进行性色素性紫癜性皮病又称Schamberg病、特异性进行性色素性皮病。目前病因不明，多见于壮老年，但也可见于儿童，男性比女性多见。好发于两小腿伸侧，也可侵犯屈侧，也可发于大腿，皮损为群集性针尖大小的红色瘀点。皮损密集而可互相融合成大片状，逐渐向外扩张，主要临床表现为小腿伸面出现不对称地瘀点组成的大小、形状不一的斑片。本病有自愈倾向，但大多数倾向缓慢扩大，迁延不愈，甚至长者数十年之久，严重者需要药物治疗。

进行性色素性紫癜性皮病的病因不明，属淋巴细胞围管性毛细血管炎，重力和静脉压升高是重要的局部因素，有些药物、食品添加剂等可能是激发因素，好发于青壮年男性、患有静脉曲张的老年人、长期站立者及有家族遗传史者。

重力和静脉压升高

患者多伴有局部静脉压增高的因素，即下肢静脉曲张或长期站立而致下肢静脉回流不畅。由此推测是末梢血管，特别是毛细血管壁的病变。由于血管通透性增高，红细胞外溢和崩溃以致含铁血黄素沉着而发病。

血管通透性增高

最初认为与高胆固醇血症有关，但是很多病例血胆固醇值并不高，故也难以解释。亦有认为本病与毛细血管扩张性环状紫癜皆可能是血管舒缩神经发生障碍的结果。

动脉瘤扩张

由于末梢血管圆顶部分动脉瘤样扩张引起，毛细血管继发性破裂可导致紫癜，巨嗜细跑吞噬外漏的红细胞导致含铁血黄素堆积。

• 进行性色素性紫癜性皮病偶可由药物或食物添加剂引起，一大样本研究发现14%的病例由药物引起。

• 进行性色素性紫癜性皮病也可发生于类风湿疾病，或可能是覃样肉芽肿(MF)的一个表现，有时甚至是MF惟一的表现。

进行性色素性紫癜性皮病以青壮年男性多见，但也可发生于包括儿童在内的任何年龄，极少数病例具有家族性发病。本病尚无确切的流行病学数据。

青壮年男性

由于此类人群常常会长期站立或者运动过大，可能会发生血管压升高，导致该疾病。

患有静脉曲张的老年人

静脉曲张导致毛细血管通透性增加， 使血管内的压力增大，容易出现破裂，导致紫癜形成。

长期站立者及有家族遗传史者

长期的站立容易导致患者出现静脉曲张的可能，如果患者长期静脉曲张不治疗，出现破裂可能会导致紫癜的形成。

皮疹

皮疹初起为群集的针尖大小红色淤点，后密集成形态不规则的斑片，并逐渐向外扩展，中心部由于含铁血黄素的沉积逐渐转变为棕褐色，但新的淤点不断发生，散在于陈旧皮损内或其边缘，呈辣椒粉样小点，此为本组疾病的特点，皮损数目多少不等，可几个，也可很广泛地发生。好发于小腿及踝之周围，可缓慢向近心端扩展，亦可发生于其他部位，包括手掌。一般无自觉症状，部分患者可有瘙痒感。皮损缓慢向周围扩展，有时老的损害逐渐消退，而新损害又起，如此可持续多年，最后自然痊愈。许多病人可合并其他色素性紫癜性皮肤病的表现，如可发生环状形或小的苔藓样丘疹。

瘙痒感

部分患者会有瘙痒感，严重瘙痒可能影响正常的工作和生活。

进行性色素性紫癜性皮病与色素性紫癜性苔藓样皮病/皮炎、毛细血管扩张性环状紫癜为色素性紫癜性皮病的不同表现类型，临床上三种类型有并发出现的可能。

色素性紫癜性苔藓样皮病/皮炎

本病为细小铁锈色苔藓样丘疹，伴有紫癜性损害，可融合成境界不清的含有不同颜色丘疹的斑块(伴有苔藓样皮炎的紫癜)。好发于小腿，亦有发生于大腿及躯干下部者。多见于40～60岁，尤以男性为多。本病与进行性色素性紫癜性皮病的不同之处是皮损的分布和出现苔藓样的丘疹，本病的丘疹常群集形成斑块。本病可合并有叶琳症，类似的损害亦可发生于口腔黏膜。

毛细血管扩张性环状紫癜

又称Majocchi病。本病可发生于任何年龄，男女均可，但以青春期及青壮年多见，极少数病例可有家族内发病。初起呈紫红色环状斑疹，直径1～3cm，斑疹中出现点状暗红色毛细血管扩张或胡椒粉样小点。皮损由于含铁血黄素沉积而可呈紫色、黄色或褐色。有些皮损中央可有轻度萎缩。单个损害持续数月或数年不变，或中心逐渐消失，边缘缓慢地向四周扩展形成环状、半环状、弧形或同心圆样损害，有中央轻微萎缩的现象。有时陈旧的皮疹消失，而邻近又出现新的皮疹。皮疹数不定，几个或甚多。开始时对称发生于小腿，然后向上发展至大腿，并可延臀部、躯干和上肢。患者无静脉淤积现象，无自觉症状。由于皮疹的反复发生，病程可达数年，有自愈倾向。皮损无自觉症状。

任何人尤其是青壮年男性，发现在小腿胫前区，踝、足背、膝部及大腿等部位发生对称性或不对称性瘀点，无自觉症状或伴有瘙痒感，应及时到皮肤科就医，通过组织病理学等查明原因。

• 小腿及足部发现无症状的瘀斑、瘀点，应及时就医。

• 已经确诊患者，如出现瘀点瘀斑加重或面积扩大，应及时就医。

大多数患者优先考虑去皮肤性病科、血管外科就诊。

• 因为什么来就诊的？

• 瘀点什么时候出现的？

• 瘀点部位是否有异常感觉?

• 瘀点出现的部位是哪里？

• 既往有无其他的病史？

• 近期是否服用药物？(如钙通道拮抗剂、β-受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂等)

• 是否从事站立性质的工作？

组织病理

角层轻度增厚或角化不全，棘层变薄，排列紊乱。基本病变是真皮上部的血管病变，早期见毛细血管，包括乳头层血管内皮细胞肿胀、血管增生、红细胞外溢以及毛细血管周围致密淋巴细胞及少量组织细胞、嗜酸性粒细胞浸润。在较陈旧损害处毛细血管扩张，伴血管内皮细胞增生，常可发现不等量的含铁血黄素沉着及噬铁血黄素细胞。

实验室检查

实验室检查无特异性，血、尿常规可能正常，血液生化胆固醇可增高。

体格检查

可以通过视诊观察患者皮肤的皮疹特点、皮肤是否存在破损或者出血等情况，通过触诊检查患者是否存在肿块、按压痛等情况，如有肿块，观察肿块是否存在粘连以及移动度的情况。

• 任何年龄，尤其青壮年男性在小腿前面、足背部等地方出现上述典型的皮疹。

• 组织病理学检查发现角层轻度增厚或角化不全，棘层变薄，排列紊乱，有真皮上部的血管病变等；血胆固醇可出现升高等，可作出诊断。

• 多发生于小腿及踝部周围。

• 本病初起为群集的针尖大小红点，密集成片，逐渐向外扩展而中心变成棕褐色，但新的瘀点不断发生，散在于陈旧皮损及其周围，皮损数目多少不等，缓慢向四周扩展，有时旧的皮损逐渐消退，而新的损害又发生。

• 一般无自觉症状，可有轻度瘙痒。

色素性紫癜性苔藓样皮病/皮炎

色素性紫癜性苔藓样皮病/皮炎的丘疹常群集形成斑块，还可合并有叶琳症，类似的损害亦可发生于口腔黏膜。进行性色素性紫癜性皮病的淤点呈辣椒粉样小点，一般不呈斑块状。

毛细血管扩张性环状紫癜

毛细血管扩张性环状紫癜可发生于任何年龄，男女均可，但以青春期及青壮年多见。与进行性色素性紫癜性皮病的好发人群有区别。毛细血管扩张性环状紫癜可见明显的呈环状排列的毛细血管扩张，并有脱毛现象及伴风湿样疼痛。

匍行性血管瘤

匍行性血管瘤无一定好发部位，皮损为褐色至鲜红色血管瘤状瘀点，周围不发生新皮疹，无自觉症状。通过皮疹性质可进行鉴别。

进行性色素性紫癜性皮病患者可持续数年，对任何治疗均无明显效果，可单纯穿弹力袜，内服维生素C，外用糖皮质激素制剂，主要用于有瘙痒的病例。

维生素C、钙剂

可减低胆固醇水平，减少瘀点出现。

非索非那丁、左旋西替利嗪

为抗组胺药，适用于明显瘙痒患者服用。

糖皮质激素药膏

对于瘙痒明显的患者，可外用激素类药膏涂抹，减轻症状。

本病一般不采用手术治疗。

弹力袜治疗法

对于老年人伴或不伴有静脉曲张及长期站立者，建议穿弹力袜。弹力袜的压力可增加静脉血液的回流，使血流通畅，帮助预防下肢静脉曲张。

进行性色素性紫癜性皮病有自愈倾向，部分患者几年后自愈。

进行性色素性紫癜性皮病一般不会影响自然寿命。

进行性色素性紫癜性皮病患者每1～3个月到医院复查。复诊项目为医生通过视诊及触诊检查皮疹是否出现好转，必要时可化验血胆固醇水平、进行组织病理学检查。

此病无特殊饮食调理，注意饮食营养丰富均衡即可。

进行性色素性紫癜性皮病患者应保持生活环境温湿度适宜，避免潮湿，注意局部皮肤的护理和观察，避免感染，同时患者日常注意监测皮肤瘀斑和紫癜情况，避免服用能引起毛细血管炎的药物。

• 可以根据自身情况适当加强体育运动，如进行跑步、游泳等，增加机体免疫力。

• 保持局部皮肤清洁，勤更换衣物和床单。

• 居住环境应避免潮湿，避免滥服药物，切不可随意改变药物剂量及药物种类。

• 保持乐观积极的生活态度，避免焦虑等不良情绪。

可能引起毛细血管炎的药物包括钙通道拮抗剂、β-受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂、亚硝酸盐，如进行性色素性紫癜性皮病患者正在服用此类药物，要应注意观察是否出现皮疹。

进行性色素性紫癜性皮病的病因尚不明确。预防方面应注意避免可能的诱因，注意不要站立过久，不滥用药物，居室不宜过冷和潮湿。对于老年人、长期站立者、有静脉曲张者应密切观察下肢皮肤是否出现瘀点、瘀斑等异常情况，做到早发现、早治疗。

• 从事站立工作人群应注意腿部是否出现静脉曲张，皮肤瘀点、瘀斑等异常，一旦出现应及时就医，明确原因，及早正规治疗。

• 老年人、有静脉曲张或家族病史的人群，应定期进行皮肤检查，发现皮肤有瘀点瘀斑等情况及时就医。

• 对于长期需要站立工作的人群，要注意尽量中间坐下休息，避免久站，可预防性穿弹力袜。

• 居住环境尽量清洁，温湿度适宜，避免长期处于阴暗潮湿的环境中。