高的现象，提示存在感染；血沉显著增快提示结核性淋巴结肿大的可能。

影像学检查

胸部X线检查、胸部CT检查、磁共振检查发现纵隔肿块，且肿块压迫或侵犯周围组织；气管或食管镜检查发现气管或食管受压。

针吸或穿刺活检

活检发现肿瘤细胞。

肺炎

指终末气道，肺泡和肺间质的炎症，可由疾病微生物、理化因素、免疫损伤、过敏及药物所致。肺炎常表现为发热、咳嗽、咳痰、胸痛、呼吸困难，易与纵隔压迫综合征混淆。痰涂片检查、痰培养、X线胸片有助于肺炎的诊断。本病发病前可由纵膈炎、呼吸道肿瘤、消化道畸形等病史，症状以呼吸困难、胸闷、胸痛为主，一般通过影像学检查、血常规等检查可鉴别。

气胸

指在肺部疾病、胸部外伤等多种因素的作用下，气体进入胸膜腔，造成胸膜腔内气体积累增多，导致肺部无法正常扩张、胸膜腔变大的疾病。气胸常表现为胸闷、气短、发绀及咳嗽等症状，持续性或复发性气胸若诊疗不及时或不恰当，可危及生命。X线检查是诊断气胸的重要方法。本病发病前可由纵膈炎、呼吸道肿瘤、消化道畸形等病史，一般通过影像学检查即可鉴别。

小儿纵隔压迫综合征可由各种原因引起，确诊后应针对病因治疗。如结核性肿块需要抗结核治疗，合并感染时，需要抗生素治疗。另外，还需对症治疗，如吸氧、输血、心包积液穿刺等治疗。

• 如为纵隔肿瘤，均应做手术切除。即使是良性肿瘤，因其大部分有恶变的倾向，早期施行手术，亦属必要。
  

• 淋巴瘤可用放射线或抗癌药物治疗。
  

• 淋巴结结核则给予正规抗结核治疗。
  

• 化脓性纵隔淋巴结炎或脓肿，应用有效抗菌药物或手术排脓。

重组尿酸氧化酶治疗

重组尿酸氧化酶治疗是指通过静脉输入重组尿酸氧化酶，以预防和治疗淋巴瘤引起的高尿酸血症。

激素治疗

激素治疗的目的是缩小肿块并减轻纵隔压迫，同时便于活检操作。适用于纵隔肿块较大，引起严重呼吸困难、吞咽困难的患儿以及有淋巴瘤的患儿。代表药物如地塞米松、甲泼尼龙、泼尼松等。

抗生素治疗

抗生素治疗的主要作用是降低患儿体内异常细菌水平，从而缓解发热、胸部疼痛等症状。主要适用于有明确感染源的人群。代表药物如左氧氟沙星坦、头孢哌酮舒巴坦钠等。

抗结核治疗

抗结核治疗的目的是杀灭结核杆菌，同时缩小肿大的淋巴结。适用于有淋巴结结核的患儿。代表药物如异烟肼、利福平、吡嗪酰胺、乙胺丁醇等。

手术治疗的目的在于解除纵隔肿块对气管、食管、心血管及周围神经的压迫，以缓解纵隔压迫症状：

开胸手术

开胸手术，通过取出纵隔肿块，可解除纵隔压迫，适用于纵隔有肿瘤的患儿。无论良恶性肿瘤，均应早期施行手术治疗。开胸手术对患儿的创伤比较大。

胸腔镜手术

胸腔镜手术也是通过手术取出纵隔肿块，解除压迫，但对患儿的创伤相对较小，适用于体弱不能耐受开胸手术的患儿。

放疗是利用射线照射肿块区域，杀灭肿瘤细胞，从而达到治疗淋巴瘤的目的。适用于患淋巴瘤的小儿。

化疗的目的是通过化疗药物杀灭肿瘤细胞，起到治疗淋巴瘤等纵隔肿瘤的作用。适用于有淋巴瘤的患儿。代表药物如环磷酰胺、长春新碱等。

吸氧

对于缺氧、呼吸困难的患儿可给予吸氧治疗。通过及时供给患儿氧气，可提高患儿体内氧含量。

心包积液穿刺

心包积液穿刺治疗适用于病情恶化，需紧急抽取心包积液的患儿。通过抽取心包积液，可减轻心脏的压力，缓解心脏压迫症状。

输血

输血的目的是通过及时补充血液成分，缓解缺氧、血压低等症状。

本病能否治愈与造成压迫的具体病因有关，恶性肿瘤导致者多较难治愈。

本病的生存期与造成压迫的具体病因有关，结核、纵隔炎等导致者对自然寿命无影响。

胸腔粘连

多由炎症、结核、手术等因素导致，这种情况会使患儿肺功能下降、体力减低，不能从事重体力活动，从而影响正常生活。

骨质疏松

由药物所致，可能会影响患儿的骨骼发育，若不及时补充钙剂，容易出现骨骼损害及骨骼畸形。

向心性肥胖

激素使用后患儿可能出现面部、背部、腹部脂肪堆积，而四肢却不肥胖，有时反而消瘦等表现，在医学上称为“向心性肥胖”。

• 根据医生医嘱，定期到医院复查，主要复查项目包括血常规、血生化、血沉、胸部X线等检查。当胸部X线检查不能清楚显示胸部结构时，还需进一步行胸部CT或磁共振检查等。
  

• 小儿神经源性肿瘤容易复发，故需完善术后随访，要求术后3年内至少每半年随访一次。

小儿纵隔压迫综合征患儿的饮食应以清淡、易消化食物为主，避免辛辣刺激性食物，满足机体的营养需求，促进恢复。

• 患儿应该避免食用辛辣刺激的食物，避免造成呛咳加重。
  

• 手术患儿术后1~2天应严格禁食，待患儿胃肠排气后，可视情况给予流质或半流质的食物，如各种粥类、米汤等，然后逐渐回归正常饮食。
  

• 手术患儿可多食蛋白含量高的食物如鸡蛋、牛奶、鱼肉、牛肉、鸡肉等，促进伤口愈合和增强患儿抵抗力。

家长应注意小儿纵隔压迫综合征患儿的日常生活护理，如让其逐步加强锻炼，增强其抵抗力。室内注意通风，保持空气流通等。此外，还应注意手术患儿的术后护理等。

• 保持室内空气流通，空气质量较好时可以开窗通风。
  

• 注意保暖，防止受凉。
  

• 避免到商场、医院等人员密集的封闭场所。
  

• 注意休息，避免劳累，保证充足的睡眠和休息，以减轻体力消耗，促进恢复。
  

• 可先从低强度运动开始，逐渐恢复正常活动。

• 放疗期间应严格控制体重，避免体重的明显增加或减少，以保证放疗的疗效。
  

• 化疗期间或化疗后，患儿可能出现恶心、呕吐、打嗝等不良反应，家属注意观察，若不良反应严重，家属应及时告知医生。
  

伤口护理

术后需要注意手术部位的清洁与消毒，不要沾水，不要洗澡，可以使用湿毛巾避开手术部位擦澡。

引流袋护理

术后如果放置了引流袋，注意引流管与伤口接触部位的洁净，防止感染。同时，需要注意引流袋的放置，引流袋位置不可高于切口平面，防止液体倒流。要防止导管受压、扭曲、折叠，在咨询过医生之后，可以定时压引流管，防止引流物阻塞引流管。

小儿纵隔压迫综合征的预防以积极治疗和预防原发疾病为主，预防结核感染，治疗纵膈炎、肿瘤等疾病。

对于有小儿神经源性肿瘤家族遗传病史的小儿，需尽早进行定期体检。

• 按时接种疫苗，如卡介苗等，预防结核感染。

• 患有淋巴瘤的小儿，需尽早干预治疗(如放、化疗)，防止淋巴瘤增大引起压迫。

• 患有纵隔炎症的患儿，明确致病菌后，需尽早开始抗感染治疗。防止逐渐形成纵隔内炎性包块，从而引起纵隔压迫综合征。

• 对于淋巴结炎的患儿，家长若察觉患儿颈部、腋窝等有肿块时，需及时检查，尽早处理。

• 对于有胸腔脓肿或积液的患儿，应尽早行超声引导下穿刺引流术，防止脓肿继续增大或积液增多，而导致压迫症状。