母婴血型不合溶血病又称新生儿溶血病,是指母婴血型不合引起的同族免疫性溶血,母亲的血型抗体进入胎盘以后,引起胎儿、新生儿的红细胞破坏。新生儿溶血病仅见于胎儿和新生儿期,是新生儿期黄疸和贫血的重要原因。在我国以ABO血型系统母婴不合引起溶血者最为常见,其次为Rh血型不合,其他抗原性较弱的血型系统不合引起的新生儿溶血病极为少见。
Rh阴性的母亲怀有Rh阳性的胎儿可发生Rh血型不合。多发生于再次妊娠,这种类型的溶血病发病率比较低。
此种类型的溶血病最为常见,多发生于O型产妇所生的A型或B型婴儿。
新生儿溶血病的主要病因包括母婴血型不符、婴儿母亲有输血史、妊娠史等,好发人群为和母亲血型不同的婴儿、母亲血型为Rh阴性的婴儿以及母亲多次妊娠的婴儿。诱发因素包括婴儿母亲有输血史和妊娠史等。
ABO溶血多见于母亲O血型、胎儿A型或者B型血。
Rh溶血多见于母亲Rh阴性、胎儿为Rh阳性的情况。
多见于母亲血型为Rh阴性但输过Rh阳性血的婴儿。
既往有怀孕、流产、分娩的妇女再次生产时的婴儿容易发生溶血。
新生儿溶血病仅见于胎儿和新生儿期,在我国以ABO血型系统母婴不合引起溶血者最为常见,约占83.5%。其次为Rh血型不合,约占14.6%,其他抗原性较弱的血型系统不合引起的新生儿溶血病极为少见,仅占0.1%。
新生儿溶血病好发于和母亲血型不同的婴儿,多发生在母亲O型血、婴儿A型或者B型血的人群。母亲血型为Rh阴性和母亲多次妊娠的婴儿。
新生儿溶血病主要临床表现为黄疸、水肿、贫血和肝脾肿大。其他症状包括嗜睡、肌张力异常、运动发育迟缓等。新生儿溶血病的并发症包括充血性心力衰竭、胆红素脑病以及神经功能障碍等。
主要临床表现为全身皮肤黄染和巩膜的黄染。患儿全身皮肤以及眼白呈苍黄色。患儿尿的颜色加深。Rh溶血病患儿黄疸比较严重,一般发生在患儿出生后24小时之内,具有出现早、上升快等特点。ABO溶血病患儿黄疸一般比较轻,一般发生在患儿出生后2~3天。
表现为不同程度的贫血症状,包括皮肤苍白、全身乏力、容易疲倦,部分患儿可有头晕表现。
可有患儿表现为全身性的水肿,病情严重者可有胸腔积液、腹腔积液、心包积液等,主要由于胎儿缺氧、重度贫血以及肝功能严重受损所导致。
多见于Rh溶血病患儿,主要病因为患儿红细胞过度破坏导致髓外造血功能启动,从而导致肝脾肿大。
患儿胆红素水平过高时,可能会并发由胆红素所致的神经功能异常,主要表现为嗜睡、肌张力低下以及吮吸无力。
运动障碍,主要表现为运动发育迟缓。
听力功能障碍,主要由于胆红素水平过高引起胆红素脑病所致。
常发生于重度贫血的患儿,由于心排量增高导致的高排量心力衰竭。
严重溶血程度会导致体内胆红素过高,是一种由于胆红素毒性所致的基底核和不同脑干核损伤的中枢神经系统表现。胆红素脑病是新生儿溶血病最常见最严重的并发症。常见临床表现为双眼凝视、发热、抽搐、角弓反张等。
由于高胆红素所致,临床表现为轻度的神经系统和认知异常,以及单纯听力受损或者听力障碍等。
当婴儿出现皮肤以及巩膜黄染时要及时就诊。就诊科室为新生儿科,医生可能会询问婴儿有什么症状等相关情况,需要做的检查包括体格检查、血型检查、血常规检查、肝功能检查、改良直接抗人球蛋白试验以及抗体释放试验等检查,诊断主要依靠婴儿临床表现以及两个确诊实验来确诊。需要与新生儿溶血病鉴别的疾病包括新生儿生理性黄疸、先天性肾病、新生儿贫血等。
当婴儿出现皮肤或者巩膜的黄染,且病情不随时间缓解甚至加重时应及时就医。
当婴儿出现水肿或者皮肤苍白、头晕等症状时应该及时就医。
出现皮肤发黄、高热等情况时,需要及时到新生儿科、儿科就诊。
婴儿的血型和母亲的血型是否相符?
患儿都有哪些症状?(如皮肤或者巩膜黄染、水肿、疲倦、乏力等)
出现这些症状多长时间了?
婴儿的母亲是否有输血史和妊娠史?
婴儿是否有其他疾病家族史?
通过视诊可以检查患儿是否有皮肤以及巩膜的黄染情况,通过触诊可以明确是否有全身性的水肿以及是否有肝脾肿大,通过叩诊可以明确是否有腹水的出现等。
分别检测孕妇和婴儿的ABO和Rh血型,已明确是否有母婴血型不符情况发生。
血常规检查通过测量红细胞和血红蛋白数目可以明确是否存在贫血以及溶血的情况。红细胞及血红蛋白下降(脐血<14g/dl),网织红细胞增高(>6%)、外周血有核红细胞增高(>10/100只白细胞)等均提示患儿可能存在溶血。
通过检测血清总胆红素与非结合胆红素的值来明确是否有肝功能的损伤。
是确诊试验,改良直接抗人球蛋白试验阳性说明新生儿的红细胞已致敏,基本可以确诊。其中Rh溶血病的阳性率要高于ABO溶血病的阳性率。
是确诊试验,抗体释放试验阳性说明新生儿的红细胞已致敏,基本可以确诊。此实验阳性率较高。Rh溶血病和ABO溶血病一般均为阳性。
新生儿溶血病的诊断主要依靠新生儿的临床表现以及两个确诊试验的结果来明确诊断。
临床表现,主要为全身皮肤和巩膜的黄染。
改良直接抗人球蛋白试验以及抗体释放试验有一个为阳性即可确诊。
患儿主要表现为有全身水肿、低蛋白血症和蛋白尿。但是一般来说,患儿没有病理性黄疸和肝脾肿大。先天性肾病可以通过检查肾功及肾脏穿刺做病理,来进行判断以进行鉴别。
对于双胞胎的胎胎间输血或者胎母间输血,可以引起新生儿贫血。但是没有重度黄疸、血型不合,同时溶血三项试验阴性,由此可以鉴别。
生理性黄疸可仅表现为黄疸,容易与溶血所致黄疸混淆,但没有血型不合以及溶血三项实验阳性,由此来进行鉴别。
新生儿溶血病治疗周期一般为3~5天左右,如果出现胆红素脑病等并发症,则治疗周期相对延长。一般治疗主要为了防止患儿出现各种并发症,药物治疗包括白蛋白、免疫球蛋白等,光照疗法和换血疗法主要用于病情比较严重的患儿,此外中医治疗可以起到辅助作用,帮助改善患儿预后。
注意给患儿保温,以防止出现低体温的情况。
如果胎儿出生时即有水肿、严重贫血、高心排量心衰或休克的体征,应保持有效通气、抽腹水或胸水和尽快换血。
连续监测血清未结合胆红素和预防核黄疸:对高胆红素血症者应采取积极措施(光疗或换血)降低血清胆红素和保持内环境稳定,以避免胆红素脑病的发生。
纠正贫血:早期贫血严重者往往血清胆红素很高而需换血。晚期贫血若程度不重可进行观察,但当小儿因贫血而心率加快、气急或体重不增时应适量输血。
胆汁淤滞症的监测:由于溶血和宫内输血造成的铁过载是引起胆汁淤积症的重要因素,因此直接胆红素和肝脏酶学的监测是非常必要的。
免疫球蛋白可以有效保护新生儿的红细胞不被破坏,主要用于病情比较严重的新生儿患者。一般早期静脉注射效果比较好。
白蛋白主要用于减少胆红素脑病的发生,一般常用于病情比较重的新生儿。
为肝酶诱导剂,主要作用为增加肝脏结合胆红素和分泌胆红素的能力。
该病一般无手术治疗。
以利湿退黄为主要治疗原则,药物可以选用升降退黄散或茵栀黄口服液,针对胆红素脑病后遗症患儿可配合针灸治疗,可以改善患儿预后。
可以将患儿体内的胆红素转化为可以直接从胆汁和尿液排出的形式,可以有效降低患儿体内未结合胆红素水平,一般常用于轻症患者。不良反应包括皮疹、腹泻、发热等,这些症状在光疗结束后可以自行缓解,如果情况不太严重可以继续光照治疗。极低出生体重儿或皮肤挤压后存在大片瘀斑的新生儿,可给予预防性光疗。在结合胆红素增高的患儿,光疗可以引起“青铜症”,故不宜使用。因光疗采用的蓝光波长最易对黄斑造成伤害,光疗时应用黑色眼罩遮住双眼,用遮光的尿布遮盖会阴部,尽量暴露其他部位的皮肤。光疗过程中不显性失水增加,应注意补充液体,保证足够的尿量排出。监测患儿体温,避免体温过高。光疗过程中密切监测胆红素水平的变化。光疗时出现发热、腹泻、皮疹依据程度决定继续光疗或停止光疗。
换血能有效地降低胆红素,换出已致敏的红细胞和减轻贫血。但换血需要一定的条件,亦可产生一些不良反应,故应严格掌握指征。主要适用于ABO溶血特别严重的患儿与大部分Rh溶血的患儿。严重溶血、出生时脐血胆红素>4.5mg/dl(76mmol/L),血红蛋白<110g/L,伴有水肿、肝脾大和心力衰竭的患儿应该换血,已有急性胆红素脑病的临床表现者不论胆红素水平是否达到换血标准都应换血。
当通过检查可以确定存在溶血病时,由于该病的发病率较高,如果胎儿可以满足分娩条件时,可以选择提前分娩治疗。
新生儿溶血病经治疗后可以治愈,如果病情较轻且经过及时治疗一般不影响寿命。新生儿溶血病患者治疗后可能存在的后遗症包括脑瘫、听觉障碍、智力异常、眼球运动障碍、运动障碍以及牙釉质发育不良等。患儿出院后一个月应该再次复查,如果患儿再次出现全身皮肤或者巩膜的黄染则需要立即就诊。
新生儿溶血病经临床治疗可以治愈。
新生儿溶血病如果病情较轻,且经过及时治疗,一般不影响患儿寿命;如果新生儿溶血病病情较重,或者已经出现胆红素脑病等严重并发症,同时没有经过及时有效治疗,则患儿可能会有生命危险,预后也比较差。
本病导致患者出现后遗症,一般会表现为听觉障碍、脑瘫、智力障碍、眼球运动障碍、牙釉质发育不良、运动障碍等。
新生儿溶血病痊愈出院后需要定期复查,一般出院一个月后复查一次,如果血常规等检查没有异常且婴儿状况良好没有出现任何症状则不需要再次复查,如果血常规等检测出现异常则需要一个星期后再次复查。如果患儿再次出现全身皮肤或者巩膜黄染则需要立即就诊。
对于新生儿溶血病患儿的饮食调理应该包括患儿的饮食调理和患儿母亲的饮食调理两方面。不论患儿还是患儿母亲都应该注意营养均衡,患儿应该首选母乳喂养,患儿母亲应该注意少吃辛辣刺激以及油腻食物,多吃蔬菜水果以及富含高蛋白的食物。
母乳喂养:新生儿溶血病患者应该选择母乳喂养,患儿母亲应该注意少吃辛辣、刺激食物以及油腻食物。
患儿母亲应注意多吃一些水果、蔬菜,少吃一些寒凉食物。
宜吃的食物包括西瓜、梨、猕猴桃、山楂等。对于患儿的溶血情况,应多吃黑豆、发菜、胡萝卜等。
无论患儿母亲还是患儿都应该少吃油腻食品,包括肘子、肥肉等。
针对新生儿溶血病的护理,需要在日常生活中应注意保持室内通风,注意给孩子补充充足的养分及水分,同时适当增加孩子的户外活动以提高孩子免疫力。注意监测患儿皮肤和巩膜黄染情况,是否有加重或者反复出现的情况。治疗过程中密切监测患儿生命体征,如果有异常情况,应及时调整治疗方案。
日常保持室内通风,注意保暖,预防感冒着凉。
注意给患儿补充养分以及水分。
治疗期间,患儿应补充足够的水分和营养。
应该注意监测患儿皮肤和巩膜黄染情况,是否有加重或者反复出现的情况。如果病情加重应该及时到医院就诊。
治疗过程中密切监测患儿体温、脉搏、心率、呼吸等生命体征,如果有异常情况,应及时告诉医生,调整治疗方案,积极对症治疗。
针对新生儿溶血病,可以在婴儿出生早期监测患儿的胆红素水平以判断是否有溶血情况的发生,预防措施包括开展产前检查,若发现异常情况及时使用Rh免疫球蛋白抑制免疫反应。
在婴儿出生早期注意监测胆红素水平,对于既往有多次妊娠或者流产的孕妇应该尽情产前检查,进行血型测定以及血型抗体的测定。
开展必要的产前检查,这是预防新生儿溶血病的关键措施。对于Rh阴性血型的孕妇或者既往有多次妊娠、流产的孕妇应动态监测抗体滴度,观察抗体滴度是否持续增高。
对于高危人群采用B超检查,可以发现胎儿是否出现水肿等异常症状。
若发现异常情况,可以及时使用Rh免疫球蛋白抑制免疫反应。
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