小儿单纯性甲状腺肿是指儿童时期由于非炎症或肿瘤所导致的甲状腺代偿性肿大,呈弥漫性或结节性肿大。由缺碘、致甲状腺肿物质、酶缺陷等原因所致,一般不伴有甲状腺功能失常。主要表现为颈部增粗,出现大脖子,明显肿大的甲状腺可出现压迫症状,如呼吸困难、刺激性咳嗽、声音嘶哑等。本病可分为地方性和散发性两种,多数预后较好。
地方性甲状腺肿主要原因为缺碘,有些与Ⅰ-类似的一价阴离子在血液中浓度过高,如SCN -、Br- 等与碘竞争,使甲状腺聚碘能力下降,合成甲状腺素减少,进而垂体分泌较多的TSH(促甲状腺激素),刺激甲状腺肿大。
散发性甲状腺肿无地区流行性,多见于生长发育快、青春前期或青春期儿童,或曾服用致甲状腺肿物质者。会出现24h尿碘不减少,且吸131I率多无碘饥饿曲线。
各种原因使合成的甲状腺素减少,导致垂体分泌较多的TSH(促甲状腺激素),刺激甲状腺肿大,比如缺碘、应用致甲状腺肿的药物、甲状腺激素合成缺陷等,好发于青春期女孩等人群。
主要是因为缺碘,流行地区的土壤、水和食物中含碘量甚少,发病率高低与含碘量成反比。水中含钙、镁、氟等过多也可致甲状腺肿。有些与Ⅰ-类似的一价阴离子在血液中浓度过高,如SCN-、Br-等与碘竞争,使甲状腺聚碘能力下降,合成甲状腺素减少,进而垂体分泌较多的TSH(促甲状腺激素),刺激甲状腺肿大。
药物如过氯酸钾、硫氰化钾、硫脲类、磺胺类等,亦有致肿因素。
对甲状腺素的生理需要量增加,如青春前期、妊娠期或某种应激,如感染、外伤等。
影响甲状腺素合成的药物,如硫氰酸钾、硫脲类、磺胺类药。
甲状腺生物合成各种步骤中某种特殊酶的缺陷,使甲状腺素合成障碍,TSH(促甲状腺激素)分泌增多,甲状腺肿大,常出生后发病。可有家族史,酶缺陷可有完全缺陷及部分缺陷,部分酶缺陷肿大甲状腺组织,使甲状腺功能得以代偿。临床有甲状腺肿,甲状腺功能正常;若失代偿,则临床出现甲低症状。
地方性甲状腺肿有地方流行性,是世界性疾病,全世界患地方性甲状腺肿的病人不少于2亿,主要流行区是亚洲的喜马拉雅山区、南美的安第斯山区、非洲的刚果河流域,大洋洲的新几内亚等。我国的省、区除上海市外,我国新疆乌什县、青海贵德县及陕西省等都有不同程度的地方性甲状腺肿流行区。
离海较远,海拔较高的山区儿童:由缺碘造成的。
生长发育快、青春前期或青春期女孩。
曾服用致甲状腺肿物质的儿童:影响甲状腺激素的合成。
缺碘者:长期缺碘会导致甲状腺激素合成减少,甲状腺为了合成甲状腺素,组织增生变大,从而导致甲状腺肿大。
有先天性甲状腺素合成障碍的人群。
有甲状腺家族遗传病史的人群。
小儿单纯性甲状腺肿患儿多数早期无明显临床症状,甲状腺呈轻度弥漫性肿大,质地柔软,不伴有甲亢或甲低表现。少数因腺体较大出现压迫症状如呼吸困难、刺激性咳嗽、声音嘶哑等,可能会发生毒性甲状腺腺瘤、碘甲亢等并发症。
早期一般无自觉症状。
甲状腺肿大:轻度、弥漫性、质软、无压痛、无震撼、无血管杂音。
约5%的患儿可出现生长缓慢、智力稍差、面部臃肿等甲状腺功能降低表现,由于甲状腺代偿功能不足所致。
呼吸困难、刺激性咳嗽、声音嘶哑,由于腺肿较大压迫气管或喉返神经所致。
少数结节性地方性甲状腺肿患者,在长期TSH(促甲状腺激素)增高影响下可演变成毒性甲状腺瘤。该腺瘤发生功能增强,产生大量甲状腺激素,从而引起甲亢的表现,临床表现为心动过速,消瘦乏力,或腹泻;无突眼征和胫前黏液性水肿。
少数患儿在长期补碘后,甲状腺激素合成过多,形成碘甲亢。
儿童如感觉颈部变粗,或体检甲状腺功能异常,应立即就医儿科。并做相应的检查,排除由其他疾病引起的甲状腺肿大。
如果感觉脖子变粗,衣领变紧,或出现上述压迫症状时,应及时就医。
体检发现甲状腺肿,应定期检查,若进展比较快,应及时就医。
体检发现胸骨后甲状腺肿、结节性甲状腺肿不能排除恶变者,应及时就医。
体检发现甲状腺功能异常者(包括临床甲亢),应立即就医。
多数患儿优先考虑去儿科、内分泌科就诊。
若患者出现严重压迫症状,则需去儿外科就诊。
年龄多大?哪里不舒服?
发现脖子变粗多久了?
目前都有什么症状?(如呼吸困难、刺激性咳嗽、声音嘶哑、怕热、情绪激动等)
有长期服用什么药物吗?
既往有无其他病史、地方流行病史、家族史等?
甲状腺131I摄取试验:吸131I率增高,可达90%~98%,表现碘饥饿,但可为甲状腺抑制试验所抑制。
血清T3、T4、TSH水平检测:血中T4正常或减低,甲状腺激素对垂体的抑制减少,TSH(促甲状腺激素)增高,血T3是增高。由于它既节约了碘的原料,生物活性又较强,可以满足生理需要。
甲状腺B超:可发现甲状腺弥漫性肿大。
血中甲状腺抗体TG-Ab、TPOAb检测均呈阴性。
尿碘检测:尿碘减少往往<50µg/d(正常值50~100µg/d),严重者尿碘为0。
诊断依据甲状腺肿大但功能(T3、T4、TSH)基本正常,血中甲状腺抗体TG-Ab、TPOAb均阴性;甲状腺B超检查仅见甲状腺体积增大而回声均匀,甲状腺扫描正常等诊断。病人来自非甲状腺肿流行地区,并以此与甲状腺功能低下症和地方性甲状腺肿相鉴别。
病人来自甲状腺肿流行地区。
甲状腺不同程度肿大。
吸131I率增高,主要因为碘饥饿所致。一般无高峰前移,能被甲状腺素抑制。
尿排碘<50μg/d(正常值50~100μg/d)。
血清T4减低。
血中TSH(促甲状腺激素)浓度增高。
无地区流行性,多见于生长发育快、青春前期或青春期儿童,或曾服用致甲状腺肿物质者。出现24h尿碘不减少,且吸131I率多无碘饥饿曲线。
认真询问病史,结合临床症状不难做出诊断,应与慢性淋巴性甲状腺炎鉴别。
甲状腺吸碘-131增高。
甲状腺抑制试验可与甲状腺功能亢进症相鉴别。
过氯酸盐释放试验可诊断过氧化酶缺陷。
各种原因引起的甲亢,患儿有甲状腺功能亢进的临床表现,如多食、消瘦、多汗、腹泻、心率加快、血中T4、T3均可增高,吸131I率增加且不为甲状腺抑制试验所抑制,甲状腺扫描热结节多。
为常染色体隐性遗传疾病,生后耳聋多伴哑,甲状腺肿可在儿童期出现。甲状腺功能基本正常或低下,过氯酸盐排泄试验常为阳性(常超过30%)。血中碘酪氨酸增多,MIT/DIT及碘酪氨酸/碘原氨酸比例增高,尿碘不减少。
由于酶缺陷使甲状腺激素合成障碍所致。可有家族史,临床表现除甲状腺肿大外,伴有甲状腺功能减低的表现,如纳呆、便秘、智力低下、生长发育落后,若有典型面容者更易诊断。基础代谢率低,血T4低,TSH高,尿碘不减少。
儿童期出现无痛性甲状腺肿大,质地坚韧,多数功能正常,数年后可出现甲低,极少数出现一过性甲亢;血中存在抗甲状腺球蛋白抗体(TGAb)或抗过氧化物酶抗体(TPO-Ab);多次针吸甲状腺组织活检可见腺泡内充满淋巴细胞及浆细胞,尿碘不减少。
小儿单纯性甲状腺肿的治疗主要是对症治疗及对因治疗,其取决于患儿甲状腺肿的大小、症状以及病因。一般需连续服药约6~12个月后,肿大的症状可明显缩小。
碘缺乏者,改善碘营养状态,避免服用引起甲状腺肿大的食物或药物等。
定期复查(主要做颈部超声、检测甲功),及时了解病情变化。
如甲状腺素片、左甲状腺素钠等,适用于各种病因引起的甲状腺肿。通过补充内生甲状腺激素的不足,缓解甲状腺体增生肿大,治疗效果较好。
碘缺乏者可口服碘制剂。对中度以上腺肿者,可补充碘制剂,以抑制过多的促甲状腺激素分泌,使甲状腺回缩。近年来发现滥用碘制剂,除造成碘甲亢外,还可致碘过敏或碘中毒。碘过敏常发生在有过敏史者,皮肤出现荨麻疹样皮疹,还可引起血管神经性面部四肢水肿、发热及关节痛等临床症状。碘中毒时口咽部常有烧灼感,还有恶心、呕吐、腹痛,严重者有呼吸困难。若不及时抢救,可危及生命。治疗的关键是立即停药,多数患儿的症状可逐渐缓解消失。淀粉液洗胃,即淀粉可与胃内碘中和,保护胃黏膜,减少毒性。还可用1%浓度的硫代硫酸钠溶液洗胃或静脉注射。
如腺体过大引起压迫症状,或疑有癌变者宜手术治疗。适应证:
甲状腺肿体积太大产生压迫症状时,可手术治疗。
经药物治疗无效伴有毒性症状影响心脏时,可手术治疗。
有恶性病变,甲状腺部分切除或全切。
术后可能发生甲状腺功能减低,需服用甲状腺片。若致病因素仍然存在时,残留的甲状腺组织仍可增生。
腺体肿大出现压迫症状时,适应证:
药物或手术治疗后复发。
拒绝手术治疗或有手术禁忌症。
甲状腺肿大Ⅱ度以上。
小儿患单纯性甲状腺肿大多预后良好,多数病人接受正规治疗后,可长期保持甲状腺功能正常状态,不影响生长发育,复发率低。对于甲状腺功能正常的多结节甲状腺肿患儿,至少每年复查一次。
经正规治疗后,大部分小儿单纯性甲状腺肿可被治愈。患者病情可稳定多年不变,对孩子的生长发育无影响,且复发率低。
小儿单纯性甲状腺肿大多能被治愈,不影响孩子的生长发育,一般不会影响自然寿命。
对甲状腺功能正常的多结节甲状腺肿患儿应定期随访,至少每年复查一次甲状腺功能及影像学检查,并做全面的体格检查。
小儿单纯性甲状腺肿患儿的护理以促进患者症状减轻并消退为目的,适当补充患儿所需的碘、热量、蛋白质、维生素等,忌食致甲状腺肿的食品。
忌食卷心菜、花生、菠萝、萝卜等,这是由于这些食物会阻碍甲状腺激素的合成。
忌食含氰化物的食物,因为它可以阻断甲状腺对碘的吸收,导致甲状腺肿大。
忌食辛辣刺激性、油腻性食物,这些食物易上火,过于滋补,不利于疾病的改善。
宜食富含碘、蛋白质、维生素的食物,比如肉类、蛋、牛奶、海带、海产等,因为碘和蛋白质可以促进甲状腺素的合成和转移。
小儿单纯性甲状腺肿的护理主要是向病人家属阐明甲状腺肿的病因和防治知识为主,家属观察病人甲状腺肿大的情况,照顾病人遵医嘱准确服药。
口服用药:家属了解甲状腺药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项,以便指导病人正确服用。
一般护理:劳逸结合,多食海产品及含碘食物。
关注颈部增粗的进展情况,正确认识疾病所导致的体型外观。可用服饰加以修饰,完善自我形象,消除因形体改变而产生的自卑感。
对于手术患者,术后需保持敷料干净、引流管固定在位,并观察引流量及引流液的颜色是否正常。若出现敷料最外层已浸湿、引流管滑脱、引流量较多或引出鲜红血性液体的情况,需及时同时医生处理。
遵医嘱准确服药,不可随意增多或减少,观察甲状腺药物治疗出现的不良反应和治疗效果。如出现心动过速、食欲亢进、怕热多汗等甲状腺功能亢进表现,应及时汇报医师处理。
小儿单纯性甲状腺肿主要是由于缺碘所致,因此坚持长期足够的补碘,就能有效预防小儿单纯性甲状腺肿的发生。
保持心情舒畅,勿郁怒动气。平时要注意补充碘,但不可盲目地补碘,以免出现碘甲亢。
在流行地区内,除改善水源外,主要以食用碘化食盐做集体性预防,用至青春期过后。碘化食盐除有预防作用外,对患者也有一定的治疗作用。
通过碘油肌内注射或食用也有良好预防的效果。
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