小儿纵隔压迫综合征是因纵隔内组织或器官病变压迫纵隔而引起的一组症候群。凡纵隔内任何组织或器官的病变，都可对呼吸道、心血管和食管等产生压迫，导致各种症状出现。其病因可为先天性组织异常，或为原发性或转移性肿瘤，也可由淋巴结炎和脓肿所引起。因受压部位和性质不同，其表现亦不相同，包括呼吸困难、胸痛、胸闷等，确诊后应行病因治疗，积极治疗后可有效改善症状。

前纵隔病变

包括胸腺病变、畸胎瘤类、恶性淋巴瘤和腺管性肿瘤等。

中纵隔病变

多见于淋巴结病变和支气管囊肿引起的压迫。

后纵隔病变

神经源性肿瘤和消化道重复畸形是儿童期较为常见的后纵隔病变，急性纵隔炎与纵隔脓肿系由于前后纵隔感染所致。

小儿纵隔压迫综合征可因胸腺、淋巴结病变、肿瘤、支气管囊肿、纵隔炎、脓肿或消化道重复畸形等压迫而造成。

神经母细胞瘤

是小儿纵隔压迫综合征的最常见病因。当神经母细胞瘤发生于胸部时，可能压迫上腔静脉、气管或颈胸部神经，导致纵隔压迫相关症状出现。可通过磁共振了解肿瘤的侵犯程度及活检病理检查确诊该病。

血液系统恶性肿瘤

主要指非霍奇金淋巴瘤。肿瘤逐渐增大，可能会压迫周围的气管和神经，导致纵隔压迫相关的综合征。活检病理检查可确诊。

实体器官肿瘤

甲状腺肿瘤、支气管囊肿、胸腺瘤等实体器官肿瘤，随着病情发展，肿瘤逐渐增大，进而压迫气管、食管等纵隔内重要器官，导致小儿纵隔压迫综合征。

炎症性肿块

如纵隔淋巴结炎、纵隔炎、纵隔脓肿等，随着炎症加重，肿块逐渐增大，最终会压迫周围的组织、器官，导致小儿纵隔压迫症状。

淋巴瘤病史

随着淋巴瘤在纵隔内的增大，小儿容易出现纵隔压迫症状。

结核杆菌感染

出生时未接种卡介苗的小儿，容易感染结核杆菌。当出现淋巴结结核时，随着纵隔内淋巴结的肿大，会产生纵隔压迫症状。

纵隔炎症

当纵隔发生炎症时，炎症病变易包裹周围组织形成肿块，随着炎性肿块增大，会引起纵隔压迫症状。

胸腔脓肿或积液

当小儿出现胸腔脓肿或积液时，随着脓肿的肿大或积液的增多，会导致压迫症状。

本病具体流行病学数据尚不明确。

本病好发于有纵隔炎、纵隔肿瘤、胸腺或淋巴结病变、支气管囊肿的儿童，以及有家族神经母细胞瘤史者，容易造成对纵隔的压迫而出现相关症状。

呼吸困难

小儿纵隔压迫综合征的最常见症状之一，为纵隔肿物压迫呼吸道所致，患儿自觉喘不过气，甚至需要端坐呼吸。

缺氧

患儿因呼吸困难，可出现缺氧症状，表现为皮肤、嘴唇发青发紫。

胸闷、胸痛

年龄稍大的患儿可自行描述胸部疼痛或胸部沉闷感，感觉有东西压在胸口，气不够用。而对于不能用语言表达的低龄患儿，可能仅表现为哭闹不止、拒食甚至呕吐等。

高热惊厥

部分患儿体温可高达39℃，并因此出现抽搐，即高热惊厥。

咽喉痛、声音嘶哑

患儿感觉喉咙发痒，咽口水时会有疼痛感，说话声音或哭声变沙哑，甚至不能发声。

水肿

主要指颜面部、颈部、上肢和眼眶部位的肿胀，多由纵隔肿块压迫上腔静脉所致。具体表现为皮肤紧绷、透亮，血管清晰可见。而上肢水肿表现为手指按压皮下组织少的部位如前臂时，有明显的凹陷。

毒血症

是指细菌毒素从局部感染病灶进入血液循环，产生全身性持续高热，伴有大量出汗，脉搏细弱或休克。

Horner综合征

是以患侧眼球内陷、瞳孔缩小、上睑下垂、血管扩张及面颈部无汗为特征的一组交感神经麻痹症候群。

胸腔积液

胸膜的脏层和壁层之间存有一个潜在性腔隙，称之胸膜腔。正常情况下，胸膜腔两层胸膜间的宽度约为10~20μm，内含浆液，约为每公斤体重0.1~0.2ml，通常无色，透明，起润滑胸膜作用，它的渗出和再吸收处于平衡状态，任何因素造成其渗出增加和(或)再吸收减少，即出现胸膜腔内液体积聚，形成胸腔积液。

腹水

正常状态下，人体腹腔内有少量液体(一般少于200ml)，对肠道蠕动起润滑作用。任何病理状态下导致腹腔内液体量增加，超过200ml时，称为腹水。

如患有呼吸系统基础疾病，出现呼吸困难、缺氧、胸闷、胸痛等，要及时去医院就诊，进行相关检查，明确是否为小儿纵隔压迫综合征。

如果出现发热、缺氧、胸闷、胸痛、声音嘶哑、咽喉疼痛、呼吸困难等症状，应及时就医。

• 患者优先到儿科就诊。
  

• 患者出现胸闷、胸痛表现时，到胸外科就诊。

• 孩子有哪些症状？持续多长时间了？
  

• 喂养方式？饮食如何？
  

• 排便如何？每日几次？
  

• 是否去其他医院看过？做过那些检查？检查结果怎样？
  

• 有进行什么治疗吗？治疗效果怎么样？

实验室检查

血常规和生化、血沉等检查可提示形成纵隔肿物的病因和疾病的基本状况。存在感染者，其外周血象检查有白细胞计数和中性粒细胞的显著增高。而结核性淋巴结肿大者，其血沉显著增快。

影像学检查

胸部X线检查

是首选检查手段，可检查胸壁及纵隔有无异常肿块。

胸部CT检查

CT检查可明确胸腔纵隔内肿块的具体位置，显示肿块与周围组织的关系。

磁共振(MRI)检查

磁共振检查能明确囊性结构的病变是否侵入邻近结构，更好显示软组织的结构。

超声心动图

此检查目的在于明确心脏是否受到肿瘤侵袭。怀疑患儿心脏受到病变侵犯时，建议做此检查。

内镜检查

食管或气管受压的患儿适宜做食管镜或气管镜检查，以确定受压部位及程度，便于解除压迫。

针吸或穿刺活检

活检是诊断小儿纵隔压迫综合征的金标准。此检查可明确疾病的良恶性。若怀疑是癌性病变，可行细针针吸术；若怀疑是淋巴瘤、胸腺瘤或神经系统肿瘤时，应选择穿刺活检。

医生主要依据临床症状以及实验室检查、影像学检查等来诊断小儿纵隔压迫综合征。

病史

患儿发病前有支气管囊肿、纵隔炎、消化道畸形等病史。

临床表现

有胸闷、胸痛、呼吸困难、吞咽困难和咽部疼痛等症状。

实验室检查

如血常规检查发现白细胞和中性粒细胞有显著增高的现象，提示存在感染；血沉显著增快提示结核性淋巴结肿大的可能。

影像学检查

胸部X线检查、胸部CT检查、磁共振检查发现纵隔肿块，且肿块压迫或侵犯周围组织；气管或食管镜检查发现气管或食管受压。

针吸或穿刺活检

活检发现肿瘤细胞。

肺炎

指终末气道，肺泡和肺间质的炎症，可由疾病微生物、理化因素、免疫损伤、过敏及药物所致。肺炎常表现为发热、咳嗽、咳痰、胸痛、呼吸困难，易与纵隔压迫综合征混淆。痰涂片检查、痰培养、X线胸片有助于肺炎的诊断。本病发病前可由纵膈炎、呼吸道肿瘤、消化道畸形等病史，症状以呼吸困难、胸闷、胸痛为主，一般通过影像学检查、血常规等检查可鉴别。

气胸

指在肺部疾病、胸部外伤等多种因素的作用下，气体进入胸膜腔，造成胸膜腔内气体积累增多，导致肺部无法正常扩张、胸膜腔变大的疾病。气胸常表现为胸闷、气短、发绀及咳嗽等症状，持续性或复发性气胸若诊疗不及时或不恰当，可危及生命。X线检查是诊断气胸的重要方法。本病发病前可由纵膈炎、呼吸道肿瘤、消化道畸形等病史，一般通过影像学检查即可鉴别。

小儿纵隔压迫综合征可由各种原因引起，确诊后应针对病因治疗。如结核性肿块需要抗结核治疗，合并感染时，需要抗生素治疗。另外，还需对症治疗，如吸氧、输血、心包积液穿刺等治疗。

• 如为纵隔肿瘤，均应做手术切除。即使是良性肿瘤，因其大部分有恶变的倾向，早期施行手术，亦属必要。
  

• 淋巴瘤可用放射线或抗癌药物治疗。
  

• 淋巴结结核则给予正规抗结核治疗。
  

• 化脓性纵隔淋巴结炎或脓肿，应用有效抗菌药物或手术排脓。

重组尿酸氧化酶治疗

重组尿酸氧化酶治疗是指通过静脉输入重组尿酸氧化酶，以预防和治疗淋巴瘤引起的高尿酸血症。

激素治疗

激素治疗的目的是缩小肿块并减轻纵隔压迫，同时便于活检操作。适用于纵隔肿块较大，引起严重呼吸困难、吞咽困难的患儿以及有淋巴瘤的患儿。代表药物如地塞米松、甲泼尼龙、泼尼松等。

抗生素治疗

抗生素治疗的主要作用是降低患儿体内异常细菌水平，从而缓解发热、胸部疼痛等症状。主要适用于有明确感染源的人群。代表药物如左氧氟沙星坦、头孢哌酮舒巴坦钠等。

抗结核治疗

抗结核治疗的目的是杀灭结核杆菌，同时缩小肿大的淋巴结。适用于有淋巴结结核的患儿。代表药物如异烟肼、利福平、吡嗪酰胺、乙胺丁醇等。

手术治疗的目的在于解除纵隔肿块对气管、食管、心血管及周围神经的压迫，以缓解纵隔压迫症状：

开胸手术

开胸手术，通过取出纵隔肿块，可解除纵隔压迫，适用于纵隔有肿瘤的患儿。无论良恶性肿瘤，均应早期施行手术治疗。开胸手术对患儿的创伤比较大。

胸腔镜手术

胸腔镜手术也是通过手术取出纵隔肿块，解除压迫，但对患儿的创伤相对较小，适用于体弱不能耐受开胸手术的患儿。

放疗是利用射线照射肿块区域，杀灭肿瘤细胞，从而达到治疗淋巴瘤的目的。适用于患淋巴瘤的小儿。

化疗的目的是通过化疗药物杀灭肿瘤细胞，起到治疗淋巴瘤等纵隔肿瘤的作用。适用于有淋巴瘤的患儿。代表药物如环磷酰胺、长春新碱等。

吸氧

对于缺氧、呼吸困难的患儿可给予吸氧治疗。通过及时供给患儿氧气，可提高患儿体内氧含量。

心包积液穿刺

心包积液穿刺治疗适用于病情恶化，需紧急抽取心包积液的患儿。通过抽取心包积液，可减轻心脏的压力，缓解心脏压迫症状。

输血

输血的目的是通过及时补充血液成分，缓解缺氧、血压低等症状。

本病能否治愈与造成压迫的具体病因有关，恶性肿瘤导致者多较难治愈。

本病的生存期与造成压迫的具体病因有关，结核、纵隔炎等导致者对自然寿命无影响。

胸腔粘连

多由炎症、结核、手术等因素导致，这种情况会使患儿肺功能下降、体力减低，不能从事重体力活动，从而影响正常生活。

骨质疏松

由药物所致，可能会影响患儿的骨骼发育，若不及时补充钙剂，容易出现骨骼损害及骨骼畸形。

向心性肥胖

激素使用后患儿可能出现面部、背部、腹部脂肪堆积，而四肢却不肥胖，有时反而消瘦等表现，在医学上称为“向心性肥胖”。

• 根据医生医嘱，定期到医院复查，主要复查项目包括血常规、血生化、血沉、胸部X线等检查。当胸部X线检查不能清楚显示胸部结构时，还需进一步行胸部CT或磁共振检查等。
  

• 小儿神经源性肿瘤容易复发，故需完善术后随访，要求术后3年内至少每半年随访一次。

小儿纵隔压迫综合征患儿的饮食应以清淡、易消化食物为主，避免辛辣刺激性食物，满足机体的营养需求，促进恢复。

• 患儿应该避免食用辛辣刺激的食物，避免造成呛咳加重。
  

• 手术患儿术后1~2天应严格禁食，待患儿胃肠排气后，可视情况给予流质或半流质的食物，如各种粥类、米汤等，然后逐渐回归正常饮食。
  

• 手术患儿可多食蛋白含量高的食物如鸡蛋、牛奶、鱼肉、牛肉、鸡肉等，促进伤口愈合和增强患儿抵抗力。

家长应注意小儿纵隔压迫综合征患儿的日常生活护理，如让其逐步加强锻炼，增强其抵抗力。室内注意通风，保持空气流通等。此外，还应注意手术患儿的术后护理等。

• 保持室内空气流通，空气质量较好时可以开窗通风。
  

• 注意保暖，防止受凉。
  

• 避免到商场、医院等人员密集的封闭场所。
  

• 注意休息，避免劳累，保证充足的睡眠和休息，以减轻体力消耗，促进恢复。
  

• 可先从低强度运动开始，逐渐恢复正常活动。

• 放疗期间应严格控制体重，避免体重的明显增加或减少，以保证放疗的疗效。
  

• 化疗期间或化疗后，患儿可能出现恶心、呕吐、打嗝等不良反应，家属注意观察，若不良反应严重，家属应及时告知医生。
  

伤口护理

术后需要注意手术部位的清洁与消毒，不要沾水，不要洗澡，可以使用湿毛巾避开手术部位擦澡。

引流袋护理

术后如果放置了引流袋，注意引流管与伤口接触部位的洁净，防止感染。同时，需要注意引流袋的放置，引流袋位置不可高于切口平面，防止液体倒流。要防止导管受压、扭曲、折叠，在咨询过医生之后，可以定时压引流管，防止引流物阻塞引流管。

小儿纵隔压迫综合征的预防以积极治疗和预防原发疾病为主，预防结核感染，治疗纵膈炎、肿瘤等疾病。

对于有小儿神经源性肿瘤家族遗传病史的小儿，需尽早进行定期体检。

• 按时接种疫苗，如卡介苗等，预防结核感染。

• 患有淋巴瘤的小儿，需尽早干预治疗(如放、化疗)，防止淋巴瘤增大引起压迫。

• 患有纵隔炎症的患儿，明确致病菌后，需尽早开始抗感染治疗。防止逐渐形成纵隔内炎性包块，从而引起纵隔压迫综合征。

• 对于淋巴结炎的患儿，家长若察觉患儿颈部、腋窝等有肿块时，需及时检查，尽早处理。

• 对于有胸腔脓肿或积液的患儿，应尽早行超声引导下穿刺引流术，防止脓肿继续增大或积液增多，而导致压迫症状。