克-雅病性痴呆是属朊病毒疾病，是由朊蛋白传递所致的中枢神经系统变性疾病。克-雅病性痴呆目前尚无特异性有效的治疗方法，但仍需给予良好的护理和有效的对症治疗及支持疗法，对抽搐、肌阵挛和兴奋躁动仍应给予积极治疗为宜。克-雅病性痴呆85%为散发，预后不良，多数发病后3～12个月死亡，绝大多数在2年内死亡。

新变异型

多在青年期发病，起病亚急性或缓慢发病。

经典型

中老年人发病，年龄50~ 70岁, 呈亚急性起病。

克-雅病性痴呆主要病因是由于朊病毒感染，为一种被称为瘙痒病特异蛋白颗粒感染所致中枢神经系统变性的疾病，其病理特点为大脑皮质神经细胞变性减少、星形细胞增生和海绵状改变等。

家族传播感染

家族中有人患有此病，家人之间通过各种亲密接触，使朊病毒在家族之间肆虐传播，从而导致感染。

接受角膜移植

作为医源性诱发因素的其中一种，角膜移植时会让朊病毒在人体之间传播，而且不易被察觉。

接受生物制品治疗

应用普通的或以基因工程、细胞工程、蛋白质工程、发酵工程等生物技术获得的微生物、细胞及各种动物和人源的组织和液体等生物材料，用于人类疾病预防、治疗和诊断时，当生物材料携带阮病毒时便给朊病毒机会感染人体，并通过刺激机体免疫系统，产生免疫物质，在人体内出现体液免疫或细胞介导免疫。

克-雅病性痴呆临床罕见，男女发病率相等或男性稍高于女性，发病年龄50～70岁。但可在成年的各阶段发病，多为散发病例，如经典型克-雅病性痴呆85%以上为散发性。

新变异型克-雅病性痴呆的传播途径大多认为是食用了受疯牛病治病因子污染的食物，经典型的患者少数通过医源性途径传播，如角膜、硬脑膜移植，注射人脑垂体提取的生长激素或性激素以及接触污染的医疗器械等。

• 多发生在中老年人，大多数患者是在60岁左右犯病。

• 有慢性脑病者。

• 社会生活压力大者。

• 长期接触牲畜者。

经典型

早期可有前驱症状类似感冒，相继出现注意力不集中、精神涣散、烦躁、易激惹等精神行为异常；有些病人头疼、头晕、肢体乏力、行走不稳。可有视觉症状，如视力减退、复视、视物变形乃至视幻觉。病情迅速进展出现不自主动作、动作缓慢、肌强直、震颤、手足徐动和舞蹈症状，多数病人出现肌阵挛抽动，反复发作，且可被声光刺激诱发。少数病人可有失神、癫痫样抽搐发作。很快出现认知障碍、记忆力丧失、痴呆、定向障碍，出现精神症状甚至偏执妄想、虚构、不认人，少数兴奋躁动。痴呆呈持续性进行性加重，最终卧床，缄默不语。

新变异型

早期出现精神症状，如表情淡漠、情绪低沉、抑郁焦虑或焦虑不安，全身乏力萎靡。发病数周或数月出现进行性共济失调，认知障碍出现较晚，可有肌阵挛抽动、舞蹈样动作，晚期出现记忆力丧失、进行性痴呆。

坠积性肺炎

克-雅病性痴呆发重时，因为长期卧床，肺内分泌的一些炎症细胞因重力作用往下方沉积，时间长了，量大后身体不能吸收，导致出现炎症，以发热、咳嗽和咳痰为主，尤以咳痰不利，痰液黏稠而致呛咳发生为其主要特点。因此对长期卧床的患者要定时翻身、拍背，保持肺功能，避免血流停滞于肺底。

泌尿系统感染

尿路感染95%以上是由单一细菌引起的，由于克-雅病性痴呆患者对卫生不注意，或者没有自我形态的认知，造成尿路感染。

谵妄

由易感因素与促发因素共同作用引起，当患有克-雅病性痴呆时，患者多为年老、认知障碍、躯体情况差，这些都是谵妄的易感因素，在有一种或多种易感因素存在的情况下，大脑功能被削弱。这时影响大脑内环境，导致脑内神经递质、神经内分泌和神经免疫损害的急性变化都成为促发因素，有时环境变化也会促发谵妄，比如更换住所或照料者改变。

患者出现注意力不集中、精神涣散、烦躁、易激惹等症状时，应到神经内科、精神科就诊，并进行脑电图检查、影像学检查、气脑造影检查来判断是否为克-雅病性痴呆，需注意与阿尔茨海默病等疾病相鉴别。

患者出现注意力不集中、精神涣散、烦躁、易激惹，以及幻觉、认知功能减退、肢体抽搐震颤等症状，建议及时就医。

• 部分患者会因为精神症状先考虑去精神科就诊，然后转回神经内科。
  

• 若患者出现其他严重不适反应，如肌张力高、强直、震颤、锥体外束征和肢体无力的锥体束征等，可到相应科室就诊，如神经内科。

• 因为什么来就诊的？
  

• 患者是否有情感淡漠、情绪低沉、抑郁焦虑、焦虑不安、全身乏力萎靡等症状？
  

• 是否有外科手术史，特别是神经外科或眼科手术史?
  

• 是否出现痴呆、缄默不语持续数天的症状？
  

• 既往有无其他神经病史？

脑电图

往往有明显异常，脑电图检查对经典型克-雅病性痴呆具有重要辅助价值，而新变异型克-雅病性痴呆则无特殊征性脑电图改变。

头颅CT或MRI检查

头颅CT或MRI检查早期无异常改变，病情进展期可见普遍性脑萎缩，脑池宽、脑回小和脑室扩大，多数(80%)无局灶性改变。

腰椎穿刺

可从脊柱内抽取一些液体，检查有无特定蛋白。

气脑造影

正常或脑室扩大，可存在大脑和小脑皮质萎缩的征象。

• 具有连续观察脑电图出现三相波和周期性同步发放(PSD)。

• 脑组织活检得到病理支持：典型的海绵状改变，淀粉样蛋白斑沉积，PrP免疫组化。电镜观察：膜状空泡变性和羊瘙痒症相关纤维(SAF)。

• 临床可有精神异常、抑郁焦虑症状，发病数周或数月出现小脑共济失调、记忆力丧失，晚期出现痴呆，肌阵挛抽动、舞蹈样症状和锥体外束征，肢体乏力、面部和肢体感觉异常，锥体束征，脑电图无特征性改变。

阿尔茨海默病

阿尔茨海默病起病缓慢，进展性痴呆，CT、MRI可见额颞叶萎缩，多在老年前期和老年期发病，病程长达5～10年以上，病理改变为老年斑和神经纤维缠结，通过气脑造影可鉴别。

匹克病

匹克病在老年前期起病，进展缓慢，多有家族史，以脑叶萎缩为特点，人格改变，呈进行性痴呆，CT、MRI可见额、颞叶明显萎缩，通过CT可鉴别。

亨廷顿舞蹈病

亨廷顿舞蹈病中年起病，有明显家族史，临床表现舞蹈征伴进行性痴呆，CT、MRI可见尾状核萎缩、侧脑室扩大，病程可长达10～30年以上。

帕金森病性痴呆

帕金森病并发痴呆者少见，只占该病3%～5%，起病缓慢，以动作缓慢、肌强直、静止性震颤三联征在先，痴呆出现在后，且痴呆常发生在该病的晚期，病程长达4～10年以上。

克-雅病性痴呆目前尚无特异性有效的治疗方法，多数可以口服抗癫痫药，也可以通过高压氧、现实导向等方法来维持对症治疗。

抗癫痫药，如丙戊酸盐，可以减少肌肉痉挛，镇静剂和安定药可以被用来控制攻击性行为，阿片制剂可以缓解剧烈疼痛，马来酸氟吡汀(一种镇痛剂)可以减少克-雅病患者痴呆的进程，实验室研究表明，该药可以减少感染海绵状脑病细胞的死亡。

克-雅病性痴呆多无手术治疗方式。

高压氧治疗

高压氧治疗是指在超过1个标准大气压环境下吸入氧气而达到治疗目的的一种有效医疗方法，是医学领域中一个重要组成部分。可用于各种原因所致老年性痴呆且有氧代谢的能量代谢障碍。实验研究表明，高压氧治疗有利于改善脑缺氧及消除脑水肿。高压氧可增加血氧含含量，提高血氧分分压，增加血氧弥散能力，改善脑组织的供氧状态。

物理治疗作业疗法

根据病人的功能障碍，选择一些病人感兴趣，能帮助其恢复功能和技能的作业，让病人按指定要求进行训练，如积木、拼板、书法、绘画、针织等，使病人集中精力，增强注意力、记忆力，增加体力及耐心，增加愉快感，重建对生活的信心。

现实导向治疗

早期的研究显示，现实导向治疗可提高痴呆患者的认知功能。另外，通过观察简易智力状态检查量表和言语流利度，证实了现实导向治疗的效果。

克-雅病性痴呆不能治愈，目前尚无特异性治疗方法。

克-雅病性痴呆85%为散发，预后不良，多数发病后3～12个月死亡，绝大多数在2年内死亡。

克-雅氏病性痴呆多无饮食调理，正常进食即可。

克-雅氏病性痴呆患者应养成良好的生活习惯，并且保持乐观愉快的情绪。进行治疗之后，应该严密监测，要确保患者的安全和日常护理，以达到最好的辅助治疗的目的。

• 注意生活规律，养成良好的睡眠习惯，睡前进行放松训练，防止睡眠紊乱，每日睡眠不少于8小时，要注重生活起居规律，科学合理安排日常工作和生活，常锻炼身体，增强体质以缓解工作压力。

• 保持乐观愉快的情绪，长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

• 克-雅病性痴呆的发展呈进行性，晚期患者可能出现深昏迷状态，故应严密观察病情变化，必要时给予特级护理，严密观察生命体征和神志状态。

家属注意监测患者症状的变化，如果神经衰弱、注意力和记忆障碍、四肢无力、步态不稳、智力衰退加重，应及时做脑电图，来监测是否病情加重。

由于患者长时间卧床，应保持床单位的干净、整洁、平整、无潮湿，定期更换床单被套及病号服，根据病情2小时进行翻身拍背一次，必要时给予卧气垫床防止压疮的发生。

要想预防克-雅病性痴呆，要从早期筛查开始，之后应积极采取预防措施，注意适当活动，来增强体质，并且也要积极治疗慢性疾病。

有长期接触牲畜者、有慢性脑病者，应进行脑电图的筛查，避免出现克-雅病性痴呆。

• 养成良好的生活习惯，合理饮食，起居规律，保证每天睡眠不少于8小时。

• 积极的预防各种慢性病，如高血压病、动脉硬化、高脂血症、糖尿病等。

• 勤用脑，多思考，陶冶自己的情操，精神上乐观、积极向上。

• 进行适当的体育锻炼，增强体质。根据自己自身的特点，选择一两种适宜的锻炼方式，比如散步、慢跑、打太极拳、做健身操等。