围生期心肌病是指既往无心脏病史，于妊娠晚期至产后6个月首次发生的，以累及心肌为主的一种心肌病。围生期心肌病在围生期首次出现，可能使无心脏病的妊娠末期或产后女性出现呼吸困难、血痰、肝大、水肿等心力衰竭症状，类似扩张型心肌病。本病多发生在30岁左右的经产妇。如能早期诊断、及时治疗，一般预后良好。

围生期心肌病的病因及发病机制目前尚不清楚，主要是多种因素作用的结果，可能与病毒感染、免疫、高血压、肥胖、营养不良及遗传等因素有关。围生期心肌病好发于患有妊娠期高血压的孕产妇、患有妊娠期糖尿病的孕产妇、高龄孕产妇，感染、贫血可诱发。

病毒感染与炎症

病毒性心肌炎与围生期心肌病有密切关系，因柯萨奇病毒或其他病毒感染可导致持久的心肌损害。多项研究提示，围生期心肌病患者心内膜活检时发现心肌炎发生率高达62%~78%，且围生期心肌病患者肿瘤坏死因子、白细胞介素-6、C反应蛋白、炎性细胞因子水平升高。

子痫前期时血流动力学的应激反应

研究认为子痫前期时血流动力学的反应是发生围生期心肌病的原因之一。

遗传因素及自身免疫性疾病

本病在妊娠前和妊娠前半期并无心脏病史及体征，而再次妊娠时又极易复发，提示与妊娠有密切关系。有报道部分围生期心肌病患者有阳性家族史，认为本病可能为遗传性自身免疫性疾病。

其他

尚与血浆低硒、营养不良、高龄、多产或多胎、贫血、激素水平异常和酗酒等有关。

因为围生期心肌病的临床表现各异，容易导致临床漏诊或不能及时确诊，且尚无系统的流行病学研究，故围生期心肌病的真实发病率至今尚不明确，仅为机构或地区的流行病学报道。目前各地报道的围生期心肌病发病率差异较大，有种族和地域差异，综合近年来的报道，总体发病率约为1/1485~1/4000，且有逐年增加的趋势。目前我国尚无该病明确的流行病学资料，无确切的发病率。

患有妊娠期高血压的孕产妇

妊娠期高血压会增加孕产妇发生围生期心肌病的概率。

患有妊娠期糖尿病的孕产妇

糖尿病是妊娠期最常见的合并症之一，增加孕产期并发症、围产儿并发症及死胎等的发生风险。增加的促裂催乳激素会引起内皮细胞和心肌细胞损伤，这可能是妊娠期糖尿病和围生期心肌病之间的联系的一个可能的解释；妊娠期糖尿病和围生期心肌病之间的潜在机制，可能包括糖尿病性心肌病和围生期心肌病之间的共同发病机制，包括血管生成不平衡、血管内皮生长因子的下调。

高龄孕产妇

高龄女性妊娠后，随年龄增长，生育年龄延后、工作过度紧张、压力过大等可能引起卵巢功能紊乱，导致体内激素水平的变化，生殖系统功能逐渐退化，血管弹性也有所下降，极可能会造成血管内皮损伤，增加妊娠合并症发生风险，从而增加围生期心肌病发生概率。

多胎、多产的孕妇

本次怀孕两个或以上胎儿或多次生产的孕妇，容易发生围生期心肌病。

营养不良的孕妇

怀孕的妇女本身就需要更多的营养物质，如果长期不能在饮食中获取足够的维生素、蛋白质、脂肪等营养，就可能会出现营养不良。

呼吸困难

围生期心肌病是一种心肌收缩功能障碍和充血心力衰竭为表现形式的扩张性心肌病。心肌收缩功能障碍会使得心脏射血量减少，左心房压力升高，引起肺淤血，因运动使回心血量增加，而引发的呼吸困难，称为劳力性呼吸困难。肺淤血达到一定程度时，病人不能平卧，因平卧时回心血量增多而横膈上抬呼吸更加困难，此时病人会有端坐呼吸表现。当肺淤血严重，可引起急性肺水肿，是呼吸困难最严重的形式，重者可以有哮鸣音。

咳嗽、咳痰

咳嗽、咳痰是肺泡和支气管黏膜淤血所致，常开始于夜间，坐位或立位时咳嗽可减轻，白色浆液性泡沫状痰为其特点，偶见痰中带血丝，急性左心衰发作时可出现粉红色泡沫样痰。

咯血

长期慢性肺淤血，肺静脉压力升高，导致肺循环和支气管血液循环之间，在支气管黏膜下形成侧枝，此时血管一旦破裂可引起大咯血。

• 乏力、疲倦、运动耐量减低、头晕、心慌等器官组织灌注不足，及代偿性心率加快所致的症状。

• 随病情加重逐渐出现食欲下降、腹胀，及下肢水肿等右心功能不全症状。

感染性心内膜炎

感染性心内膜炎是指由真菌和其他微生物直接感染，而产生的心瓣膜或心壁内膜炎症，最常见的症状是发热、心脏杂音、栓塞表现，若不及时控制可诱发心力衰竭。

恶性心律失常

恶性心律失常发作时导致患者的血流动力学改变，出现血压下降甚至休克心、脑、肾等重要器官供血不足，多在围生期心肌病的基础上发生，孕妇猝死和心源性休克的主要原因。

围生期心肌病起病较为隐匿，可无明显临床症状或仅有轻度心悸、胸闷、腹胀、水肿、乏力等非特异性症状，故容易与妊娠后期血容量增加所导致的相关症状及产褥期生理改变相混淆，因此妊娠期出现异常症状时需及时就医。通过心电图、超声心动图等检查明确诊断，与风湿性心脏病、高血压性心脏病等鉴别诊断。

• 围生期心肌病在病变初期不易发现，因此妊娠期孕产妇进行规律孕检非常有必要，一旦体检中发现异常症状和体征，需要在医生的指导下进一步检查。

• 孕产妇出现呼吸困难、咳嗽、心悸、胸痛等症状，应及时就医。

• 孕产妇出现严重呼吸困难、端坐呼吸、晕厥时，应立即就医。

• 大多患者优先考虑去产科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如心悸、胸痛等，可到心血管内科就诊。

• 目前都有什么症状？(如心悸、胸痛等)

• 呼吸困难是一过性还是持续的？

• 是否还有以下症状？(如端坐呼吸、晕厥等)

• 既往有无其他的病史？

• 怀孕多久了？

心电图

是检查心脏疾病的常用手段，围生期心肌病患者心电图改变缺乏特异性，多数表现为窦性心动过速，少部分表现为非特异性T波和ST段异常，T波低平或倒置，Q-T间期延长，有异常Q波，显示心肌损害，左室肥大，帮助诊断疾病。

超声心动图

提示左心室扩大和左室收缩功能损害，室壁局部收缩增厚不均匀，二尖瓣反流，左房扩大，少量心包积液，对于疾病的诊断有重要作用。

胸部X线

胸部X线是一种诊断心力衰竭简单而快速的方法，可发现心脏扩大、肺水肿、胸腔积液等征象。

脑钠肽

即脑钠肽或B型利钠肽原可以了解是否存在心衰。脑钠肽作为反映左心室功能变化的特异性指标，敏感性较高，能有效反映心肌受损程度，脑钠肽水平越高，心肌受损的程度越高。脑钠肽也是一个评估治疗有效性的早期检测指标，当治疗有效时脑钠肽水平可明显下降。因此脑钠肽可为围生期心肌病的早期诊断、疗效评价及预后评估提供依据，但脑钠肽并非围生期心肌病的特异性检测指标。

• 既往无心脏病病史。

• 发病时有心力衰竭症状，无特殊心脏异常体征。

• 超声心动图可示心房心室均扩大，以左心室扩大为甚，各瓣膜有反流。

风湿性心脏病

围生期心肌病可有二尖瓣和(或)三尖瓣关闭不全的杂音以及左心房大，容易与风湿性心脏病混淆，通过超声心动图可见风心病有瓣膜的病理性改变，可以进行鉴别。

高血压性心脏病

高血压性心脏病患者后期可出现左心扩大，伴发心衰时也会出现心肌收缩功能减退，与围生期心肌病相似。但此类患者往往有多年高血压病史，心肌一般先肥厚，晚期才出现心肌扩张变薄。

缺血性心肌病

由于冠状动脉病变，导致心肌长期广泛缺血，出现心肌纤维化，可能有心脏各腔室都扩大现象，冠脉造影可排除本病。

围生期心肌病的治疗宜在安静、增加营养和低盐饮食的同时，针对心衰可给强心利尿剂及血管扩张剂，有栓塞征象可适当应用肝素。曾患围产期心肌病、心力衰竭且遗留心脏扩大者，应避免再次妊娠。

围生期心肌病需要寻找病因，给予相应治疗具体包括控制感染、吸氧、限制液体量、治疗高血压、高血脂、控制体重等。

拉贝洛尔

拉贝洛尔不仅对β受体有拮抗作用，而且对α1受体有拮抗作用，对胎儿肺成熟有促进效果，妊娠期应用相对安全。

硝普钠

硝普钠为强有力的血管扩张剂，无心肌负性肌力特性，妊娠后可以用。

地高辛

围生期心肌病患者对小剂量地高辛应用安全，但需要注意用药剂量的控制，如果使用过量则会造成不良预后。据相关研究指出，小剂量地高辛持续应用6~12个月，可以有效降低围生期心肌病的复发。

卡托普利、依那普利

均为血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)由于其致畸性，在妊娠期禁用，血管紧张素转化酶抑制剂主要抑制循环和心脏组织的肾素-血管紧张素系统，抑制交感神经兴奋，改善延缓心室重塑，分娩后应作为治疗的主要药物。

肝素、低分子肝素

肝素是围生期心肌病患者抗凝治疗的首要选择。普通肝素及低分子肝素均不易透过胎盘屏障，围生期心肌病患者可以安全使用。

呋塞米、氢氯噻嗪

利尿剂对围生期心肌病患者的使用是安全的，但其可置胎盘血流减少，使用时应谨慎，也需要注意过度脱水及代谢性酸碱中毒等情况的发生。

心脏移植

患者通过药物及机械循环支持治疗后，心脏功能若仍然不能恢复，则可进行心脏移植，移植后需要长期服用抗排斥药物，恢复较差。

导管射频消融术

对于非妊娠状态下的患者，房颤、房扑，及其他类型心律失常，可采用导管射频消融术进行彻底治疗。

合理选择终止妊娠时机

心脏病妊娠风险低且心功能Ⅰ级者可以妊娠至足月，若出现严重心脏并发症或心功能下降则提前终止妊娠；妊娠风险较高但心功能Ⅰ级心脏病患者。可以妊娠至32~36周终止妊娠，但必须严密监护，必要时可提前终止妊娠。

合理选择分娩方式

心脏病妊娠风险低且心功能Ⅰ级者通常可耐受经阴道分娩，胎儿不大、胎位正常、宫颈条件良好者，可考虑在严密监护下经阴道分娩。对有产科指征及心功能Ⅲ~Ⅳ级者，均应选择剖宫产。

介入治疗

使用最佳药物治疗后仍需依靠正性肌药，应转至能行主动脉内球囊反搏、左室辅助循环和有心脏移植咨询组的医院。

围生期心肌病大部分轻症患者可以治愈，少部分患者不能治愈，需要长期治疗。

围生期心肌病已经治愈的患者不影响寿命，病情危重的患者可能死亡。

围生期心肌病轻症患者在院时已基本治愈，产后42天定期复查即可，可再复查超声心动图观察心功能恢复情况，病情较重患者根据个体差异遵循医嘱进行复查。

围生期心肌病孕妇要限制过度加强营养而导致体重过度增长，进食要求营养丰富均衡，适当控制盐的摄入量。

• 忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。

• 忌烟、酒及生冷、寒凉、辛辣刺激性食物。

• 营养丰富均衡，多食用富含蛋白质、维生素的食物，如蛋、奶、新鲜水果和蔬菜。

• 适当限制食盐量。

围生期心肌病的孕产妇需要注意休息，加强营养，避免过度劳累，遵照医嘱进行药物治疗和定期复查，控制液体入量，使出水量大于入水量。

• 心功能Ⅰ、Ⅱ级的患者，提倡母乳喂养。

• 对心功能Ⅲ级以上的患者，暂不哺乳。

• 注意休息，加强营养，坚持心脏康复锻炼，保持心情愉快，积极配合治疗。

剖宫产患者术后要观察切口有无红肿热痛、敷料有无渗血、渗液等。

围生期心肌病加强孕期保健，早期诊断、早期治疗围生期心肌病，及时终止妊娠，是降低母儿并发症发生的关键。

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  加强体育锻炼，增强体质，减少肥胖发生。

• 加强孕期营养指导，注意补充维生素、微量元素及蛋白质，预防贫血。

• 控制胎儿体质量，减少巨大儿等措施，尽量减少引起围生期心肌病的发病因素。

• 预防和积极治疗引起围生期心肌病的诱因，如预防上呼吸道感染、纠正贫血、治疗心律失常。

• 产后在评估心脏功能允许的情况下，协助产妇早期下床活动，以减少血栓形成，也可选用华法林或肝素抗凝治疗。

• 围生期心肌病发病率虽然不高，但是后果严重，鉴于再次妊娠有复发倾向，应采取避孕或绝育措施预防复发。