眼类肉瘤病以类上皮细胞形成的肉芽肿为特征,可以侵犯全身多处器官。眼类肉瘤病是一种常见疾病,主要病因为免疫功能异常和病原体感染。主要临床表现包括眼红、眼痛、畏光、流泪、视力下降,可以导致青光眼、白内障等并发症。目前主要通过药物治疗,及时治疗后预后较好。
眼类肉瘤病根据发病部位可分为:
发病部位在前段葡萄膜,可表现为急性前葡萄膜炎或慢性肉芽肿性前葡萄膜炎。
发病部位在后段葡萄膜,特征性的眼底表现常见视网膜静脉周围炎。
眼类肉瘤病主要病因为免疫功能异常和病原体感染,常好发于免疫异常者、结核患者,一般女性、青年人、老年人多发,眼类肉瘤病一般无明确诱因。
基因点HLA-B8和HLA-DR阳性可能导致免疫功能异常,眼类肉瘤病发病率明显升高。
结核、疱疹病毒感染与眼类肉瘤病发病有关。
眼类肉瘤病因地理位置、种族、性别、年龄等不同其发病率有很大的差异。高发人群主要为美国黑人、爱尔兰、挪威、瑞典、日本人,我国大陆、台湾和香港的发病率也相对较低,男性和女性均可能发生,多见于女性患者。
患有免疫性疾病者发病率明显升高。
结核患者患眼类肉瘤病概率明显升高。
虽然男性和女性都可能发生,但眼类肉瘤病更多见于女性患者。
眼类肉瘤病可发生于任何年龄,小至8个月,大至80岁均可发病,但存在2个高峰,即20~30岁和50~60岁。
眼类肉瘤病的典型症状包括眼红、眼痛、畏光、流泪、视力下降,部分患者累及颅内,压迫神经出现下丘脑、垂体、内分泌方面的症状和体征,常见并发症为青光眼和白内障。
眼睛长时间出现充血、红肿症状,久久不能消退。
眼部出现持久而剧烈的疼痛,部分严重者可导致头痛、恶心、呕吐等症状。
患者遇到强光不敢睁眼,看不清东西,可有流泪。
部分患者出现不由自主的流泪,无法控制,不能停止。
表现为进行性加重的视力下降,部分患者表现为突然视力下降。
部分患者累及颅内,压迫神经出现下丘脑、垂体、内分泌方面的症状和体征,如水电解质紊乱(高钠血症、尿崩症)、摄食异常(厌食或体重下降)、体温调节障碍(高热或低体温)、生殖功能下降、生长发育异常、意识改变、嗜睡、运动功能减退,甚至精神错乱和严重记忆障碍等。
表现为眼部干涩、疲劳不适、胀痛、视物模糊,出现虹视、头昏、失眠、血压升高,休息后可缓解。部分患者无任何症状出现失明。
表现为视力进行性减退,出现晶状体混浊,晶状体屈光力不同。有眩光感,或单眼复视,近视度数增加。
当普通人群出现眼红、眼痛、畏光、流泪、视力下降,应及时就医,行生化功能检查、免疫学检查、眼底镜检查等明确诊断,注意与梅毒性葡萄膜炎、贝和切特综合征等疾病鉴别。
当普通人群出现眼红、眼痛、畏光、流泪、视力下降的情况下需要在医生的指导下进一步检查。
当患者眼部症状进行性加重影响日常生活时应及时就医。
当确诊的眼类肉瘤病患者出现突然失明的情况时应立即就医。
大多数患者优先考虑去肿瘤外科就诊。
患者出现青光眼、白内障症状去眼科就诊。
目前都有什么症状?(如眼红、眼痛、畏光、流泪、视力下降)
这些症状出现多长时间了?
有没有进行过相关治疗?
既往有无其他的病史?
什么时候开始出现的症状?
医生通过视诊观察眼球有无突出,眼睑有无肿大,眼球表面有无异物、出血。检查患者视力情况,有无复视、弱视及眼球活动度情况。
通过生化功能检查患者是否出现血管紧张素转化酶、溶菌酶、腺苷脱氨酶水平升高。
主要用于检查患者免疫水平,免疫因子有无升高。
观察患者眼底有无病变,有无合并青光眼、白内障。
通过取皮肤、肺组织、淋巴结、结膜等组织进行病理学检查,是明确诊断的金标准。
检查患者是否合并肺、骨等全身多处病变,有助于诊断。
眼类肉瘤病的典型症状,如眼红、眼痛、畏光、流泪、视力下降。
眼底镜和病理学支持眼类肉瘤病表现,如眼底镜体现出较清晰的圆形或类圆形黄白色小结节,位置较深,呈暗黄色。
结合患者典型症状以及检查结果有助于确诊该疾病。
可表现为前葡萄膜炎、中间葡萄膜炎、后葡萄膜炎、全葡萄膜炎、结膜炎泪腺炎、基质性角膜炎等多种炎症性疾病。出现眼红、眼痛、畏光、流泪、视力下降等症状,伴有全身梅毒症状,眼类肉瘤病一般无全身症状。二者通过临床表现和血清学试验可以鉴别。
全病程常持续数月至一年后可自然缓解,病程可达数年或数十年之久。临床表现有眼葡萄膜炎、视网膜出血、白癜风、秃头和神经系统损害。可导致青光眼、白内障、视神经炎、严重者可失明,部分患者出现耳聋及前庭性平衡障碍。与眼类肉瘤病通过免疫学检查和临床症状可鉴别。
除全身表现,还可表现为眼睛病变,出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清,二者通过临床表现和免疫学检查可以鉴别。
眼类肉瘤病患者目前主要是药物治疗,可以全身或局部给药,部分慢性炎症患者可以通过向球结膜下注射糖皮质激素控制炎症,多数患者治疗周期为3~6个月。
类肉瘤病急性虹睫炎对糖皮质激素敏感,糖皮质激素是急性发作的首选治疗,注意激素不良反应的预防和处理。常见内分泌紊乱、脂代谢异常、骨质疏松等,但是激素治疗不能预防疾病复发,局部用地塞米松水溶液滴眼可迅速缓解炎症。
临床常用甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素A等,适于对糖皮质激素治疗无效者,可以二者合用。免疫抑制药会有肝肾功能的损伤,需定期检查血象和肝、肾功能。
为扩瞳药,通常用于湿敷眼部治疗,对于缓解眼部不适症状较好。
该疾病一般无手术治疗。
球结膜下注射糖皮质激素,对于慢性炎症可在眼睛球结膜下注射甲泼尼龙控制炎症。
眼类肉瘤病患者经过及时有效的治疗可以治愈,多数患者不影响自然寿命且无后遗症,建议患者治疗期间每月一次。
眼类肉瘤病患者经过及时有效的治疗一般预后较好,可以治愈。
眼类肉瘤病不影响自然寿命。
眼类肉瘤病患者治疗期间每月复查视力和眼底镜即可。
眼类肉瘤病患者一般无饮食宜忌,正常饮食即可,可适当进行富有营养的食物,有助于身体恢复。
眼类肉瘤病以眼部护理和适度运动为主,患者平时应注意眼部的恢复情况,有无肿痛、畏光、流泪、视力下降,治疗期间每月复查眼底镜和视力。此外,患者的心理护理也十分重要。
眼部注射治疗后避免用手触碰眼睛、用力挤眼,平时多闭目养神,保持眼部清洁。
眼部注射治疗后避免剧烈运动,恢复良好者可做些舒缓的运动,避免在阳光照射强的时候外出,出门注意眼部防晒,可以戴墨镜或者打伞。
家属平时观察患者眼部恢复情况,有无肿痛、畏光、流泪、视力下降,治疗期间每月复查眼底镜和视力。
加强患者心理疏导,家属要向患者讲明病情,告知目前身体状态及治疗过程,取得患者配合。保持积极乐观的心态,尽量减轻患者心理负担。
眼类肉瘤病的预防需根据病因选择合适的方式,主要是避免病毒感染,有家族史者早期做基因检测筛查,高危人群每年应体检进行预防。
有眼类肉瘤病家族史者可以行基因检测进行筛查。
对于HLA-B8和HLA-DR基因突变阳性者每年做眼部检查。
20~30岁和50~60岁人群为高危人群,注意每年行眼底镜和视力检查。
避免病毒感染,尤其是结核病毒,避免与结核病人密切接触,在人员密集区戴口罩做好防护。
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