白血病性咽峡炎是一种白细胞异常增生的血液病,由于白血病细胞无限增殖浸润髓外组织器官,如扁桃体、咽峡部等,从而出现舌根部及扁桃体淋巴组织无炎症性肿大、咽峡部溃烂,同时具有剧痛、口臭、张口受限、吞咽困难等症状,有白血病的病史、症状、体征外加咽部典型的组织坏死性改变可以确诊。治疗主要是针对白血病进行联合化疗,同时加以必要的支持治疗。
白血病性咽峡炎主要是因为白血病细胞浸润组织器官而造成,通常浸润咽峡部、扁桃体等部位。该疾病主要好发于长期用药不当、接触毒物等人群中,需引起注意。
由于白血病性咽峡炎是因为白血病细胞浸润而发生,因此该疾病的主要病因应关注白血病本身,经研究表明白血病的病因与神武因素、物理因素、化学因素、遗传因素均有关系。
长期接触放射线、紫外线,以石棉为代表的粉尘纤维,以镉、沥青为代表的各种有害物,以及各种原因造成自身免疫力低下等情况,均易诱发白血病性咽峡炎。
白血病性咽峡炎是白血病常见并发疾病之一,其发病率目前尚无较权威的流行病学统计数据。
白血病性咽峡炎主要好发于长期接触毒物、长期接触物理辐射、长期用药不当的人群。
白血病性咽峡炎可以有咽峡炎症状以及白血病的症状,包括咽部疼痛、不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛等。
表现为咽峡部溃烂,可致剧烈疼痛、吞咽困难、口臭及张口受限等。
是白血病最常见的症状之一,表现为不同程度的发热和热型。发热的主要原因是感染,其中以咽峡炎、口腔炎、肛周感染最常见,肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿等也较常见。
出血部位可遍及全身,以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见,也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。女性月经过多也较常见,可以是首发症状。
早期即可出现,少数病例可在确诊前数月或数年先出现骨髓增生异常综合征,以后再发展成白血病。病人往往伴有乏力、面色苍白、心悸、气短、下肢水肿等症状。
骨和骨膜的白血病浸润引起骨痛,可为肢体或背部弥漫性疼痛,亦可局限于关节痛,常导致行动困难。
以轻、中度肝脾肿大为多见。急性淋巴细胞白血病比急性髓细胞白血病肝脾肿大的发生率高,慢性比急性白血病脾脏肿大更为常见,程度也更明显。淋巴结肿大急性淋巴细胞白血病也比急性髓细胞白血病多见,可累及浅表或深部如纵隔、肠系膜、腹膜后等淋巴结。
中枢神经系统白血病浸润部位多发生在蛛网膜、硬脑膜,其次为脑实质、脉络膜或颅神经,重症者有头痛、呕吐、颈项强直、视乳头水肿,甚至抽搐、昏迷等颅内压增高的典型表现,可类似颅内出血,轻者仅诉轻微头痛、头晕,颅神经受累可出现视力障碍和面瘫等。
白血病性咽峡炎容易继发感染侵及黏膜、黏膜下层及深达肌层出现坏死及溃疡,上面覆盖灰白色假膜,严重者组织坏死处呈棕褐色,并有出血倾向。
白血病性咽峡炎可能会先出现发热、出血、淋巴结和肝牌肿大等白血病症状,随后可能出现咽部疼痛、吞咽困难、张口受限等表现,需做咽部检查及血常规检查,医生根据患者白血病病史及咽部检查化验结果可以确诊。同时需要与眼部恶性肉芽肿、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征等疾病进行鉴别。
出现发热、出血、淋巴结和肝脾肿大等临床表现,一定要立即到医院就诊。
出现咽痛、吞咽困难、头痛、恶心、呕吐、偏瘫、意识丧失等症状,需在医生的指导下进一步检查。
白血病性咽峡炎一般去血液内科就诊。
是否有发热、出血、淋巴结和肝脾肿大的症状?
症状出现多久了?
咽部是否出现无痛性肿大?
是否有白血病病史?
是否开始出现贫血?
通过血象检查观察患者白细胞是否明显增多,是否出现出现原始或幼稚细胞。
骨髓象检查用以了解患者骨髓有核红细胞占全部有核细胞比例,判断患者病情。
主要检查患者咽部是否肿胀,观察是否出现坏死性病变。
白血病性咽峡炎通过白血病的症状、体征,外周血和骨髓检查以及咽部典型的组织坏死性表现,可以明确诊断。如患者有白血病病史,出现发热、出血、淋巴结及肝脾肿大、咽痛、吞咽困难等表现,血常规提示白细胞异常增高,出现幼稚白细胞,咽部有典型的坏死性病变,出现瘀点和瘀斑,即可诊断为白血病性咽峡炎。
咽部恶性肉芽肿通常发病缓慢,早期全身情况好,咽部溃烂,但疼痛不明显,坏死部位多在中线位,可依据该特点进行鉴别。
主要表现为贫血、出血、感染,但罕有肝脾、淋巴结肿大,血象表现为全血细胞减少,骨髓象显示骨髓增生不良,无明显病态造血。
骨髓涂片中红细胞系、中性粒细胞系、巨核细胞中任意一系至少10%发育异常,原始细胞达5%~19%,染色体异常。白血病性咽峡炎患者原始细胞通常≥30%,通过骨髓象检查可以鉴别。
该病起病急,干燥、灼痛,吞咽时显着,可向耳部放射,进行血常规和骨髓象检查即可鉴别诊断。
白血病性咽峡炎治疗以全身性联合化疗治疗白血病为主,如并发感染,给予抗感染治疗,同时注意给予支持治疗。局部可用漱口药液,保持口腔、咽部清洁以及对症处理。
需要纠正电解质平衡,维持适当尿量,主要是预防细胞崩解导致的肾功能衰竭。此外,还要注意正确使用血制品,很多急性白血病病人有骨髓功能障碍,必须改变贫血及血小板减少的不良情况。
患者发生高热惊厥时,需要及时止惊治疗。
可以使用生理盐水、3%过氧化氢溶液、复方硼砂溶液、高猛酸钾溶液等漱口,保持口咽部清洁,进行对症治疗。
如药物治疗无效,必要时可进行骨髓移植。骨髓移植包括异基因骨髓移植、自体骨髓移植,缺点是有可能导致白血病细胞的再输入。
化学治疗是为了清除白血病细胞克隆,重建骨髓正常造血的功能。虽然白血病治疗的毒性较大,且感染是化疗期间导致病人死亡的主要原因,但是如果不治疗或者治疗无效的白血病病人只能活2~3个月。所以,只要有方法挽回病人的生命,都要去尝试。
白血病性咽峡炎是白血病全身表现的一部分,其预后也与白血病的分型和治疗密切相关。白血病治愈率较低,急性白血病若不经特殊治疗,预后较差;慢性白血病病程发展缓慢,预后较急性白血病稍好。
白血病咽峡炎患者的生存期,主要根据白血病的类型和治疗效果而定。急性白血病若不经特殊治疗,平均生存期仅3 个月左右,经有效强化治疗预后可大为改观,约50%~60%的成人患者可以长期存活。慢性白血病患者生存期较急性患者稍长。
白血病咽峡炎患者应摄入高蛋白饮食,特别是多选用一些质量好、消化与吸收率高的动物性蛋白和豆类蛋白质,多吃抗菌消炎、抗肿瘤的食物,饮食以清淡为主,忌辛辣刺激,同时供给充足的维生素和水,多吃水果蔬菜。
多吃禽蛋、乳类、鱼虾、瘦肉、动物血、动物内脏、豆腐、豆腐脑、腐竹、豆浆等,以补充身体对蛋白质的需要。
供给充足的维生素和水,多吃富含维生素C的蔬菜和水果,能阻止癌细胞生成扩散。摄入大量维生素C,还能增强机体的局部基质抵抗力和全身免疫功能,从而达到控制和治疗癌症的目的。含维生素C丰富的食物有油菜、西红柿、山楂、柑桔、鲜枣、猕猴桃、沙棘及柠檬等。
白血病性咽峡炎患者应积极按照医生建议饮食,能阻止癌细胞生成扩散改善贫血等症状。生活中要特别注意避免患者感染风寒,接触有毒物质,导致症状加重。
避免接触某些毒物,含苯染发剂及其它含苯制剂,某些药物要慎用如保泰松、氯霉素、氯隆、苯妥英钠、优散痛、卡巴肺等。
多喝水,避免咽部情况恶化。
注意保暖避免感冒,进而导致症状加重。
患者需积极对白血病进行治疗,病人可能出现感染、发热的症状,需要使用抗生素进行治疗。
白血病性咽峡炎主要是白血病引起的,因此预防该病要积极预防白血病的发生。平时要尽可能的远离各种辐射源和有毒的化学物质,而且要加强体育锻炼,有利于提高自身体质,有效阻挡外来病毒的入侵。对于已患白血病的患者要积极预防白血病性咽峡炎的发生,避免感染风寒。
避免接触放射线,包括频繁的X-线诊断和放射治疗。避免接触苯、甲醛及其衍生物,如使用含超标苯、甲醛浓度的家庭装修材料,农药、汽油、油漆等。
尽量避免使用保泰松、氯霉素、马法兰、环磷酰胺、乙双吗啉等化学药。如必须使用时需要在医生指导下服用,切勿长期使用或滥用。
食用水果和蔬菜之前应先洗干净,并要用足够的时间进行浸泡,最大限度地去除残留农药化肥的污染,防止血液病的发生。
对于白血病患者,确诊后要积极进行规范治疗,避免其导致白血病性咽峡炎。
白血病患者秋冬季节应及时增添衣被,防病毒侵袭机体而诱发咽峡炎。
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