经典型

早期可有前驱症状类似感冒，相继出现注意力不集中、精神涣散、烦躁、易激惹等精神行为异常；有些病人头疼、头晕、肢体乏力、行走不稳。可有视觉症状，如视力减退、复视、视物变形乃至视幻觉。病情迅速进展出现不自主动作、动作缓慢、肌强直、震颤、手足徐动和舞蹈症状，多数病人出现肌阵挛抽动，反复发作，且可被声光刺激诱发。少数病人可有失神、癫痫样抽搐发作。很快出现认知障碍、记忆力丧失、痴呆、定向障碍，出现精神症状甚至偏执妄想、虚构、不认人，少数兴奋躁动。痴呆呈持续性进行性加重，最终卧床，缄默不语。

新变异型

早期出现精神症状，如表情淡漠、情绪低沉、抑郁焦虑或焦虑不安，全身乏力萎靡。发病数周或数月出现进行性共济失调，认知障碍出现较晚，可有肌阵挛抽动、舞蹈样动作，晚期出现记忆力丧失、进行性痴呆。

坠积性肺炎

克-雅病性痴呆发重时，因为长期卧床，肺内分泌的一些炎症细胞因重力作用往下方沉积，时间长了，量大后身体不能吸收，导致出现炎症，以发热、咳嗽和咳痰为主，尤以咳痰不利，痰液黏稠而致呛咳发生为其主要特点。因此对长期卧床的患者要定时翻身、拍背，保持肺功能，避免血流停滞于肺底。

泌尿系统感染

尿路感染95%以上是由单一细菌引起的，由于克-雅病性痴呆患者对卫生不注意，或者没有自我形态的认知，造成尿路感染。

谵妄

由易感因素与促发因素共同作用引起，当患有克-雅病性痴呆时，患者多为年老、认知障碍、躯体情况差，这些都是谵妄的易感因素，在有一种或多种易感因素存在的情况下，大脑功能被削弱。这时影响大脑内环境，导致脑内神经递质、神经内分泌和神经免疫损害的急性变化都成为促发因素，有时环境变化也会促发谵妄，比如更换住所或照料者改变。

患者出现注意力不集中、精神涣散、烦躁、易激惹等症状时，应到神经内科、精神科就诊，并进行脑电图检查、影像学检查、气脑造影检查来判断是否为克-雅病性痴呆，需注意与阿尔茨海默病等疾病相鉴别。

患者出现注意力不集中、精神涣散、烦躁、易激惹，以及幻觉、认知功能减退、肢体抽搐震颤等症状，建议及时就医。

• 部分患者会因为精神症状先考虑去精神科就诊，然后转回神经内科。
  

• 若患者出现其他严重不适反应，如肌张力高、强直、震颤、锥体外束征和肢体无力的锥体束征等，可到相应科室就诊，如神经内科。

• 因为什么来就诊的？
  

• 患者是否有情感淡漠、情绪低沉、抑郁焦虑、焦虑不安、全身乏力萎靡等症状？
  

• 是否有外科手术史，特别是神经外科或眼科手术史?
  

• 是否出现痴呆、缄默不语持续数天的症状？
  

• 既往有无其他神经病史？

脑电图

往往有明显异常，脑电图检查对经典型克-雅病性痴呆具有重要辅助价值，而新变异型克-雅病性痴呆则无特殊征性脑电图改变。

头颅CT或MRI检查

头颅CT或MRI检查早期无异常改变，病情进展期可见普遍性脑萎缩，脑池宽、脑回小和脑室扩大，多数(80%)无局灶性改变。

腰椎穿刺

可从脊柱内抽取一些液体，检查有无特定蛋白。

气脑造影

正常或脑室扩大，可存在大脑和小脑皮质萎缩的征象。

• 具有连续观察脑电图出现三相波和周期性同步发放(PSD)。

• 脑组织活检得到病理支持：典型的海绵状改变，淀粉样蛋白斑沉积，PrP免疫组化。电镜观察：膜状空泡变性和羊瘙痒症相关纤维(SAF)。

• 临床可有精神异常、抑郁焦虑症状，发病数周或数月出现小脑共济失调、记忆力丧失，晚期出现痴呆，肌阵挛抽动、舞蹈样症状和锥体外束征，肢体乏力、面部和肢体感觉异常，锥体束征，脑电图无特征性改变。

阿尔茨海默病

阿尔茨海默病起病缓慢，进展性痴呆，CT、MRI可见额颞叶萎缩，多在老年前期和老年期发病，病程长达5～10年以上，病理改变为老年斑和神经纤维缠结，通过气脑造影可鉴别。

匹克病

匹克病在老年前期起病，进展缓慢，多有家族史，以脑叶萎缩为特点，人格改变，呈进行性痴呆，CT、MRI可见额、颞叶明显萎缩，通过CT可鉴别。

亨廷顿舞蹈病

亨廷顿舞蹈病中年起病，有明显家族史，临床表现舞蹈征伴进行性痴呆，CT、MRI可见尾状核萎缩、侧脑室扩大，病程可长达10～30年以上。

帕金森病性痴呆

帕金森病并发痴呆者少见，只占该病3%～5%，起病缓慢，以动作缓慢、肌强直、静止性震颤三联征在先，痴呆出现在后，且痴呆常发生在该病的晚期，病程长达4～10年以上。

克-雅病性痴呆目前尚无特异性有效的治疗方法，多数可以口服抗癫痫药，也可以通过高压氧、现实导向等方法来维持对症治疗。

抗癫痫药，如丙戊酸盐，可以减少肌肉痉挛，镇静剂和安定药可以被用来控制攻击性行为，阿片制剂可以缓解剧烈疼痛，马来酸氟吡汀(一种镇痛剂)可以减少克-雅病患者痴呆的进程，实验室研究表明，该药可以减少感染海绵状脑病细胞的死亡。

克-雅病性痴呆多无手术治疗方式。

高压氧治疗

高压氧治疗是指在超过1个标准大气压环境下吸入氧气而达到治疗目的的一种有效医疗方法，是医学领域中一个重要组成部分。可用于各种原因所致老年性痴呆且有氧代谢的能量代谢障碍。实验研究表明，高压氧治疗有利于改善脑缺氧及消除脑水肿。高压氧可增加血氧含含量，提高血氧分分压，增加血氧弥散能力，改善脑组织的供氧状态。

物理治疗作业疗法

根据病人的功能障碍，选择一些病人感兴趣，能帮助其恢复功能和技能的作业，让病人按指定要求进行训练，如积木、拼板、书法、绘画、针织等，使病人集中精力，增强注意力、记忆力，增加体力及耐心，增加愉快感，重建对生活的信心。

现实导向治疗

早期的研究显示，现实导向治疗可提高痴呆患者的认知功能。另外，通过观察简易智力状态检查量表和言语流利度，证实了现实导向治疗的效果。

克-雅病性痴呆不能治愈，目前尚无特异性治疗方法。

克-雅病性痴呆85%为散发，预后不良，多数发病后3～12个月死亡，绝大多数在2年内死亡。

克-雅氏病性痴呆多无饮食调理，正常进食即可。

克-雅氏病性痴呆患者应养成良好的生活习惯，并且保持乐观愉快的情绪。进行治疗之后，应该严密监测，要确保患者的安全和日常护理，以达到最好的辅助治疗的目的。

• 注意生活规律，养成良好的睡眠习惯，睡前进行放松训练，防止睡眠紊乱，每日睡眠不少于8小时，要注重生活起居规律，科学合理安排日常工作和生活，常锻炼身体，增强体质以缓解工作压力。

• 保持乐观愉快的情绪，长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

• 克-雅病性痴呆的发展呈进行性，晚期患者可能出现深昏迷状态，故应严密观察病情变化，必要时给予特级护理，严密观察生命体征和神志状态。

家属注意监测患者症状的变化，如果神经衰弱、注意力和记忆障碍、四肢无力、步态不稳、智力衰退加重，应及时做脑电图，来监测是否病情加重。

由于患者长时间卧床，应保持床单位的干净、整洁、平整、无潮湿，定期更换床单被套及病号服，根据病情2小时进行翻身拍背一次，必要时给予卧气垫床防止压疮的发生。

要想预防克-雅病性痴呆，要从早期筛查开始，之后应积极采取预防措施，注意适当活动，来增强体质，并且也要积极治疗慢性疾病。

有长期接触牲畜者、有慢性脑病者，应进行脑电图的筛查，避免出现克-雅病性痴呆。

• 养成良好的生活习惯，合理饮食，起居规律，保证每天睡眠不少于8小时。

• 积极的预防各种慢性病，如高血压病、动脉硬化、高脂血症、糖尿病等。

• 勤用脑，多思考，陶冶自己的情操，精神上乐观、积极向上。

• 进行适当的体育锻炼，增强体质。根据自己自身的特点，选择一两种适宜的锻炼方式，比如散步、慢跑、打太极拳、做健身操等。